Меланома - симптомы, виды. Меланома у детей. Прогнозы. Диагностика и лечение

Что такое меланома?

Меланома – это вид злокачественной опухоли, которая развивается из пигментных клеток. В свою очередь, пигментные клетки - это клетки, содержащие в себе пигментное (красящее) вещество – мелатонин. В основном они содержатся в соединительной ткани эпидермиса (то есть в коже) и в радужке, придавая этим органам характерный оттенок. В клетках опухоли происходит скопление большого количества меланина, что придает ей характерный цвет. Однако встречаются, хоть и крайне редко, беспигментные или ахроматические опухоли.
В структуре онкозаболеваемости на меланому приходится около 4 процентов.
Наибольшему риску подвержена европейская раса, в частности лица со светлой кожей. Связано это с несколькими факторами. Один из основных – это уменьшение озонового слоя в атмосфере. Так, известно, что озоновый слой, находящийся в стратосфере (верхнем слое атмосферы), задерживает большинство ультрафиолетовых лучей. Ультрафиолетовое излучение – это вид электромагнитного излучения, основным источником которого является Солнце. Именно с этим видом излучения ассоциируется развитие меланомы кожи. Однако, начиная с конца прошлого столетия, озоновый слой уменьшился на 3 – 7 процентов и продолжает уменьшаться ежегодно. Исследователи в этой области предполагают, что каждый процент потери озонового слоя сопровождается повышением частоты развития меланомы на один – два процента.

Статистика по меланоме

К сожалению, в последние десятилетия отмечается рост заболеваемости этой патологией. Анализ состояния диагностики злокачественных заболеваний кожи в Российской Федерации говорит о большой проблеме ранней диагностики. Так, на первой стадии заболевания выявляется лишь 30 процентов больных. Каждый четвертый (25 процентов) больной меланомой выявляется в запущенных стадиях (третья и четвертая). Это ведет к тому, что первогодичная летальность остается на очень высоком уровне. Так, от 10 до 15 процентов пациентов погибают в течение первого года с момента постановки диагноза.

Как выглядит меланома?

При описании меланомы необходимо учитывать особенности ее возможной локализации. Меланома – это опухоль, характеризующаяся самой высокой вариабельностью клинической картины, что, в свою очередь, обуславливает и ее разнообразное течение. Поскольку кожа – это самый обширный орган в организме человека (ее площадь составляет около 2 квадратных метров) и покрывает она все наружные органы, то локализация опухоли может быть в любом месте. Тем не менее, существуют и излюбленные места локализации - у женщин это место голени, у мужчин это спина и лицо. Больше чем в половине случаев меланома развивается на месте врожденных родинок.

Если меланома развивается из предшествующей пигментации (родинки, невуса), то она может располагаться либо в ее центре, либо исходить из периферии (краев).

Вариантами внешнего вида меланомы являются:

• плоское пигментное пятно;
• грибовидная форма, при этом она может располагаться на ножке или широком основании;
• незначительное выпячивание;
• папилломатозное разрастание.

Однако чаще встречаются опухоли-одиночки округлой или овальной формы. Рядом с первичным очагом могут формироваться дополнительные очаги (тоже злокачественные), которые либо сливаются с первичным образованием, либо располагаются рядом с ним.

Изначально поверхность меланомы гладкая и блестящая, иногда даже как будто зеркальная. По мере прогрессирования болезни на ней появляются неровности, изъязвления (мелкие язвочки на поверхности). Опасность на данном этапе заключается в том, что она начинает кровоточить при малейшей травме. Далее опухолевый узел может распадаться с инфильтрацией подлежащих тканей, в результате чего на поверхности кожи формируется образование, напоминающее цветную капусту. В редких случаях меланома не изменяется и остается в виде ограниченной гиперемии (покраснения) или длительно незаживающей язвы.

Консистенция меланомы
Консистенция меланомы зависит от ее вида и может варьировать от мягкой до плотной и жесткой. В то же время, консистенция может быть неравномерной - в этом случае меланома содержит и мягкие и жесткие участки.

Цвет меланомы
Цвет меланомы напрямую зависит от количества в ней меланина (пигмента), за исключением беспигментных опухолей. Так, они могут быть коричневыми, фиолетовыми, багровыми или черными, как тушь.

Пигментация может быть однородной (вся меланома одного цвета) или неравномерной. Во втором случае опухоль более пигментирована в центре, обладает типичным для меланомы черным ободком вокруг своей окружности. Нередко меланома обладает пестрой окраской, сочетая в себе различные оттенки.

Изменение окраски уже возникшей меланомы является тревожным признаком, указывающим на неблагоприятное и злокачественное течение заболевания. При этом изменение цвета может проявляться в виде потемнения или, наоборот, просветления. Более того пигментированные меланомы могут переходить в беспигментные и наоборот.

Меланома ногтя и подногтевая меланома

Меланома ногтя – вид меланомы, локализующийся около ногтевого ложа или непосредственно под ногтем. Поражает ногти как на пальцах рук, так и на пальцах ног. На сегодняшний день встречается среди всех возрастных групп. В зависимости от природы роста меланома делится на несколько видов.

Видами меланомы ногтя являются:

• меланома, растущая из кожи, рядом с ногтевой пластинкой;
• меланома, растущая непосредственно из самой ногтевой пластинки;
• меланома, растущая из ногтя.

Заподозрить наличие подногтевой меланомы можно в нескольких случаях. Первым симптомом, указывающим на опухоль, может быть изменение привычного окраса ногтевой пластинки. Хотя необходимо отметить, что на этой стадии меланома ногтя диагностируется крайне редко. Также под ногтем может формироваться изначально небольшое темное пятно, которое постепенно увеличивается в размерах. Пятно может выглядеть в виде продольной полосы или иметь округлую форму. Иногда цвет меланомы может сливаться с окружающими тканями. В этом случае на рост меланомы может указывать приподнятая форма ногтя. Объясняется это тем, что по мере роста меланома отодвигает ногтевую пластину. В далеко зашедших случаях на меланому может указывать формирование узелка возле ногтевого валика. Далее на нем формируются язвы и эрозии. Как и все виды меланом подногтевая меланома также склонна к агрессивному росту и быстрому метастазированию.

