Болезнь Меньера (синдром Меньера). Причины, симптомы и диагностика

Что такое болезнь и синдром Меньера?

Болезнь Меньера, также известная как эндолимфатический гидропс или эндолимфатическая водянка, представляет собой самостоятельное заболевание внутреннего уха. Проблема заключается в чрезмерном образовании особой жидкости - эндолимфы, которая в норме заполняет полость внутреннего уха. Усиленное образование эндолимфы ведет к повышению внутреннего давления, нарушению работы органа слуха и вестибулярного аппарата.

Синдром Меньера имеет все те же проявления, что и болезнь Меньера. Однако если болезнь является самостоятельной патологией с невыясненными причинами, то синдром является вторичным проявлением других болезней. Другими словами, некоторые заболевания (уха или системного характера) вызывают усиленное образование эндолимфы и ведут к появлению схожих симптомов. На практике жалобы пациентов и симптомы практически совпадают при болезни и синдроме Меньера.

Данное заболевание считается относительно редким. Его распространенность неодинакова в разных странах и колеблется от 8 до 155 человек на 100000 населения. Существует предположение, что в более северных странах болезнь встречается чаще. Возможно, это связано с влиянием климата на организм, но достоверных данных, подтверждающих эту связь, пока что нет.

Болезнь Меньера возникает с равной частотой у мужчин и у женщин. Чаще всего первые признаки начинают появляться в промежутке между 40 и 50 годами, но выраженной зависимости от возраста нет. Болезнь может встречаться и у маленьких детей. Статистически чаще болеют представители европеоидной расы.

Причины болезни и синдрома Меньера

Для понимания причин болезни Меньера необходимо разобраться в строении внутреннего уха. В целом так называется внутренний отдел слухового аппарата у человека. Он расположен в толще височной кости. Данный отдел сообщается со средним ухом через особое отверстие – окно преддверия. Его просвет закрыт стремечком – одной из косточек среднего уха.

Во внутреннем ухе различают следующие части:

• Преддверие. Это небольшая полость, расположенная между улиткой и полукружными каналами. Каналы обеих этих структур берут начало именно в преддверии. Звуковые волны трансформируются в механические на уровне среднего уха и передаются в преддверие через стремечко. Отсюда колебания распространяются в улитку.

• Улитка. Даная часть внутреннего уха представлена костным спиральным каналом, напоминающим раковину улитки. Канал разделен мембраной на две части, одна из которых заполнена эндолимфой. Эта жидкость необходима для трансформации звуковых волн и их передачи в виде нервного импульса. Часть уха, заполненная эндолимфой, называется эндолимфатическим пространством.
• Полукружные каналы. Три полукружных канала расположены под прямыми углами друг к другу. Они начинаются и заканчиваются в маточке, соединяющейся с преддверием. Данные каналы заполнены жидкостью. Они служат для ориентирования головы и тела в пространстве. Перемена давления в каналах воспринимается особыми рецепторами, трансформируется в нервный импульс и расшифровывается в головном мозге. Данный процесс лежит в основе работы вестибулярного аппарата.

Основной причиной болезни Меньера является повышение давления эндолимфы. Это деформирует мембрану во внутреннем ухе, мешает работе слухового и вестибулярного аппарата. Если в норме в состоянии покоя рецепторы во внутреннем ухе не раздражаются, то во время приступа болезни они активно посылают нервные импульсы в мозг. Раздражение происходит из-за патологически высокого давления. Мозг расшифровывает импульсы, и возникает дезориентация. Орган равновесия посылает сигналы, что тело движется в пространстве, а глаза не подтверждают эту информацию. Возникает ощущение головокружения, нарушение координации. Параллельно ухудшается передача звуковых волн во внутреннем ухе, из-за чего снижается острота слуха.

Болезнь Меньера считается заболеванием с невыясненной этиологией. Другими словами, современная медицина не может дать ответ, что именно приводит к усиленному образованию эндолимфы и развитию патологического процесса. Существует несколько теорий, однако ни одна из них на данный момент не подтверждена окончательно.

