Заболевания крови (болезни крови)

Заболевания крови представляют собой обширную совокупность весьма разнородных по причинам, клиническим проявлениям и течению патологий, объединенных в одну общую группу наличием нарушений количества, строения или функций клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) или плазмы крови. Раздел медицинской науки, занимающийся заболеваниями системы крови, называется гематология.

Заболевания крови и заболевания системы крови

Сущность заболеваний крови заключается в изменении количества, строения или функций эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также нарушениях свойств плазмы при гаммапатиях. То есть, заболевание крови может состоять в увеличении или в уменьшении числа эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также в изменении их свойств или строения. Кроме того, патология может заключаться в изменении свойств плазмы за счет появления в ней патологических белков или же уменьшения/увеличения нормального количества компонентов жидкой части крови.

Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь.

Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг, селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.

Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.

А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.

Заболевания крови – список

В настоящее время врачи и ученые выделяют следующие заболевания крови, входящие в перечень Международной классификации болезней 10-ого пересмотра (МКБ-10):
1. Железодефицитная анемия;
2. В12-дефицитная анемия;
3. Фолиеводефицитная анемия;
4. Анемия вследствие недостаточности белков;
5. Анемия вследствие цинги;
6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;
7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;
8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);
9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;
10. Серповидно-клеточная анемия;
11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);
12. Наследственный эллиптоцитоз;
13. Аутоиммунная гемолитическая анемия;
14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;
15. Гемолитико-уремический синдром;
16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);
18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;
19. Идиопатическая апластическая анемия;
20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);
21. Анемия при новообразованиях;
22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;
23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);
24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;
25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;
26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;
27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;
28. Острый промиелоцитарный лейкоз;
29. Острый миеломонобластный лейкоз;
30. Острый монобластный лейкоз;
31. Острый эритробластный лейкоз;
32. Острый мегакариобластный лейкоз;
33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;
34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;
35. Острый панмиелолейкоз;
36. Болезнь Леттерера-Сиве;
37. Миелодиспластический синдром;
38. Хронический миелолейкоз;
39. Хронический эритромиелоз;
40. Хронический моноцитарный лейкоз;
41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;
42. Сублейкемический миелоз;
43. Тучноклеточный лейкоз;
44. Макрофагальный лейкоз;
45. Хронический лимфолейкоз;
46. Волосатоклеточный лейкоз;
47. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза);
48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);
49. Грибовидный микоз;
50. Лимфосаркома Беркитта;
51. Лимфома Леннерта;
52. Гистиоцитоз злокачественный;
53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;
54. Истинная гистиоцитарная лимфома;
55. MALT-лимфома;
56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
57. Неходжкинские лимфомы;
58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);
59. Макроглобулинемия Вальденстрема;
60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;
61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;
62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
63. Геморрагическая болезнь новорожденных;
64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;
65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;
66. Дефицит II фактора свертываемости;
67. Дефицит V фактора свертываемости;
68. Дефицит VII фактора свертывания крови (наследственная гипопроконвертинемия);
69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);
70. Наследственный дефицит IX фактора свертываемости крови (болезнь Кристамаса, гемофилия В);
71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);
72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);
73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);
74. Дефицит XIII фактора свертываемости;
75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;
76. Дефицит антитромбина III;
77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);
78. Тромбастения Гланцманна;
79. Синдром Бернара-Сулье;
80. Синдром Вискотта-Олдрича;
81. Синдром Чедиака-Хигаси;
82. Синдром TAR;
83. Синдром Хегглина;
84. Синдром Казабаха – Меррита;
85. Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
86. Синдром Элерса-Данло;
87. Синдром Гассера;
88. Аллергическая пурпура;
89. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);
91. Агранулоцитоз;
92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов;
93. Эозинофилия;
94. Метгемоглобинемия;
95. Семейный эритроцитоз;
96. Эссенциальный тромбоцитоз;
97. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98. Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией;
99. Цитостатическая болезнь.

Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.