Меланома глаза

Меланома глаза одна из самых часто встречаемых злокачественных опухолей, сопровождающихся снижением зрения. Обладает очень агрессивным и злокачественным течением. Чаще всего меланома развивается из сосудистой оболочки глаза, но также встречается меланома и других элементов глаза.

К видам меланомы глаза относятся:

• меланома конъюнктивы;
• меланома века;
• меланома сосудистой оболочки;
• меланома радужки.

Наиболее редко встречающиеся виды – это меланома конъюнктивы и века. К сожалению, выявить на ранних стадиях меланому удается крайне редко. Ведь на первых стадиях пациент не предъявляет никаких жалоб. Основным проявлением являются небольшие помутнения на сетчатке. Однако выявить это удается лишь при офтальмоскопическом осмотре. То есть если пациент периодически наблюдается у офтальмолога, то в ходе рутинных исследований, возможно выявление меланомы на первой стадии. На второй стадии уже появляются осложнения, такие как болезненные ощущения в глазах, отек и покраснение век. Во время третьей стадии меланома выходит за пределы глазного яблока. Из-за постоянно увеличивающегося размера меланомы, глаз смещается кпереди. Данный феномен в медицине называется экзофтальмом, а в народе «пучеглазием». Стенки глазницы разрушаются растущей опухолью, нарушается целостность склеры. На четвертой стадии развиваются кровотечения в стекловидное тело, помутнения хрусталика и другие внутриглазные симптомы наряду с метастазированием во внутренние органы.

Основным методом лечения является хирургическое удаление меланомы.

Меланома на лице

На лице проявляются наиболее злокачественные формы меланомы. В данном случае они могут иметь вид пигментного (окрашенного) или беспигментного плоского образования самой различной формы. На начальных этапах это может быть округлая или овальная форма, иногда даже с соблюдением симметрии. Однако чем злокачественнее меланома, тем более неровными и размытыми становятся ее очертания. То же самое происходит и с цветом - на начальных этапах наблюдается равномерная окраска, но по мере прогрессирования она становится пестрой. Форма может быть плоской, куполообразной, в виде узла или гриба на ножке.

Меланома на спине

По своему течению меланома на спине ничем не отличается от меланомы на других участках кожи. Форма также может варьировать от округлой до куполообразной, цвет от темно-синего до красного. Минусом такой локализации является то, что из-за недоступности взору, такая меланома диагностируется на поздних этапах. В отличие от меланомы на лице, которая доставляет видимый эстетический дефект, пациенты с меланомой на спине обращаются к врачу гораздо позднее.

Симптомы (признаки) меланомы

Основным признаком злокачественной меланомы принято считать рост ранее существующего невуса или родинки по плоскости, изменение его краев и окраски, а также появление зуда. Если меланома развивалась самостоятельно, то основным признаком будет появление на коже пигментного пятна, обладающего определенными характеристиками.

Симптомами злокачественной меланомы являются:

• увеличение в размерах или изменение цвета невуса или родинки;
• зуд и кровоточивость невуса или родинки;
• появление на коже пятна, которое незначительно кровоточит.

Наиболее ранняя диагностика меланомы, отмечается при ее локализации на лице. Наличие косметического дефекта на видимой части тела заставляет пациентов, особенно женщин, как можно раньше обращаться к врачу.

Меланома кожи

Так, меланома может развиваться во всех органах и тканях организма (слизистая оболочка полости рта, прямая кишка или глаза), но самые злокачественные – это меланомы кожи. Они могут обладать разной величиной, формой, консистенцией и окраской. Изначально, размеры меланомы могут быть ничтожными - на начальных стадиях диаметр обычно не превышает одного сантиметра. Однако опухоль может очень быстро разрастаться и в конечных стадиях достигать крупных опухолевых узлов.

Меланома может начать свое развитие как из предшествующего невуса, так и самостоятельно. В первом случае родимое пятно (родинка или невус) начинает увеличиваться, изменять окраску и превращается в опухоль. Рост родинки в опухоль может начинаться с предшествующей травмы (это может быть малейшее повреждение одеждой) или после длительного пребывания на солнце. Однако, также процесс малигнизации (озлокачествления) может начинаться спонтанно. Существует так называемое правило озлокачествления, которое включает четыре критерия. Сокращенно оно носит название ABCD – аббревиатура, сложенная из первых букв симптомов на английском языке.

К признакам озлокачествления относятся:

• ассимметрия (asymmetry) - ранее симметричная родинка, начинает терять симметрию и ее края становятся разными и непохожими друг на друга;
• края (border) - становятся неровными и прерывистыми;
• цвет (colour) – меняется окраска, ранее светлая или коричневая родинка становится черной, при этом ее окраска часто становится неравномерной – с включениями красного и синего цвета;
• диаметр (diametr) – размеры родинки увеличиваются, диаметр более 6 – 7 миллиметров принято считать потенциально злокачественным.

Причины развития меланомы

Как и у большинства онкологических заболеваний, причины развития меланомы до сих пор изучены недостаточно. Среди основных факторов риска преобладает воздействие ультрафиолетового излучения на кожу и наследственность.

К причинам развития меланомы относятся:

• ультрафиолетовое излучение;
• гормональный дисбаланс;
• генетическая предрасположенность.

Ультрафиолетовое излучение
На сегодняшний день воздействие ультрафиолетового излучения (спектра солнечной радиации) признано основной причиной, способствующей развитию меланомы кожи. Однако здесь важно понимать, что решающее значение имеет не постоянное пребывание на солнце (то есть хроническое повреждение кожи ультрафиолетовыми лучами) а резкое, иногда однократное, но интенсивное воздействие солнечной радиации.

Исследования подтвердили, что меланомой кожи чаще заболевают те лица, которые большую часть своего времени проводят в помещении, а отдыхают, длительно пребывая под солнцем. В то же время, воздействие ультрафиолетовых лучей тесно связано с типом кожи. По мнению большинства исследователей, на частоту возникновения меланомы кожи в равной степени влияют и ультрафиолетовое излучение, и этнические факторы. Так, достоверным является тот факт, что опухоль развивается у людей со светлой кожей. Статистические данные говорят о более редкой заболеваемости меланомой среди лиц негроидной расы (несмотря на тот факт, что в эпидермисе у них количество меланоцитов такое же как у людей с белой кожей). Основную роль в патогенезе меланомы играет нарушение пигментации организма. Следствием этого является анормальная реакция кожи на солнечную радиацию.