Возможными причинами развития болезни Меньера считают следующие нарушения:

• Сосудистые нарушения. Эндолимфа в норме частично образуется из крови. Точнее, происходит выход части жидкости из сосудистого русла. Этот процесс регулируется клетками в стенках сосудов и в области преддверия внутреннего уха. При повышении давления в сосуде (лабиринтная артерия) через стенку проходит больше жидкости, и объем эндолимфы увеличивается.
• Нарушения иннервации. Тонус сосудов (расширение и сужение их просвета) регулируется гладкомышечными клетками, а они, в свою очередь – нервными волокнами. При нарушениях иннервации тонус сосудов меняется, давление в них может повышаться или понижаться, что и повлияет на образование эндолимфы. Определенную роль в этих нарушениях может сыграть длительный стресс.
• Нарушения питания. В данном случае имеется в виду питание клеток в области преддверия. Здесь располагаются чрезвычайно чувствительные рецепторы. Недостаток питательных веществ ведет к нарушению фильтрации эндолимфы и регуляции ее образования.
• Инфекционные процессы. Воспалительные процессы в области среднего уха при отсутствии квалифицированного лечения могут перекинуться и на внутреннее ухо. Тогда происходит поражение рецепторов, нарушается тонус сосудов, давление в полостях внутреннего уха увеличивается. Данный процесс может серьезно нарушить анатомическую структуру тканей. После устранения самой инфекции и воспаления механизмы, отвечающие за производство эндолимфы, оказываются поврежденными, и больной страдает от болезни Меньера.
• Аллергические процессы. Часть аллергических реакций протекает с образованием особых антител, которые циркулируют в крови. Эти антитела попадают во все органы и ткани, но атакуют лишь некоторые клетки (в зависимости от строения антигена, который вызывал выработку антител). Если в ходе аллергической реакции затрагивается область внутреннего уха, начинаю выделяться особые вещества, которые расширяют сосуды и увеличивают проницаемость их стенок. В результате образуется больше эндолимфы.
• Наследственные факторы. Замечено, что болезнь Меньера встречается чаще у кровных родственников. Это позволяет предположить, что за усиленную продукцию эндолимфы ответственны индивидуальные особенности строения сосудов или рецепторов во внутреннем ухе.
• Профессиональные факторы. Ряд профессиональных вредностей (некоторые токсины, ультразвук, вибрация и др.) могут вызвать повреждение внутреннего уха и усилить продукцию эндолимфы. Причем нарушения не всегда проходят сами, даже после устранения внешнего фактора, который их вызвал.

Таким образом, у болезни Меньера может быть много различных причин. Наиболее вероятно, что у каждого пациента с этой патологией встречается та или иная комбинация причин (например, наследственная предрасположенность и профессиональные факторы). Несколько другие причины у синдрома Меньера. В данном случае все вышеперечисленные факторы тоже могут иметь место. Но на первый план выходят другие патологии. Именно они запускают все те же механизмы регуляции образования эндолимфы. Результатом также является повышение давления во внутреннем ухе с развитием схожих симптомов.

Синдром Меньера может развиваться на фоне следующих заболеваний:

• Аутоиммунные заболевания. При ряде аутоиммунных заболеваний происходит поражение соединительной ткани и сосудов (васкулиты). Вследствие этого может увеличиться продукция эндолимфы во внутреннем ухе.
• Черепно-мозговые травмы. При черепно-мозговых травмах в области височной кости (реже в других областях черепа) может нарушаться отток лимфы. Это жидкость, в норме выносящая из тканей организма продукты их жизнедеятельности. Зарастание лимфатических сосудов после травм или перенесенных операций приводит к переполнению вен и росту давления. Из-за этого идет застой жидкости, и количество эндолимфы увеличивается.
• Повышенное внутричерепное давление (ВЧД). В ряде случаев повышение внутричерепное давление также может привести к нарушениям во внутреннем ухе. Давление внутри черепа растет из-за увеличения объема спинномозговой жидкости. Поскольку полости черепа и уха соединяются между собой (пусть и посредством клеточных барьеров), гидростатическое давление в эндолимфатическом пространстве тоже возрастает.
• Эндокринные расстройства. Различные гормоны принимают участие в регуляции сосудистого тонуса и артериального давления. При некоторых эндокринных заболеваниях гормональный дисбаланс ведет к выходу жидкости из просвета сосудов. В редких случаях возникает локальный отек области внутреннего уха с развитием синдрома Меньера.
• Нарушения водно-солевого баланса. Водно-солевой баланс крови поддерживается за счет нормальной концентрации в крови различных ионов, белков, солей и других химических соединений. Его нарушение ведет к изменению свойств крови (онкотического и осмотического давления). Результатом может стать облегченный выход жидкости сквозь стенки сосудов. Водно-солевой баланс часто нарушается при отравлениях, болезнях почек и печени.
• Новообразования уха. Одной из редких причин являются постепенно растущие доброкачественные или злокачественные опухоли в среднем или внутреннем ухе. Рост новообразования передавливает кровеносные и лимфатические сосуды, что может привести к ухудшенному оттоку жидкости и отеку.

Следует отметить, что синдром Меньера при вышеперечисленных патологиях развивается достаточно редко. Это частный случай, осложнение течения того или иного заболевания, которое встречается далеко не у всех пациентов. Именно поэтому предполагают, что внутренне ухо поражается лишь при имеющейся наследственной предрасположенности, то есть при комбинации различных факторов.

Лабиринтопатии с синдромом Меньера

Лабиринтопатиями называется группа заболеваний внутреннего уха, при которых нет выраженного воспалительного процесса, но функции органа все равно нарушены. Обычно лабиринтопатии развиваются при отравлениях некоторыми токсинами или фармакологическими препаратами (хинин, стрептомицин). Определенную роль могут сыграть и инфекционные заболевания (посредством аллергических и аутоиммунных процессов). Некоторые лабиринтопатии могут привести к развитию синдрома Меньера, но такой исход вовсе не обязателен.

Признаки и симптомы болезни Меньера

Болезнь обычно имеет хроническое рецидивирующее течение (с периодами затихания и обострения симптомов). В период ремиссии никаких проявлений обычно не наблюдается. Больной может нормально переносить даже быстрые перемены положения тела и не страдать от укачивания в транспорте. Однако такие нагрузки на вестибулярный аппарат могут привести к обострению болезни. Обострение или приступ болезни у всех пациентов проявляется по-разному. Тем не менее, имеется ряд классических симптомов (триада), которые наблюдаются практически у всех больных.

Главными симптомами болезни Меньера являются:

• головокружение;
• снижение слуха;
• шум в ушах.

Головокружение при болезни Меньера

Головокружение в данном случае называется лабиринтным. Оно объясняется сдавливанием рецепторов вестибулярного аппарата. Мозг из-за этого не может четко определить свою позицию в пространстве. Как правило, именно головокружение является первым симптомом приступа. Оно появляется внезапно (иногда может быть спровоцировано внешними факторами) и длится от нескольких секунд до нескольких минут. Приступ сопровождается выраженной дезориентацией в пространстве, тошнотой. При этом приступ тошноты и рвотный рефлекс не будет иметь ничего общего с недавно съеденными продуктами, он может возникнуть и натощак. После первого внезапного приступа головокружение обычно немного ослабевает, но продолжает периодически усиливаться. Такое состояние может длиться несколько часов или даже дней.

Другим важным симптомом, связанным с лабиринтным головокружением, является нистагм. Это непроизвольные быстрые движения глазных яблок. Во время приступа они возникают на фоне дезориентации в пространстве. Нервы, контролирующие движения глаз, рефлекторно раздражаются. Обычно при приступе болезни Меньера зрачки движутся горизонтально (вправо и влево). Значительно реже у больных отмечается вертикальный нистагм (вверх и вниз) или круговые движения. Фиксация взгляда на каком-то объекте может временно прекратить движения. Однако в расслабленном состоянии частота иногда достигает 150 – 200 движений в минуту.