Гемофилия представляет собой наследственное заболевание крови, характеризующееся склонностью к кровотечениям и длительным временем свертывания крови. Заболевание обусловлено мутацией в генах, кодирующих факторы свертывания крови номер VIII и IX. В результате такой мутации в крови имеется недостаток указанных факторов свертывания, вследствие чего кровь не сворачивается с нормальной скоростью, и человек страдает от длительно непрекращающихся кровотечений (после травм, хирургических вмешательств, ранений), спонтанных кровоизлияний в различные органы и гематом.

Особенностью гемофилии является то, что страдают заболеванием только мальчики, а девочки не болеют, а являются только переносчиками мутантного гена. В настоящее время при проведении правильной терапии больные гемофилией могут доживать до глубокой старости, тогда как без лечения такие люди, как правило, погибают в течение 10 – 15 лет.

Сущность и краткая характеристика заболевания

Название заболевания, "гемофилия", образовано от двух греческих слов - гема — "кровь" и филиа — "любовь", то есть дословно "любовь к крови". Именно в названии выражена основная суть заболевания – пониженная свертываемость крови, вследствие которой у человека возникают длительные кровотечения и частые кровоизлияния в различные органы и ткани. Причем эти кровотечения и кровоизлияния могут быть как спонтанными, так и спровоцированными различными травмами, ранениями или хирургическими вмешательствами. То есть при гемофилии кровь не сворачивается, а течет долго и обильно из любых поврежденных тканей.

Гемофилия обусловлена недостатком в крови особых белков, которые называются факторами свертывания. Данные белки участвуют в каскаде биохимических реакций, которые осуществляют свертывание крови, образование тромба и, соответственно, остановку кровотечения из поврежденного участка ткани. Естественно, дефицит факторов свертывания приводит к тому, что такой каскад биохимических реакций протекает медленно и неполноценно, вследствие чего кровь сворачивается медленно, а любое кровотечение оказывается довольно длительным.

В зависимости от того, какого именно фактора свертывания в крови недостаточно, гемофилия подразделяется на два вида – гемофилия А и гемофилия В. При гемофилии типа А в крови человека имеется дефицит VIII фактора свертывания, который также называют антигемофильным глобулином (АГГ). При гемофилии типа В имеется дефицит IX фактора свертывания, который также называется фактором Кристмаса.

Ранее выделяли также гемофилию типа С (болезнь Розенталя), которая обусловлена дефицитом XI фактора свертывания, однако из-за того, что она существенно отличается от А и В клиническими проявлениями и причинами, данное заболевание выделено в отдельную нозологию и в настоящее время не считается вариантом гемофилии.

В настоящее время до 85% всех случаев гемофилии – это вид заболевания типа А, который также называется "классической гемофилией". А на гемофилию типа В приходится не более 15% всех случаев заболевания. Общая частота встречаемости гемофилии А колеблется от 5 до 10 случаев на 100 000 новорожденных, а гемофилия В – 0,5 – 1 случай на 100 000 младенцев.

Основным признаком гемофилии обоих типов является длительное кровотечение, возникающее после любой, даже самой незначительной травмы, например, ушиба, пореза и т. д. У новорожденных детей признаками гемофилии являются обширные гематомы на голове после родов, синяки и кровоизлияния на ягодицах и промежности, поздние кровотечения из пупочной ранки, а также кровоточивость при прорезывании зубов.

У детей старше полугода и взрослых гемофилия проявляется кровоподтеками, появляющимися даже при незначительных травмах (ушибы), а также кровотечениями из десен и носа или при прорезывании зубов, прикусывании языка и щек. Кровотечения обычно длятся не менее 15 – 20 минут даже при легком прикусывании языка, после чего прекращаются. Однако через несколько дней после травмы кровотечение возобновляется. Именно возобновление кровотечения через некоторое время после травмы и уже, казалось бы, произошедшей остановки крови, является характерной особенностью гемофилии.

Кровоподтеки и синяки, образующиеся у больных гемофилией, обширные, длительно не рассасывающиеся и постоянно появляющиеся вновь. Рассасывание синяка может занимать до 2 месяцев. Причем синяки у больных гемофилией цветут, то есть их окраска последовательно меняется – сначала они голубые, затем фиолетовые, после бурые и на последнем этапе рассасывания – золотистые.