О нарушении пигментации кожи можно судить на основании ее цвета, а также на основании цвета волос и глаз. Об уровне пигментации также может говорить наличие на коже большого числа пигментных пятен (по-научному невусов) и веснушек. У таких людей обычное недлительное пребывание на солнце сопровождается ожогами. Классический пациент с меланомой – это обладатель светлой (цвета сметаны) кожи, с множеством пигментных пятен и веснушек, имеющий соломенного цвета волосы и голубые глаза. Риск развития меланомы у рыжеволосых в 3 раза выше, чем у светлых людей.

Гормональный дисбаланс
Часто развитие меланомы приходится на периоды, сопровождающиеся гормональными изменениями. Это может быть период полового созревания у подростков и климактерический период у женщин. Так, под воздействием гормонов существующие родинки начинают перерождаться - увеличиваются в размерах, меняют очертания и цвет.

Генетическая предрасположенность
Генетический фактор также относится к основным причинам развития меланомы. Установлено, что риск развития данной патологии повышен в семьях, страдающих синдромом атипического родимого пятна (AMS – Atypical Mole Syndrome). Для этого синдрома характерно наличие на коже большого количества (более 50) атипических родинок. Уже изначально эти родинки обладают характерными для злокачественной меланомы чертами (например, неровные края, интенсивный рост). Им присуще злокачественное перерождение, то есть переход в злокачественную меланому. Поэтому этот синдром считается одним из основных факторов риска, способствующим развитию меланомы кожи.

Невус, родинки и другие факторы риска развития меланомы

Невус - это доброкачественное новообразование, которое обладает тенденцией к переходу в злокачественное. В народе невус носит название родинки или родимого пятна, что не является верным. От родинки невус отличается, прежде всего, своими размерами. Он может быть как врожденным, так и приобретенным, появляясь на определенных жизненных этапах.
Невус представляет собой темное образование на коже, цвет которого может варьировать от темно-коричневого до фиолетового. Однако цвет и размер его может меняться на протяжении жизни. Максимальным изменениям родинки подвержены в период полового созревания. Так, под воздействием гормонов они могут увеличиваться в размерах, менять очертания и цвет.

Несмотря на то, что невус – это доброкачественное и зачастую безобидное образование, он является фактором риска для развития меланомы. У людей с множественными невусами риск развития рака кожи повышается в несколько раз. Поэтому дерматологи советуют следить за ростом и количеством невусов на коже. Особенное значение придается травмированию невусов. Так, описаны случаи возникновения меланомы кожи после их травмы. Это может быть однократный ушиб, порез или элементарная ссадина. Невусы могут подвергаться хронической травматизации одеждой или обувью, что также должно учитываться.

К сожалению более половины всех первичных меланом кожи развивается на фоне невусов. Это позволяет расценивать их как предраковое состояние. При этом частота малигнизации (озлокачествления) невусов коррелирует с их размерами. Например, при невусе размером более двух сантиметров риск перехода в рак составляет до 20 процентов. Существуют два основных вида невусов - диспластические и врожденные. Первые входят в состав атипического синдрома и переходят в злокачественную меланому в 100 процентах случаев. Врожденные невусы встречаются у одного процента новорожденных детей. От приобретенных невусов они отличаются значительными размерами и более темной окраской.

Признаками диспластических невусов являются:

• диаметр более половины сантиметра;
• неправильная форма;
• отсутствие четких границ и неясные очертания;
• плоская поверхность;
• различные оттенки - черный, рыжий, розовый, красный;
• неравномерная пигментация (центр может быть одного цвета, края – другого).

Как уже было сказано, диспластический невус является частью атипического синдрома, который, в свою очередь, имеет наследственную предрасположенность. Озлокачествление такого невуса составляет 10 случаев из 10, то есть 100 процентов. Поэтому пациенты с этим синдромом должны наблюдаться у онколога и дерматолога каждые полгода на протяжении всей жизни.

Еще одним фактором риска развития меланомы является меланоз Дюбрея. Характеризуется данный синдром участками пигментации кожи у лиц среднего и пожилого возраста. Наиболее часто он локализуется на коже лица, но также может развиваться и в других областях тела. Основными признаками меланоза является неравномерность окраски и неровность краев. Контуры пигментного образования часто напоминают географическую карту. Меланоз Дюбрея отличается своими масштабами - пятна могут достигать до 10 сантиметров в диаметре. На сегодня меланоз и невус принято расценивать как предраковое состояние.

Виды меланомы

Существует несколько видов классификации меланомы. Основной является классификация TNM, которая учитывает этапы развития меланомы и делит ее на стадии – с первой по четвертую. Однако кроме этого выделяют и клиническую классификацию, согласно которой различают четыре основных типа меланом.

К видам меланом согласно клинической классификации относятся:

• поверхностно-распространяющаяся меланома;
• узловая (нодулярная) меланома;
• лентиго-меланома;
• периферическое лентиго.

Поверхностно-распространяющаяся меланома

Самый распространенный вид меланомы – это поверхностно-распространяющаяся меланома, которая встречается в 70 – 75 процентах случаев. Как правило, развивается она на фоне предшествующих невусов и родинок. Поверхностная меланома характеризуется постепенным нарастанием изменений на протяжении нескольких лет с последующей резкой трансформацией. Таким образом, течение ее длительное и относительно других форм меланом незлокачественное. Чаще встречается у людей среднего возраста и одинаково поражает как мужчин, так и женщин. Излюбленные места локализации это спина, поверхность голени. Для поверхностно-распространяющейся меланомы не характерны большие размеры.

Характеристиками поверхностно-распространяющейся меланомы являются:

• небольшие размеры;
• неправильная форма;
• неровные края;
• полиморфная окраска с вкраплениями коричневого, красного и синеватого цвета;
• имеет часто изъязвления и кровоточит.

По сравнению с другими подвидами прогноз при поверхностной меланоме, как правило, благоприятный.