Часто головокружение во время приступа имеет следующие особенности:

• внезапное начало;
• пациент падает или старается сразу принять горизонтальное положение;
• обычно больные закрывают глаза (это устраняет диссонанс между визуальной информацией и ощущениями от вестибулярного аппарата);
• приступ может быть спровоцирован физической или эмоциональной нагрузкой (они вызывают изменения сосудистого тонуса);
• изменение положения тела (например, попытка встать) во время приступа усиливает головокружение и тошноту;
• иногда бывает рвота;
• резкие и громкие звуки также ухудшают состояние пациента;
• чаще всего приступы начинаются ночью (если пациент не спит) или утром, сразу после пробуждения, но строгой зависимости от времени суток нет;
• у пожилых людей головокружение выражено слабее, чем у молодых.

Снижение слуха при болезни Меньера

Обычно слух при болезни Меньера снижается прогрессивно. В самом начале болезни, в период ремиссии, острота слуха нормальная. Однако во время приступа появляется выраженная тугоухость. Пациент жалуется на то, что ухо внезапно заложило. Иногда умеренное снижение остроты слуха предшествует головокружению и наступлению приступа в целом.

В большинстве случаев (примерно у 80% пациентов) снижение слуха одностороннее. Это объясняется тем, что патологические процессы при болезни Меньера, как правило, локальные, а прямой связи между вестибулярными аппаратами правого и левого ушей нет. Двустороннее снижение слуха наблюдается чаще при синдроме Меньера. Тогда какое-либо заболевание или внешняя причина (обычно вибрационная болезнь, высокое внутричерепное давление или отравление) примерно в равной степени поражают оба уха.

Больной может предъявлять различные жалобы и по-разному описываться свое состояние. Иногда это чувство давления или распирания в ухе, иногда – чувство заложенности. В период ремиссии острота слуха может возвращаться к нормальным показателям. Однако со временем (через годы периодических приступов) слух все же ухудшается необратимо. Связано это с постепенной дегенерацией нервной ткани.

Шум в ушах при болезни Меньера

Шум в ушах слышится пациентам из-за сдавливания жидкостью канала в лабиринте. В норме тут проходят звуковые волны из среднего уха, но при сдавливании избытком жидкости эти волны генерируются случайно и расшифровываются мозгом как шум. Шум почти всегда односторонний, в том же ухе, которое начинает плохо слышать.

Другими возможными симптомами и жалобами при болезни Меньера являются:

• ощущение вращения;
• боль в ухе (необязательный симптом);
• усиленное потоотделение (из-за активации вегетативной нервной системы);
• внезапное покраснение или побледнение кожи – в основном лица и шеи;
• повышение артериального давления и головные боли (эти симптомы наблюдаются чаще при синдроме Меньера и связаны с основной патологией, вызвавшей этот синдром).

В целом приступ обычно длится от нескольких часов до нескольких дней. Постепенно нарастающая тугоухость иногда появляется за несколько дней до полноценного приступа, а некоторые симптомы сохраняются еще некоторое время после его окончания. Период ремиссии между двумя приступами болезни Меньера может длиться несколько недель, месяцев или даже лет. Зависит это от многих факторов. При синдроме Меньера частота приступов зависит от интенсивности основного заболевания. Если, например, регулярно принимать препараты для снижения артериального и внутричерепного давления (при условии, что именно они были первопричиной синдрома), то частота приступов значительно уменьшится.

Многие специалисты выделяют в течении болезни Меньера следующие стадии:

• Первая (начальная) стадия. Болезнь появляется впервые, и ее проявления могут быть различной степени интенсивности. Иногда приступ проявляется мурашками по коже, потемнением в глазах. Головокружение обычно длится не слишком долго (несколько часов), но может быть очень сильным. В период между приступами ни головокружения, ни нарушений координации, ни снижения слуха не отмечается. При обследовании пациента признаки отека (гидропса) внутреннего уха можно обнаружить только во время приступов. Диагностировать же болезнь в период ремиссии практически невозможно.
• Вторая стадия. На данном этапе болезнь приобретает классическое течение. Во время приступа практически всегда есть основная триада симптомов. В период ремиссии иногда может появляться спонтанное снижение слуха, чувство заложенности в ухе. В той или иной степени гидропс внутреннего уха присутствует постоянно, и его можно обнаружить в период ремиссии. Приступ представляет собой лишь еще более сильное, чем обычно, повышение давления.
• Третья стадия. На данной стадии приступы головокружения могут быть уже не так интенсивны. Чаще наблюдается постоянное, а не периодическое нарушение координации движений, меняется походка, становясь более шаткой и неуверенной. При этом жалобы на головокружение встречаются реже. Это объясняется необратимыми изменениями на уровне рецепторов вестибулярного аппарата. Другими словами, рецепторы частично разрушаются и больше не посылают нервных импульсов в мозг.