Для больных гемофилией очень опасны кровоизлияния в глаз или внутренние органы, поскольку они могут привести в первом случае к слепоте, а во втором – к смерти.

Наиболее характерными кровоизлияниями при гемофилии являются суставные. То есть кровь вытекает в полость сустава, вследствие чего развивается гемартроз. Наиболее часто поражаются крупные суставы – коленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голеностопные и лучезапястные. При кровоизлиянии в сустав появляется припухлость и боль в пораженном органе, повышается температура тела и происходит защитное сокращение мышц. При первичных кровоизлияниях кровь постепенно рассасывается, а при повторных в полости сустава остаются сгустки, которые способствуют поддержанию хронического воспаления и формированию анкилоза (неподвижности сустава).

Больным гемофилией категорически противопоказано применение препаратов, ухудшающих свертываемость крови, таких, как Аспирин, Индометацин, Анальгин, Синкумар, Варфарин и т. д.

Гемофилия является наследственным заболеванием, то есть передается от родителей детям. Дело в том, что дефицит факторов свертывания крови, являющийся основой развития заболевания, возникает у человека не под влиянием факторов окружающей среды, а из-за мутации в генах. Данная мутация приводит к тому, что факторы свертывания не вырабатываются в нужном количестве, и у человека развивается гемофилия. Особенностью гемофилии является тот факт, что женщины являются только носителями дефектного гена, но не страдают кровоточивостью сами, а мальчики – напротив, болеют. Такая особенность обусловлена сцепленным с полом наследованием дефектного гена, являющегося причиной гемофилии.

Причины гемофилии

Причиной гемофилии является мутация в генах, кодирующих факторы свертывания крови. Из-за наличия данной мутации ген становится дефектным, вследствие чего в организме человека на вырабатывается необходимое количество факторов свертывания крови. А ведь именно факторы свертывания обеспечивают остановку кровотечения и формирование тромба при различных повреждениях сосудов. Соответственно, в условиях дефицита факторов свертываемости кровотечение долго не останавливается, поскольку необходимо много времени для формирования тромба, который закупорит повреждение в стенке сосуда.

Таким образом, первичной, истинной причиной гемофилии является мутация в генах факторов свертываемости. А непосредственным фактором, обуславливающим склонность к кровотечениям, является дефицит факторов свертывания в крови, возникающий из-за мутации в генах.

Ген гемофилии (рецессивный, сцепленный с полом)

Ген гемофилии находится в половой хромосоме Х и по своему типу является рецессивным. Рассмотрим, что это означает, и каким образом влияет на наследование и развитие заболевания исключительно у мальчиков.

Расположение гена гемофилии в половой Х хромосоме означает, что его наследование сцеплено с полом. То есть ген передается по определенным закономерностям, отличным от наследования другого генетического материала, находящегося не в половых хромосомах. Рассмотрим подробнее наследование гена гемофилии.

Любой нормальный человек обязательно имеет две половые хромосомы, одна из которых достается ему от отца, а другая – от матери. Дело в том, что яйцеклетка и сперматозоид имеют только по одной половой хромосоме, но когда происходит оплодотворение и их генетический материал объединяется, образуется плодное яйцо, уже снабженное двумя половыми хромосомами. Из этого плодного яйца и развивается ребенок.

Комбинация половых хромосом, образовавшихся в результате слияния генетических наборов отца и матери, определяет пол будущего ребенка уже на этапе оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом. Это происходит следующим образом.

Как известно, у человека имеется только два вида половых хромосом – Х и Y. Любой мужчина несет набор X + Y, а женщина – Х + Х. Соответственно, в женском организме в яйцеклетку всегда попадает одна Х хромосома. А в мужском организме в генетический набор сперматозоида с одинаковой частотой попадает либо Х-хромосома, либо Y. Далее, если яйцеклетку оплодотворит сперматозоид с Х-хромосомой, то плодное яйцо будет нести набор Х + Х (одна Х от отца, а вторая – от матери) и, следовательно, родится девочка. Если же яйцеклетку оплодотворит сперматозоид с Y-хромосомой, то плодное яйцо будет нести набор X + Y (Х от матери, а Y от отца) и, следовательно, родится мальчик.