Узловая (нодулярная) меланома

В отличие от предыдущей опухоли узловая (синоним нодулярная) меланома встречается реже, примерно в 15 – 30 процентов поражений. Но, в то же время, она характеризуется более злокачественным и агрессивным течением. Для нее не характерен длительный период нарастания симптомов - болезнь протекает молниеносно. Чаще всего узловая меланома развивается на неповрежденной коже, то есть без предшествующих невусов и родинок. Изначально на коже формируется куполообразный темно-синий узелок. Далее он быстро изъязвляется и начинает кровоточить. Для нодулярной меланомы характерен вертикальный рост, то есть с поражением нижележащих слоев. В 5 процентах случаев встречаются беспигментные узловые меланомы. Прогноз при данном заболевании крайне неблагоприятный, поражает преимущественно людей преклонного возраста.

Лентиго-меланома или злокачественное лентиго

Лентиго-меланома (синоним меланотические веснушки) встречается в 10 процентах случаев, как и предыдущая опухоль, развивается в преклонном возрасте (чаще всего на седьмом десятке жизни). Лентиго очень часто путают с веснушками, что не является верным. Изначально на коже появляются небольшие узелки в виде пятен темно-синего, темно- или светло-коричневого цвета, диаметром от полутора до трех миллиметров. Чаще всего они поражают лицо, шею и другие открытые участки тела. Также этот вид меланомы может развиваться из доброкачественных веснушек Хатчинсона. Меланома растет в поверхностных слоях дермы очень медленно. До момента ее проникновения в глубжележащие слои кожи может проходить более 20 лет. Прогноз благоприятный.

Периферическое лентиго

На долю периферического лентиго также приходится около 10 процентов случаев. Чаще встречается у лиц негроидной расы. Излюбленная локализация опухоли - это ладони, подошвы и ногтевое ложе. Для опухоли характерна темная окраска (за счет присутствия пигмента), неровные края. Однако также могут встречаться и беспигментные опухоли. Растет периферическое лентиго медленно в радиальном направлении, как правило, в поверхностных слоях кожи без инвазии (прорастания) во внутренние слои. Редко опухоль может проникать в глубокие слои кожи вплоть до подкожно-жирового слоя. Прогноз зависит от степени прорастания вглубь опухоли.

Пигментная меланома

В большинстве случаев меланома содержит в себе красящий пигмент – мелатонин – который придает ей характерную окраску. В этом случае она носит название пигментной. Преимущества пигментной меланомы заключается в том, что ее легче визуализировать (то есть заметить) и она приносит большой косметический дефект. Это заставляет пациентов пораньше обратиться к врачу.

Цвет пигментной меланомы может варьировать и включать самые разнообразные оттенки - от розового до сине-черного. Цветовая гамма при этом может меняться по мере прогрессирования болезни. Более того цвет может становиться неоднородным, что является неблагоприятным признаком. Так, ранее однородная меланома на третьих и четвертных стадиях становится пестрой и содержит в себе различные оттенки. Пигментная меланома может переходить в беспигментную и терять свой характерный оттенок.

Беспигментная меланома

Беспигментная или амеланотическая меланома является самой опасной опухолью. Называется она так из-за отсутствия в ней того самого красящего пигмента, который придает ей окраску. Опасность беспигментной меланомы заключается не только в том, что ее поздно замечают (ведь долгое время опухоль не видна), но и в ее агрессивном росте. У данного вида опухоли, вне зависимости от стадии, худший прогноз по сравнению с пигментированной опухолью. Опухоль представляет собой небольшой возвышающийся над поверхностью кожи бугорок, цвет которого не отличается от остальной кожи. Амеланотическая меланома быстро прорастает вглубь и метастазирует всеми известными путями (с током лимфы и крови). В то же время, по мере своего роста беспигментная меланома может переходить в пигментную и приобретать темный оттенок. Необходимо также отметить, что случается и наоборот, когда пигментная опухоль переходит в беспигментную.

Диагностика этого вида опухоли очень трудная задача. Диагностика затрудняется особенно тогда, когда на коже уже имеются невусы. Основным диагностическим симптомом является быстрый рост и изменение цвета новообразования. Однако диагноз ставится на основании дерматоскопического исследования.

Злокачественная меланома

Изначально меланома – это и есть злокачественная опухоль. Доброкачественной меланомы не существует. Злокачественная опухоль отличается от доброкачественной рядом признаков.

Признаками злокачественности являются:

• Быстрый и неконтролируемый рост. Рост опухоли может быть настолько интенсивным, что это приводит к сдавливанию окружающих тканей и органов.
• Склонность к инвазии (прорастанию) в соседние органы и ткани и формирование в них местных метастазов.
• Способность к метастазированию - перемещению частичек опухоли в отдаленные органы с током крови или лимфы.
• Развитие мощного синдрома интоксикации («ракового отравления»). Данный синдром характерен для поздних этапов заболевания и проявляется он проникновением в общий кровоток омертвевших тканей организма.
• Способность избегать иммунологического контроля организма.
• Очень низкая дифференциация (деление) клеток по сравнению со здоровыми клетками.
• Ангиогенез – способность формировать собственную кровеносную систему. Так, на поздних этапах встречается феномен «васкуляризации» опухоли, для которого характерно формирование новых сосудов внутри опухоли.
• Большое число мутации внутри опухоли.

Стадии меланомы

В развитии меланомы, как и другого заболевания, выделяют несколько стадий. Однако существует несколько вариантов классификации стадийности. Приверженность той или иной классификации часто зависит от страны или региона. Тем не менее, существует основная международная классификация, которой пользуются все специалисты в данной области.

К видам классификаций меланом относятся:

• международная классификация TNM – характеризует размер опухоли, наличие метастазов;
• 5-стадийная классификация – распространена на западе;
• клиническая классификация - в отличие от предыдущих классификаций описывает лишь три стадии.

Наиболее распространенной является международная классификация – TNM. Данная классификация учитывает основные критерии - T – степень инвазии (то насколько глубоко проросла меланома), N – поражение лимфатических узлов, M – наличие метастазов. За рубежом наиболее популярной является 5-стадийная классификация и 3-стадийная клиническая классификация.

