Тромбоцитопения

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в кровяном русле до 140 000/мкл и ниже (в норме 150 000 – 400 000/мкл).

Морфологически тромбоциты представляют собой лишенные ядра небольшие фрагменты мегакариоцитарной цитоплазмы. Это самые маленькие кровяные элементы, которые происходят от мегакариоцита – самого крупного клеточного предшественника.

Красные кровяные пластинки образуются путем отделения участков материнской клетки в красном костном мозге. Этот процесс недостаточно изучен, однако известно, что он является управляемым – при повышенной потребности в тромбоцитах резко увеличивается скорость их образования.

Продолжительность жизни тромбоцитов относительно невелика: 8-12 дней. Старые дегенеративные формы поглощаются тканевыми макрофагами (около половины красных кровяных пластинок заканчивает свой жизненный цикл в селезенке), а на их место из красного костного мозга поступают новые.

Несмотря на отсутствие ядра, тромбоциты обладают множеством интересных особенностей. К примеру, они способны к активному направленному амебоподобному движению и фагоцитозу (поглощению чужеродных элементов). Таким образом, тромбоциты участвуют в местных воспалительных реакциях.

Наружная мембрана тромбоцитов содержит специальные молекулы, способные распознавать поврежденные участки сосудов. Обнаружив мелкое повреждение в капилляре, кровяная пластинка прилипает к пораженному участку, встраиваясь в выстилку сосуда в виде живой заплатки. Поэтому при снижении количества тромбоцитов в кровяном русле возникают множественные мелкие точечные кровоизлияния, называемые диапедезными.

Однако самая главная функция тромбоцитов состоит в том, что они играют ведущую роль в остановке кровотечения:

• формируют первичную тромбоцитарную пробку;
• выделяют факторы, способствующие сужению сосуда;
• участвуют в активации сложной системы свертывающих факторов крови, что в конечном итоге приводит к формированию фибринового сгустка.

Поэтому при значительной тромбоцитопении возникают опасные для жизни кровотечения.

Причины и патогенез тромбоцитопении

В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения тромбоцитопении:
1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге (тромбоцитопения продукции).
2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения).
3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения).

Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге

Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в красном костном мозге, в свою очередь можно разделить на следующие группы:

• тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом (в таких случаях образуется нормальное, или даже повышенное количество клеток-предшественниц, однако по тем или иным причинам нарушается образование тромбоцитов из мегакариоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией).

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10⁹/л на фоне достаточного их образования в костном мозге, и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10⁹/л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Точная причина развития тромбоцитопенической пурпуры не установлена. Считается, что данное заболевание может проявиться в срок около 3-х недель после:
1. Перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (ВИЧ-инфекции, инфекциооный мононуклеоз, ветряная оспа).
2. После проведения вакцинации (БЦЖ).
3. Переохлаждения или излишнего пребывания на солнце.
4. Травм и оперативных вмешательств.
5. В результате применения некоторых лекарственных препаратов:

К какому врачу обращаться при тромбоцитопении?

При выявлении тромбоцитопении следует всегда обращаться к врачу-гематологу (записаться), в сферу профессиональных интересов которого входит диагностика и лечение любых заболеваний крови, в том числе и снижения уровня тромбоцитов ниже нормы. Однако поскольку тромбоцитопении могут быть первичными, то есть обусловленными нарушением процессов выработки, распределения и гибели тромбоцитов в кроветворных органах, или же вторичными, когда низкий уровень тромбоцитов обусловлен заболеваниями других различных внутренних органов, то не всегда удастся ограничиться визитом только к врачу-гематологу. Так, при первичной тромбоцитопении необходимо будет регулярно посещать только гематолога, и состоять на учете у этого специалиста. А вот при вторичной тромбоцитопении придется одновременно с гематологом обследоваться и у врачей других специальностей, в компетенцию которых входят диагностика и лечение заболевания, спровоцировавшего снижение уровня тромбоцитов в крови.

Таким образом, очевидно, что при тромбоцитопении всем людям в обязательном порядке нужно обращаться к гематологу. Если тромбоцитопения первичная, то есть отсутствуют признаки каких-либо заболеваний, способных провоцировать снижение уровня тромбоцитов в крови, то к врачам других специальностей обращаться не нужно. Но если тромбоцитопения вторичная, то есть имеются признаки патологий, способных провоцировать снижение количества тромбоцитов в крови, то следует, помимо гематолога, одновременно обращаться и к тому специалисту, который занимается диагностикой и лечением заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении. Поэтому ниже мы рассмотрим, к какому врачу, помимо гематолога, следует обращаться при вторичных тромбоцитопениях, в зависимости от имеющейся у человека совокупности патологических симптомов.

Если, помимо тромбоцитопении, у человека присутствует сильная постоянная слабость, утомляемость, низкая работоспособность, увеличение лимфатических узлов различной локализации, склонность к простудным заболеваниям, нагноению ран, образованию гнойников в подкожной жировой клетчатке, частые циститы, уретриты и обострения опоясывающего лишая, шум в ушах, нарушения слуха, потливость по ночам, потеря веса, то заподазриваются опухоли системы крови (лимфогранулематоз, лейкоз и т.д.). В таком случае следует обращаться к врачу гематологу-онкологу (записаться).

Если, помимо тромбоцитопении, у человека имеется боль в суставах, синеватая сеточка на коже, покраснение на лице в форме бабочки (краснота на носу и щеках), деформация суставов, сосудистые звездочки, головные боли, то подозревается системное заболевание соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка). В таком случае следует обращаться к врачу-ревматологу (записаться).

Если, помимо тромбоцитопении, человека беспокоят какие-либо из следующих симптомов: частая дефекация мягким калом с примесью крови или слизи, боли в животе, боли в правом подреберье, желтуха, сыпи на теле, сыпь на лице в форме "бабочки", сосудистые звездочки, точечные кровоизлияния в коже, боли в суставах, то заподазривается заболевание органов пищеварительного тракта (аутоиммунный гепатит, цирроз печени, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит), и в таком случае следует обращаться, помимо гематолога, к врачу-гастроэнтерологу (записаться).

Если, помимо тромбоцитопении, человека беспокоит чувство давления или кома в горле, легкая утомляемость, слабость, боли в суставах, учащенное сердцебиение, потливость, чувство жара, нарушения сна, то подозревается аутоиммунный тиреоидит Хашимото. В таком случае следует обращаться, помимо гематолога, к врачу-эндокринологу (записаться).