При синдроме Меньера такое деление на стадии обычно невозможно, так как проявления болезни, интенсивность приступов и общее состояние пациента зависят не столько от патологического процесса во внутреннем ухе, сколько от тяжести основного заболевания.

Диагностика болезни Меньера

Диагностировать болезнь Меньера бывает достаточно трудно из-за неспецифических симптомов, которые наблюдаются при данном заболевании. Однако периодические необъяснимые приступы головокружения и звона в ушах в сочетании с временной тугоухостью уже должны наводить на мысль о проблемах с внутренним ухом.

Процесс диагностики обычно происходит в период приступа болезни в условиях стационара. Больного кладут в больницу, чтобы у врачей было больше возможностей для выяснения причин приступа. Применяются клинические методы обследования и ряд специальных, инструментальных методов. В совокупности они позволяют судить о структурной целостности и функциональности внутреннего уха.

Клинические аспекты синдрома Меньера

Под клиническими аспектами понимают информацию, получаемую врачом без применения лабораторных и инструментальных методов. В первую очередь необходим тщательный сбор анамнеза. Это обычная беседа с пациентом, в ходе которой выясняется множество важных деталей. Поскольку болезнь и синдром Меньера очень трудно обнаружить, то сбору анамнеза придается немалое значение.

Наиболее важными деталями при опросе пациента являются:

• перенесенные травмы головы;
• перенесенные инфекции уха;
• наличие сопутствующих заболеваний;
• принимает ли пациент регулярно какие-либо препараты (действие некоторых отражаются на органе слуха);
• частота и продолжительность приступов;
• условия, в которых возникает приступ;
• место работы пациента (имеются ли вредные факторы, способствующие появлению болезни);
• зависимость приступов и симптомов от погоды (в частности, перепады атмосферного давления);
• наличие аллергии на что-либо.

Если пациент обращается за помощью в период ремиссии на ранних стадиях болезни Меньера, подтвердить диагноз практически невозможно. В этом случае его регулярно наблюдают и ожидают очередного приступа.

Лабораторное обследование при синдроме Меньера

Все методы исследования (помимо клинических) можно разделить на две большие группы – инструментальные и лабораторные. Лабораторные методы направлены в первую очередь на изучение жидкостей и других биологических материалов, взятых у пациента. У большинства больных синдромом Меньера эти методы не выявляют каких-либо серьезных изменений. Тем не менее, они являются обязательными при обращении к врачу.

Из лабораторных методов при синдроме Меньера могут оказаться полезными следующие анализы:

• Общий анализ крови. Может выявить признаки воспалительного (увеличение СОЭ – скорости оседания эритроцитов, рост числа лейкоцитов) или аллергического (рост количества эозинофилов) процессов. В обоих случаях следует подозревать не болезнь, а синдром Меньера и искать его причины.
• Биохимический анализ крови. Обязательным для таких пациентов является тест на толерантность к глюкозе. Выявлено, что болезнь чаще проявляется у людей с повышенным уровнем сахара в крови.
• Тест на гормоны щитовидной железы. Одной из возможных причин синдрома Меньера является нарушение работы щитовидной железы. Назначается тест на тиреотропный гормон, трийодтиронин (Т3) и тетрайодтиронин (Т4).
• Серологические методы. При подозрении на аутоиммунную причину синдрома Меньера назначают серологические пробы (анализы). Для аутоиммунных заболеваний характерно наличие в крови антител (аутоантител), повреждающих собственные структуры различных органов и тканей (в том числе и органа слуха). Серологические пробы позволяют не только обнаружить, но и определить уровень аутоантител в крови. Также серологические анализы назначают при подозрении на некоторые инфекционные заболевания (например, при нейросифилисе).