Стадии меланомы согласно TNM

Критерий		Описание
Т – степень инвазии (прорастания) меланомы вглубь, также учитывается сама толщина меланомы	Т1	толщина меланомы менее одного миллиметра
	Т2	толщина меланомы от одного до двух миллиметров
	Т3	толщина меланомы от двух до четырех миллиметров
	Т4	толщина меланомы более четырех миллиметров
N – поражение лимфатических узлов	N1	поражен один лимфатический узел
	N2	пораженно от двух до трех лимфатических узла
	N3	пораженно более четырех лимфатических узла
М – локализация метастазов	М1а	метастазы в коже, подкожно-жировой клетчатке и лимфатических узлах
	М1в	метастазы в легких
	М1с	метастазы во внутренних органах

Начальная стадия меланомы

Начальная или же нулевая стадия меланомы носит название меланомы in situ. На этой стадии опухоль не растет, находясь на одном и том же месте. Выглядит она как небольшая родинка черного цвета, может содержать в себе вкрапления красного.

Первая стадия меланомы

Согласно международной классификации TNM к первой стадии относятся меланомы категории T1–2N0M0, что означает, толщина меланомы первой стадии варьирует от одного до двух миллиметров, метастазов нет. Согласно 5-стадийной классификации меланома первой степени локализуется на уровне эпидермиса и/или дермы, но не метастазирует по лимфатическим сосудам в лимфатические узлы. Толщина опухоли составляет до полутора миллиметров. По клинической классификации первая стадия – это локальная стадия.

Характеристики первой стадии согласно клинической классификации следующие:

• единичное первичное новообразование;
• допустимы сателлитные (сопутствующие основному образованию) опухоли в радиусе пяти сантиметров от первичной опухоли;
• наличие метастазов на расстоянии более пяти сантиметров от меланомы.

Вторая стадия меланомы

Согласно международной классификации TNM ко второй стадии относятся меланомы категории T3N0M0. Это означает, что толщина меланомы на второй стадии составляет от двух до четырех миллиметров, метастазы в лимфатических узлах и внутренних органах отсутствуют. Согласно западной 5-стадийной классификации толщина меланомы второй стадии варьирует от полутора до четырех миллиметров. При этом она распространяется на всю дерму (то есть на самый толстый слой кожи), но не проникает в подкожно-жировой слой и в лимфатические узлы. Клиническая классификация добавляет ко всему этому еще и поражение регионарных (местных) лимфатических узлов.

Третья стадия меланомы

Третья стадия меланомы – это категории T4N0M0 или T1–3N1–2M0. Первый вариант описывает меланому более 4 миллиметров толщиной, но без метастазирования. Второй вариант описывает меланому глубиной от одного до четырех миллиметров, с поражением двух – трех лимфатических узлов, без поражения внутренних органов.

К характеристикам меланомы третьей стадии согласно западной классификации относятся:

• толщина более 4 миллиметров;
• прорастание опухоли уже в подкожно-жировой слой;
• наличие сателлитных (добавочных) опухолей в пределах 2 – 3 сантиметров от первичной опухоли;
• метастазирование в регионарные лимфатические узлы.

Клиническая классификация добавляет к этому генерализованное поражение внутренних органов.

Четвертая стадия

Четвертая стадия меланомы соответствует категории T1–4N0–2M1, что означает опухоль толщиной более 4 миллиметров, наличие метастазов в лимфатических узлах и внутренних органах.

Меланома у детей

К сожалению, одна из самых злокачественных опухолей встречается и в детском возрасте. При этом меланома отмечается среди всех возрастных групп, но наиболее часто фиксируется в возрасте от 4 до 6 лет и с 11 до 15 лет. Одинаково поражает и мальчиков и девочек. Излюбленной локализацией является шея, верхние и нижние конечности.

Причины развития меланомы у детей

Более чем в 70 процентах случаев у детей меланома развивается на измененной коже, то есть на фоне существующих невусов и родинок. Наиболее тяжелыми являются меланомы, развившиеся на фоне крупных врожденных невусов. В 10 процентах случаев меланома имеет наследственное происхождение.

Симптомы меланомы у детей

Симптоматика меланомы у детей полиморфная (вариабельная) и зависит, в первую очередь, от формы и стадии меланомы, а также от ее локализации. Для опухоли в детском возрасте характерен быстрый и инвазивный (прорастающий) рост.

Признаками меланомы у детей являются:

• изменение цвета предшествующего невуса или родинки;
• разрастание ранее «спокойного» невуса;
• возвышение образования над кожей;
• появление трещин;
• появление ощущение жжения и покалывания;
• формирование язв (феномен изъязвления) с последующими многократными кровотечениями;
• выпадение волос на невусе и прилежащем участке коже.

К поздним признакам заболевания относят метастазы в лимфоузлы, появление сателлитов (дочерних раковых опухолей), симптомы интоксикации. Заболевание может протекать как бурно и молниеносно, так и волнообразно с периодами ремиссии (периодами затихания болезни). Особенностью меланомы у детей является ранее метастазирование (метастазы появляются уже на первом году заболевания) и преобладание лимфогенного пути распространения метастазов. Так, на скорость появления метастазов в лимфатических узлах не влияют размеры опухоли и степень ее прорастания. Метастазировать могут даже очень небольшие опухоли. Еще одной особенностью является преобладание узловой формы меланомы, одной из самых агрессивных.

Биологической особенностью является резистентность (устойчивость) опухоли к химиотерапии и радиотерапии. Так, несмотря на то, что давно существуют стандартные схемы химиотерапии при лечении меланомы у взрослых, для детей они не применимы. Хотя в последнее время были разработаны новые схемы для лечения злокачественной меланомы среди детей, несмотря на это основным методом лечения был и остается хирургический метод.