Ген гемофилии сцеплен с Х-хромосомой, соответственно, его наследование может происходить только в том случае, если он окажется в хромосоме, попавшей в яйцеклетку или сперматозоид.

Кроме того, ген гемофилии является рецессивным, а это означает, что он может работать только в том случае, если на парной хромосоме имеется второй такой же рецессивный аллель гена. Чтобы четко понимать значение рецессивности, нужно знать понятие доминантных и рецессивных генов.

Кто такой гематолог?

Гематолог – это врач, специализирующийся в области профилактики, выявления и лечения различных заболеваний системы крови (лейкозы, анемии, нарушения свертываемости, гемофилии и т.д.). При этом нужно знать, что под термином "система крови" понимается совокупность органов кроветворения (костный мозг, лимфатические узлы и вилочковая железа), кроверазрушения (селезенка, кровеносные сосуды) и самой крови. То есть врач-гематолог занимается диагностикой и лечением любых заболеваний крови, а также патологий органов кроветворения и кроверазрушения, которые могут приводить к нарушению производства и утилизации компонентов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, белков и т.д.). Заболевания органов кроветворения или кроверазрушения, которые не приводят к нарушению синтеза и утилизации компонентов крови (например, травма селезенки, воспаление лимфатических узлов и другие), не входят в компетенцию гематолога.

Квалификацию гематолога может получить врач-терапевт, прошедший дополнительную подготовку в области гематологии. Это означает, что для получения специальности "гематолог" после окончания медицинского ВУЗа врач должен пройти интернатуру или ординатуру по специальности "терапия", после чего дополнительно прослушать специализированный курс по гематологии.

Врачи-гематологи ведут работу по двум основным направлениям. Во-первых, гематологи-клиницисты проводят профилактику, диагностику и лечение различных заболеваний крови. Гематологи данного профиля работают непосредственно с пациентами, назначают анализы и лечение, контролируют ход терапии, подбирают дозировки препаратов, выбирают метод лечения и т.д. Во-вторых, гематологи работают в специализированных лабораториях, где производят сложные анализы проб крови и костного мозга. Так, гематологи, работающие в лабораториях, изучают состояние и клеточный состав костного мозга, производят сложные методы окраски препаратов крови и костного мозга, делают исследования свертывающей системы крови, определяют группы крови и резус-фактор в сложных случаях (например, когда у человека необычная группа крови), а также проводят любые разнообразные и узкоспециализированные анализы для выявления различных заболеваний крови. Гематологи, работающие в лабораториях, главным образом занимаются диагностикой заболеваний крови, поскольку обладают знаниями и навыками, позволяющими проводить необходимые, порой весьма сложные анализы и интерпретировать их результаты.

На первый взгляд может показаться, что гематолог, работающий в лаборатории, это тот же врач-лаборант, который занимается выполнением не разных анализов, а только тех, которые позволяют выявлять и верифицировать заболевания системы крови. Однако такое представление поверхностно и не соответствует действительности. В реальности врач-лаборант не в состоянии правильно интерпретировать результаты специализированных гематологических анализов, поскольку не владеет в полной мере необходимыми знаниями, позволяющими производить специфические анализы, интерпретировать их результаты, а также различать разнообразные клетки крови и костного мозга, находящиеся на разных стадиях созревания.

Врачи-гематологи часто привлекаются к совместной работе докторами других специальностей, если при каких-либо заболеваниях, входящих в их сферу ответственности, имеются также и нарушения системы крови. Так, с гематологами наиболее часто сотрудничают хирурги при лечении васкулитов, ДВС-синдрома и вторичных тромбозов при тромбоцитопениях. Также весьма часто гематологов привлекают в качестве консультантов травматологи, сталкиваясь с необходимостью лечения гемартрозов при гемофилии и болезни Виллебранда, компрессионных переломов позвоночника при миеломной болезни. В указанных случаях хирурги и травматологи могут выполнить только "свою" часть лечения, например, произведя операцию, удалив кровь из сустава и т.д., но для дальнейшего ведения пациента ему необходима помощь гематолога, который сможет назначить адекватную терапию на длительный срок, позволяющую профилактировать развитие тяжелых состояний, требующих вмешательства хирурга или травматолога.