Таким образом, лабораторные методы исследования помогают в основном при диагностике синдрома Меньера, обнаруживая базовую патологию. При болезни же Меньера какие-либо изменения могут отсутствовать вовсе либо они вызваны заболеваниями, не связанными напрямую с патологией внутреннего уха.

МРТ при синдроме Меньера

Довольно часто при наличии в анамнезе механических травм головы назначают магнитно-резонансную томографию (МРТ). Она назначается с целью выявления повреждений как костной, так и мозговой ткани. Кроме этого, МРТ позволяет провести анализ мозговых структур на наличие или отсутствие других патологий (онкологические, анатомические, инфекционные), которые и могут быть первопричиной синдрома Меньера.

МРТ редко распознает сам отек внутреннего уха и скопление эндолимфы. Для этого необходимо, чтобы исследование проводилось именно в острый период (во время приступа). В период ремиссии болезни данное исследование нецелесообразно, так как никаких структурных изменений оно не выявит, а его проведение стоит довольно дорого.

Аудиограмма при синдроме Меньера

Аудиограмма – это результат инструментального метода аудиометрии. Она направлена на функциональное исследование слуха у пациентов. Аудиограмма позволяет зарегистрировать, в каком именно частотном диапазоне снижается острота слуха. Кроме того, имеется ряд функциональных тестов, которые посылают сигналы заданной частоты и оценивают остроту слуха после этого. В результате у ЛОР-врача появляется полноценная картина того, как функционирует орган слуха. Данное исследование может длиться от 15 – 20 минут до нескольких часов, может быть неприятным, но всегда остается безболезненным. Оно проводится в больнице, так как иногда может спровоцировать приступ заболевания.

Аудиограмма в обязательном порядке делается для настройки слухового аппарата или кохлеарного импланта. Также это исследование важно проводить перед прохождением комиссии на получение группы инвалидности. Учитывая, что функциональные проблемы (снижение остроты слуха) являются одним из самых ранних симптомов, его следует проводить сразу при первом подозрении на болезнь или синдром Меньера. По результатам аудиограммы, к сожалению, нельзя судить о том, имеет ли место первичный (болезнь Меньера) или вторичный (синдром Меньера) процесс.

Допплерография при болезни Меньера

При болезни Меньера часто рекомендуют проводить ультразвуковое исследование (УЗИ) в режиме Допплер. Оно позволяет оценить кровоток в сосудах головного мозга. Транскраниальная допплерография часто выявляет повышение давления в артериях, питающих орган слуха, а также повышенное внутричерепное давление. Это исследование является полностью безопасным и безболезненным. Частоты, на которых ведется исследование, не воспринимаются органом слуха, поэтому данный тест не может спровоцировать приступ болезни.

Дифференциальная диагностика при болезни Меньера

Дифференциальной диагностикой называется этап, когда врачи исключают другие, схожие по проявлениям патологии, чтобы не ошибиться при постановке окончательного диагноза. Учитывая, что болезнь или синдром Меньера могут проявляться по-разному (иногда, например, присутствует только сильное головокружение), следует считаться с другими заболеваниями.

Проявления болезни Меньера можно ошибочно принять за следующие патологии:

• вертебробазилярная недостаточность (проблемы с кровообращением в сосудах головного мозга);
• опухоли в области мозжечка;
• последствия травмы черепа;
• воспаление слухового нерва;
• рассеянный склероз;
• отосклероз;
• острый или хронический средний отит (воспаление в барабанной полости).

Для исключения большинства данных патологий потребуется консультация различных специалистов (в основном, невропатолога или нейрохирурга) и проведение дополнительных обследований. Поскольку синдром Меньера на ранних стадиях достаточно трудно обнаружить, иногда предварительный диагноз ставят, просто исключая другие возможные причины головокружения.