Прогноз при меланоме

Основным условием для успешной ремиссии при меланоме является ее ранняя диагностика. Раннее выявление злокачественной меланомы зависит, прежде всего, от уровня медицинской помощи и от знаний врача. В то же время, немаловажным является осведомленность пациента. Все лица с предраковыми состояниями (невусами, меланозом) должны периодически проходить профилактические осмотры у семейного врача и дерматолога. В Австралии (где отмечается самый высокий уровень заболеваемости меланомой) была принята программа, согласно которой признаки злокачественных опухолей кожи и озлокачествления родинок изучают в общеобразовательной школе. Таким образом, простой житель, обладающий родинкой или невусом, способен заметить первые признаки перехода в рак. В ходе этой программы удалось повысить 5-летнюю выживаемость (основной критерий ремиссии) при меланоме. Достигнуто это было тем, что пациенты сами обращались за консультацией к дерматологу при малейших изменениях родинок. Так, была достигнута ранняя диагностика меланомы.

Метастазы при меланоме в головной мозг и лимфоузлы

Лимфатическая система – это уникальная защитная система организма, которая имеет представительство на каждом уровне. Представлена она тремя компонентами - лимфоидной тканью, лимфатическими сосудами и находящейся в них лимфатической жидкостью (лимфой). Лимфатическая ткань распространена по всему организму, находясь практически в каждом органе, в виде лимфатических узлов. Именно поэтому лимфатические узлы становятся главной мишенью при метастазировании (распространении) опухоли и меланома в этом случае не исключение.

Где бы ни находилась меланома, по мере своего прогрессирования она всегда дает метастазы в лимфатические узлы. Происходит это уже на второй стадии, когда меланома начинает изъязвляться и становится рыхлой, в результате чего опухолевые клетки попадают в лимфатические капилляры (которые присутствуют везде). Из капилляров вместе с жидкостью раковые клетки попадают в ближайшие лимфатические узлы. В нем клетки оседают и начинают размножаться, формируя вторичный очаг в лимфоузле. На этот период опухолевый процесс на время приостанавливается. Однако поврежденный раковыми клетками лимфоузел продолжает расти до определенного этапа. Далее он опять становится рыхлым, и частицы опухоли уже из него по лимфатическим капиллярам достигают другого, более отдаленного лимфатического узла. Чем дальше от первичного очага, тем запущеннее считается болезнь.

При меланоме чаще всего поражаются шейные, подмышечные и внутригрудные узлы. Симптоматика поражения полиморфная (разнообразная) и зависит от количества пораженных узлов, степени их сдавливания.

Метастазы в шейных лимфоузлах
У здорового человека эта группа лимфатических узлов внешне никак не замета и не прощупывается. Но из-за увеличения лимфатических узлов на шее визуально определяются округлые или овальные образования (количество образований зависит от количества пораженных лимфоузлов). Кожа над ними не изменена, что является важным диагностическим признаком. На ощупь они плотные, неподвижные, чаще безболезненные. Если метастазами поражаются глубокие шейные узлы, то визуально они никак не обозначены. В то же время, появляется асимметричное утолщение шеи.

Метастазы в подмышечных лимфоузлах
Пациенты с метастазами в подмышечных лимфоузлах жалуются на ощущение инородного тела в области подмышки, как будто им что-то мешает. В подмышечной области лимфатические узлы располагаются вдоль сосудов и нервов. Если лимфоузел расположен вблизи нерва, то может появляться боль, онемение руки или покалывание кожи. При сдавливании кровеносных сосудов развивается отечность руки.

Метастазы во внутригрудных лимфоузлах
В полости грудной клетки находится большое количество лимфатических узлов, которые называются внутригрудными. Симптоматика поражения этих лимфоузлов зависит от их расположения и размеров.

К симптомам метастазов во внутригрудных лимфатических узлах относятся:

• одышка;
• упорный кашель;
• трудности в глотании;
• боли за грудиной;
• нарушения ритма и проводимости сердца;
• осиплость голоса.

Объясняется эта симптоматика сдавливанием сосудов и нервов, расположенных в грудной полости.

Метастазы в лимфоузлы брюшной полости
Клиническая картина брюшных метастазов, как и в вышеописанных случаях, будет зависеть от того, какие именно лимфоузлы были поражены. Так, метастазы в брыжейке кишечника сопровождаются кишечными коликами, запорами, а в тяжелых случаях и кишечной непроходимостью. Метастазы в печени сопровождаются застоем венозной крови в органах, с развитием отеков и асцита (скоплением жидкости в брюшной полости).

Метастазы в головной мозг
К сожалению, метастазы в головной мозг не являются редкостью. На сегодняшний день более чем 30 процентов онкобольных имеют метастазы в головной мозг. Около одной пятой всех внутричерепных метастазов приходится на меланому (на первом месте по метастазированию в мозг находится рак легкого и молочной железы). Проникая в головной мозг метастазы дают специфическую клиническую картину.

Симптомами метастазов в головной мозг являются:

• Тошнота. Может быть признаком как интоксикации, так и внутричерепного давления. Во втором случае по мере нарастания давления, присоединяется и рвота. Тошнота в сочетании с головной болью является неблагоприятным симптомом.
• Распирающие головные боли. Изначально головные боли умеренные и проходят с приемом анальгетиков. Затем они становятся постоянными и не реагируют на прием обезболивающих препаратов. Часто головные боли сопровождаются головокружением и расстройствами зрения. Нередко это первый симптом, говорящий о поражении головного мозга.
• Судорожный синдром, который проявляется большими и малыми припадками по типу эпилептических. Характерен для пациентов старше 45 лет.
• Очаговая симптоматика, которая индивидуальна и зависит от местоположения метастазов. Так, метастазы в правом полушарии проявляются расстройствами чувствительности левой руки и ноги. Метастазы в височной области сопровождаются нарушением слуха, в затылочной – расстройствами зрения.

Диагностика меланомы

Диагностика меланомы, как и других заболеваний, заключается в сборе анамнеза (истории болезни), осмотре и назначении дополнительных исследований.
Сбор анамнеза в диагностике злокачественной меланомы занимает важное место. Так, в ходе опроса врач интересуется, когда появились изменения, с чего начались, как быстро увеличивалась родинка и меняла ли цвет. Семейный анамнез (наследственные заболевания) не менее важен. Сегодня облигатным (обязательным) предраковым заболеванием считается синдромом атипического родимого пятна. В семьях, где члены семьи страдают данным синдромом, риск развития меланомы повышен в несколько десятков раз. Важными являются данные о предшествующей травме, длительном пребывании на солнце.