Кроме того, гематологи очень тесно работают с врачами-онкологами, поскольку лечение злокачественных заболеваний системы крови (лейкозов, гематосарком и т.д.) требует участия как онкологов, так и гематологов. Достаточно часто врачи-онкологи, занимающиеся лечением злокачественных заболеваний системы крови, получают дополнительную квалификацию гематолога, и в этом случае становятся гематологами-онкологами. Врач такой квалификации занимается исключительно выявлением и лечением злокачественных заболеваний системы крови.

Гематология подразделяется на три основных раздела:

• Общая гематология. Изучает диагностику и лечение не злокачественных заболеваний крови (анемии, гемофилии, панцитопении и т.д.).
• Онкогематология. Изучает диагностику и лечение злокачественных заболеваний системы крови (лейкозы, гематосаркомы).
• Теоретическая гематология. Изучает проблемы переливания крови, механизмы кроветворения и кроверазрушения. Является сугубо научным разделом гематологии, с которым не имеют дела практикующие врачи-гематологи.

Если гематолог занимается общей гематологией, то такой специалист обычно обозначается термином "гематолог", без различных дополнений и уточнений. Если же гематолог занимается проблемами онкогематологии, то такой специалист обычно обозначается термином "гематолог-онколог".

Детский гематолог

Врач с квалификацией детского гематолога занимается проблемами профилактики, диагностики и лечения заболеваний системы крови у детей. По сути, детский гематолог – это специалист, занимающийся теми же заболеваниями, что и взрослый гематолог, только у детей. Именно к детскому гематологу следует обращаться при развитии анемии, нарушений системы свертывания или злокачественных опухолей крови у ребенка.

Гематолог-онколог

Врач, имеющий квалификацию гематолога-онколога, занимается диагностикой, профилактикой и лечением злокачественных заболеваний системы крови, таких, как лейкозы, гемобластозы, гематосаркомы и т.д. В принципе, гематолог-онколог – это, прежде всего, онколог, то есть специалист по диагностике и лечению злокачественных опухолей различных органов и систем. Но дополнительная специализация в области гематологии позволяет врачу-онкологу заниматься диагностикой и лечением не всех опухолей, а только злокачественных заболеваний системы крови.

Для получения квалификации гематолога-онколога врач после окончания высшего медицинского учебного заведения должен пройти ординатуру или интернатуру по онкологии, и затем дополнительную специализацию по гематологии.

Что лечит гематолог?

Врач-гематолог занимается диагностикой, профилактикой и лечением следующих заболеваний системы крови:

1. Анемии любого происхождения.

2. Лучевая болезнь.

3. Лейкозы (острые и хронические лимфолейкозы, миелолейкозы, миеломная болезнь, эритремия и т.д.).

4. Лейкоцитозы (повышение общего количества лейкоцитов в крови, нейтрофилии, эозинофилии, базофилии, моноцитоз, лимфоцитоз, лейкемоидные реакции).

5. Лейкопении (нейтропении, эозинопении, базопении, моноцитопении, агранулоцитоз и т.д.).

6. Нарушения свертываемости крови:

• Усиление кровоточивости (гемофилии, болезнь Виллебранда, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Фанкони, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, ДВС-синдром, тромбастения Гланцмана, тромбодистрофия Бернара-Сулье, синдром Чедиака-Хигаси, геморрагические диатезы (например, болезнь Рандю-Ослера-Вебера и болезнь Шейнлейна-Геноха), дефекты Хагемана, Флетчера, болезнь Квика, болезнь Оврена, болезнь Стюарта-Прауэра, макроглобулинемия Вальденстрема, дефицит или избыток факторов свертывания в крови и т.д.);
• Усиление свертываемости крови с формированием тромбозов (синдром вязких тромбоцитов, волчаночный синдром, тромбоцитозы и т.д.).