Осмотр меланомы

Далее врач приступает к осмотру. Особое внимание уделяется не только меланоме, но и прилежащим участкам кожи. Существуют определенные признаки злокачественной меланомы, на которых базируется диагностика.

Диагностические критерии злокачественной меланомы следующие:

• новообразование неравномерно выступает над поверхностью кожи;
• шелушение кожи;
• многочисленные эрозии и кровоточащие язвочки;
• мацерация (размягчение);
• изъязвление меланомы;
• развитие сопутствующих узелков (является признаком метастазирования);
• варьирование цвета меланомы – включает участки красного, белого и синего цвета на коричневом или черном фоне;
• усиление цвета по периферии меланомы, в результате чего формируется кольцо из угольно-черных сливающихся узелков;
• также вокруг контура меланомы может формироваться воспалительный венчик;
• в области меланомы полностью исчезает рисунок кожи;
• неровный край с углами и зазубринами;
• размытые границы контура.

В настоящее время дерматологи и онкологи используют опросник, содержащий 7 основных вопросов касательно эволюции предшествующих кожных образований.

Вопросы, которые задает дерматолог на консультации, могут быть такие:

• Изменился ли размер? Здесь учитывается быстрый рост старой или новообразовавшейся родинки. Особому осмотру подлежат образования более 7 миллиметров.
• Изменилась ли форма? Ранее округлая родинка приобретает неправильные контуры.
• Изменился ли цвет? Появление различных коричневых, красных и синих оттенков на старой или новой родинке.
• Появлялись ли ранее признаки воспаления? Вокруг контура родинки появляются зоны гиперемии (покраснения).
• Характерно ли выделение влаги и кровоточивость?
• Есть ли зуд и шелушение?

Какие анализы и исследования назначаются при меланоме?

Несмотря на то, что диагноз иногда лежит на поверхности лечащий врач, как правило, назначает дополнительные анализы и исследования. Делается это для исключения или подтверждения, в первую очередь, метастазов в регионарные лимфатические узлы и системных метастазов (то есть метастазов во внутренние органы). Для этого необходим дополнительный общий осмотр пациента, а также такие исследования как рентген грудной клетки и сканирование костей скелета.

Дополнительными исследованиями в диагностике меланомы являются:

• общий осмотр – в ходе общего осмотра врач пальпирует лимфатические узлы пациента, определяет их болезненность, плотность, спаянность с тканями;
• рентгенография органов грудной клетки (записаться) – для того чтобы определить, нет ли метастазов во внутригрудных лимфатических узлах;
• сканирование костей скелета – для исключения тех же метастазов;
• биохимический анализ крови с определением активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и щелочной фосфатазы – повышение уровня этих ферментов указывает на метастазирование меланомы, также это может говорить о резистентности (устойчивости) опухоли к лечению;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (записаться) проводится для анализа состояния внутренних органов и лимфатических узлов, рекомендуется пациентам с толщиной меланомы более одного миллиметра;
• дерматоскопия (записаться) – метод, позволяющий с помощью специального прибора (по устройству схожего с микроскопом и подсоединенного к компьютеру) в сотни раз увеличить подозрительное образование и рассмотреть его детально.

Меланома МКБ10

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) злокачественная меланома кожи кодируется шифром С 43. Локализация опухоли в дальнейшем поясняется дополнительной цифрой, например, злокачественная меланома века – С43.1.

Код по мкб-10	Локализация меланомы
С43.0	Злокачественная меланома губы
С43.1	Злокачественная меланома века
С43.2	Злокачественная меланома уха и наружного слухового прохода
С43.3	Злокачественная меланома других частей лица
С43.4	Злокачественная меланома волосистой части головы и шеи
С43.5	Злокачественная меланома туловища
С43.6	Злокачественная меланома верхних конечностей
С43.7	Злокачественная меланома нижних конечностей
С43.8	Злокачественная меланома других частей тела
С43.9	Неутонченная злокачественная меланома кожи

Как отличить меланому?

Для того, чтобы правильно отличить меланому и заметить первые признаки малигнизации, необходимо различать образования кожи, то есть знать разницу между веснушками, родинками, невусами. К сожалению, даже многие специалисты путают эти определения между собой.

Характеристики часто встречающихся образований кожи

Название	Определение
Веснушки	Плоские светло-коричневые округлые пятнышки на коже, темнеющие на солнце и бледнеющие зимой.
Родинки	Овальные или округлые образования, темно-коричневого или телесного цвета. Диаметр родинок варьирует от 0,2 до 1 сантиметра. Как правило, родинки плоские, но также иногда они могут возвышаться над уровнем кожи.
Атипичные или диспластические невусы	Более крупные родинки, с неровными краями и неравномерным окрашиванием.
Злокачественная меланома	Пигментные и беспигментные образования на коже, возникающие как самостоятельно (de novo), так и на измененной коже (то есть из предшествующих родинок). Меланома развивается из пигментных клеток (меланоцитов) кожи. Далее прорастая вглубь, опухоль приобретает способность метастазировать по лимфатическим и кровеносным сосудам в любую часть тела.

Каждое пигментное образование, будь то старая родинка или новый невус, у людей старше 20 – 30 лет должно обследоваться с подозрением на меланому. Кроме периодического обследования у дерматолога и онколога должны проводиться дополнительные исследования.

Методами исследования меланомы являются:

• индикация опухоли радиоактивным фосфором;
• цитологическое исследование;
• термодифференциальный тест;
• биопсия (записаться).

Индикация опухоли радиоактивным фосфором
Метод основан на интенсивном накоплении радиоактивного фосфора тканями растущей злокачественной меланомы.

Цитологическое исследование
Данный метод прост и высокоэффективен в определении характера меланомы и ее метастазов. Цитология предполагает исследование ткани на морфологию клеток. При этом исследуется структура клеток, составляющих меланому. Достоверность исследования составляет более 95 процентов. На цитологическое исследование также должны браться кусочки лимфатических узлов, с целью определения в них метастазов.

Термодифференциальный тест
Данный тест основан на разнице температур между участком меланомы и симметричным участком здоровой кожи. Проводится он путем измерения с помощью термометра температуры каждого пораженного участка. Если средняя разница температур составляет более 1 градуса, то тест считается положительным.

Биопсия
Как метод диагностики биопсия сегодня заслуживает особого внимания. Долгое время считалось, что из-за высокого риска метастазирования такой метод неприменим в диагностике меланомы. Однако последние исследования показали, что биопсия – это очень ценный метод в выявлении ранних форм меланом.

Принципы проведения биопсии следующие:

• иссечение производится в форме эллипса, так как при круговом иссечении толщина опухоли может быть неправильно оценена;
• при проведении биопсии инъекционная игла не должна вводиться в саму меланому;
• меланома иссекается, отступя от края на два миллиметра.

Какой врач занимается лечением меланомы?

Основным специалистом, диагностирующим и впоследствии лечащим меланому, является онколог (записаться). Поскольку меланома – это опухоль, то и лечит ее врач, занимающийся лечением опухолевых заболеваний. Однако изначально заподозрить меланому может дерматолог (записаться) или семейный врач (терапевт) (записаться). Для подтверждения наследственного синдрома атипического пятна может понадобиться консультация генетика (записаться).

Лечение меланомы

Лечение меланомы, как и любой опухоли, предполагает хирургическое лечение, радиотерапию и химиотерапию. Однако выбор метода лечения зависит исключительно от особенностей меланомы и ее стадии. В то же время, необходимо отметить, что меланома слабо чувствительна к радиотерапии и не всегда реагирует на химиотерапию.

Методы лечения меланомы следующие:

• хирургическое лечение, которое предполагает иссечение опухоли;
• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• биологическая терапия (иммунотерапия).

Выбор лечения в зависимости от стадии меланомы

Стадия	Метод лечения
Начальная стадия (0)	Предполагает иссечение опухоли с захватом до одного сантиметра здоровой ткани. Далее рекомендуется только наблюдение у онколога в динамике.
Стадия I	Изначально проводится биопсия, за которой следует иссечение опухоли. При этом захват здоровой ткани делается уже на 2 сантиметра. Если имеются метастазы в лимфатических узлах, то удаляются и они.
Стадия II	Применяется хирургическое лечение и химиотерапия. Изначально проводится исследование на поражение лимфоузлов метастазами. Далее проводится широкое иссечение меланомы (захват здоровой ткани более чем на 2 сантиметра), после чего следует удаление и лимфатических узлов. При этом удаление меланомы и лимфоузлов может проходить как в один, так и в два этапа. После удаления следует химиотерапия.
Стадия III	Проводится химиотерапия, иммунотерапия, иссечение опухоли. Также проводится широкое иссечение меланомы, при котором захват здоровой ткани проводится более чем на 3 сантиметра. После следует регионарная лимфаденэктомия – удаление лимфатических узлов, находящихся вблизи первичного очага. Завершается лечение химиотерапией. Для образовавшегося дефекта после удаления меланомы и рядом расположенной ткани, применяют пластику.
Стадия IV	Стандартного лечения нет. Применяется лучевая терапия и химиотерапия. Оперативное (хирургическое) лечение применяется редко.

Химиотерапия меланомы

При лечении меланомы часто используется полихимиотерапия, которая основывается на использовании одновременно нескольких препаратов. Чаще всего используются такие препараты как блеомицин, винкристин и цисплатин. Так, для каждого вида меланомы разработаны свои схемы.

Наиболее распространенные схемы лечения следующие:

• Ронколейкин по 1,5 миллиграмм внутривенно через день в комплексе с блеомицином и винкристином. Проводится по 6 циклов с интервалами по 4 недели.
• Ронколейкин по 1,5 миллиграмм внутривенно через день в комплексе с цисплатином и реафероном. Аналогично 6 циклов с интервалами по 4 недели.

Для лечения диссеминированных форм меланомы сегодня широко применяется препарат мюстофоран. Данный препарат способен проникать через гематоэнцефалический барьер, что позволяет применять его при метастазах в головной мозг. Также препарат используется при полихимиотерапии меланомы с метастазами в лимфатические узлы и внутренние органы.

Хирургическое лечение меланомы

Как было уже описано, при хирургическом лечении меланомы используется широкое иссечение. Целью такого метода является предупреждение развития местных метастазов опухоли. Для образовавшегося дефекта применяют пластическую реконструкцию.

Объем удаляемой ткани зависит от размеров и формы опухоли. Так, при поверхностно-распространяющейся и узловой меланоме иссечение производится, отступя от ее края на 1 – 2 сантиметра. Иссечение при этом проводится по эллипсу, придавая блоку иссекаемых тканей эллипсоидную форму. Пластика образовавшегося дефекта проходит в два этапа. Сначала синтетическим рассасывающимся материалом (викрилом или полисорбом) зашивают дерму. Потом налаживается второй внутрикожный шов, с помощью нерассасывающихся нитей (например, нейлоном).

Широкое иссечение исключается при лечении лентиго-меланомы. Вместо этого используют криодеструкцию и лазерную деструкцию. В первом случае опухоль разрушается при воздействии на нее экстремально низких температур. Во втором случае опухолевые клетки разрушаются под воздействием лазера.

Лучевая терапия

Лучевая терапия или радиотерапия не является основным методом лечения у больных с меланомой. Объясняется это низкой чувствительностью опухоли к ионизирующему излучению. Поэтому применение данного метода в виде самостоятельного лечения меланомы возможно только тогда, когда пациент категорически отказывается от операции. В остальных случаях лучевую терапию используют в послеоперационном периоде или как комбинированный метод лечения.

Наблюдение за пациентами

Пациенты, завершившие радикальное хирургическое лечение, должны в дальнейшем наблюдаться у онколога. Наблюдение должно осуществляться по общим правилам - периодические осмотры у врача, с выполнением контрольных ультразвуковых исследований.

Правила диспансерного наблюдения пациентов с меланомой следующие:

• во время профилактических осмотров обязательное обследование кожных покровов в области удаленной опухоли;
• обязательная пальпация лимфатических узлов - шейных, подмышечных, пахово-бедренных;
• дополнительное ультразвуковое исследование лимфатических узлов;
• ультразвуковое исследование внутренних органов с целью исключения метастазирования во внутренние органы;
• по необходимости проводят остеосцинтиграфию и компьютерную томографию головного мозга.