7. Гематосаркомы (опухоли из клеток крови в других органах и системах, например, в кишечнике, селезенке и т.д.):

• Лимфомы неходжкинские;
• Лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз).

Кроме того, в компетенцию гематолога входит проведение переливания крови и определение групп крови у людей, имеющих необычные (нестандартные) группы крови.

К какому врачу обращаться при тромбоцитопении?

При выявлении тромбоцитопении следует всегда обращаться к врачу-гематологу (записаться), в сферу профессиональных интересов которого входит диагностика и лечение любых заболеваний крови, в том числе и снижения уровня тромбоцитов ниже нормы. Однако поскольку тромбоцитопении могут быть первичными, то есть обусловленными нарушением процессов выработки, распределения и гибели тромбоцитов в кроветворных органах, или же вторичными, когда низкий уровень тромбоцитов обусловлен заболеваниями других различных внутренних органов, то не всегда удастся ограничиться визитом только к врачу-гематологу. Так, при первичной тромбоцитопении необходимо будет регулярно посещать только гематолога, и состоять на учете у этого специалиста. А вот при вторичной тромбоцитопении придется одновременно с гематологом обследоваться и у врачей других специальностей, в компетенцию которых входят диагностика и лечение заболевания, спровоцировавшего снижение уровня тромбоцитов в крови.

Таким образом, очевидно, что при тромбоцитопении всем людям в обязательном порядке нужно обращаться к гематологу. Если тромбоцитопения первичная, то есть отсутствуют признаки каких-либо заболеваний, способных провоцировать снижение уровня тромбоцитов в крови, то к врачам других специальностей обращаться не нужно. Но если тромбоцитопения вторичная, то есть имеются признаки патологий, способных провоцировать снижение количества тромбоцитов в крови, то следует, помимо гематолога, одновременно обращаться и к тому специалисту, который занимается диагностикой и лечением заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении. Поэтому ниже мы рассмотрим, к какому врачу, помимо гематолога, следует обращаться при вторичных тромбоцитопениях, в зависимости от имеющейся у человека совокупности патологических симптомов.

Если, помимо тромбоцитопении, у человека присутствует сильная постоянная слабость, утомляемость, низкая работоспособность, увеличение лимфатических узлов различной локализации, склонность к простудным заболеваниям, нагноению ран, образованию гнойников в подкожной жировой клетчатке, частые циститы, уретриты и обострения опоясывающего лишая, шум в ушах, нарушения слуха, потливость по ночам, потеря веса, то заподазриваются опухоли системы крови (лимфогранулематоз, лейкоз и т.д.). В таком случае следует обращаться к врачу гематологу-онкологу (записаться).

Если, помимо тромбоцитопении, у человека имеется боль в суставах, синеватая сеточка на коже, покраснение на лице в форме бабочки (краснота на носу и щеках), деформация суставов, сосудистые звездочки, головные боли, то подозревается системное заболевание соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка). В таком случае следует обращаться к врачу-ревматологу (записаться).

Если, помимо тромбоцитопении, человека беспокоят какие-либо из следующих симптомов: частая дефекация мягким калом с примесью крови или слизи, боли в животе, боли в правом подреберье, желтуха, сыпи на теле, сыпь на лице в форме "бабочки", сосудистые звездочки, точечные кровоизлияния в коже, боли в суставах, то заподазривается заболевание органов пищеварительного тракта (аутоиммунный гепатит, цирроз печени, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит), и в таком случае следует обращаться, помимо гематолога, к врачу-гастроэнтерологу (записаться).

Если, помимо тромбоцитопении, человека беспокоит чувство давления или кома в горле, легкая утомляемость, слабость, боли в суставах, учащенное сердцебиение, потливость, чувство жара, нарушения сна, то подозревается аутоиммунный тиреоидит Хашимото. В таком случае следует обращаться, помимо гематолога, к врачу-эндокринологу (записаться).