Красная волчанка

Красная волчанка представляет собой системное аутоиммунное заболевание, при котором собственная иммунная система организма человека повреждает соединительную ткань в различных органах, ошибочно принимая ее клетки за чужеродные. Вследствие повреждения антителами клеток различных тканей в них развивается воспалительный процесс, который и провоцирует весьма разнообразные, полиморфные клинические симптомы красной волчанки, отражающие повреждения во многих органах и системах организма.

Красная волчанка и системная красная волчанка – разные названия одного заболевания

Красная волчанка в настоящее время в медицинской литературе также обозначается такими названиями, как lupus erythematodes, эритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана-Сакса или системная красная волчанка (СКВ). Наиболее употребителен и распространен для обозначения описываемой патологии термин "системная красная волчанка". Однако, наряду с данным термином, в обиходе также очень часто используется его сокращенная форма – "красная волчанка".

Термин "системно красная волчанка" является искаженным, используемым в обиходе вариантом названия "системной красной волчанки".

Врачи и ученые для обозначения системного аутоиммунного заболевания предпочитают более полный термин – "системная красная волчанка", поскольку редуцированная форма "красная волчанка" может вводить в заблуждение. Такое предпочтение обусловлено тем, что название "красная волчанка" традиционно используется для обозначения туберкулеза кожи, который проявляется образованием на кожном покрове красно-коричневых бугорков. Поэтому применение термина "красная волчанка" для обозначения системного аутоиммунного заболевания требует уточнения, что речь идет не о туберкулезе кожи.

Описывая аутоиммунное заболевание, мы будем в дальнейшем тексте для его обозначения использовать термины и "системная красная волчанка", и просто "красная волчанка". В данном случае необходимо помнить, что под красной волчанкой понимается именно системная аутоиммунная патология, а не туберкулез кожи.

Аутоиммунная красная волчанка

Аутоиммунная красная волчанка – это системная красная волчанка. Термин "аутоиммунная красная волчанка" является не совсем корректным и верным, а иллюстрирует то, что в обиходе называют "масло масляное". Так, красная волчанка – это аутоиммунное заболевание, а потому дополнительное указание в названии заболевания на аутоиммунность является просто излишним.

Красная волчанка – что это за болезнь?

Красная волчанка представляет собой аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие нарушения нормального функционирования иммунной системы человека, в результате чего вырабатываются антитела к клеткам собственной соединительной ткани организма, находящейся в разных органах. Это означает, что иммунная система ошибочно принимает собственную соединительную ткань за чужеродную, и вырабатывает против нее антитела, которые губительно воздействуют на клеточные структуры, тем самым повреждая различные органы. А поскольку соединительная ткань имеется во всех органах, то для красной волчанки характерно полиморфное течение с развитием признаков повреждения самых разных органов и систем.

Диагностика красной волчанки

Общие принципы диагностики заболевания

Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:

• Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
• Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с "черными точками" в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
• Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
• Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
• Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
• Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
• Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
• Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией, кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
• Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10⁹, лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10⁹, тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10⁹);
• Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
• Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.

Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.

Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:

Формы красной волчанки

В настоящее время выделяют следующие четыре основные формы красной волчанки:

1. Кожная форма красной волчанки:

• Дискоидная красная волчанка;
• Подострая кожная красная волчанка.

2. Системная красная волчанка (генерализованная форма).
3. Неонатальная красная волчанка у новорожденных младенцев.
4. Лекарственный волчаночный синдром.

Кожная форма красной волчанки характеризуется преимущественным поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Данная форма волчанки является наиболее благоприятной и относительно доброкачественной. При системной красной волчанке поражаются многие внутренние органы, вследствие чего данная форма является более тяжелой, чем кожная. Неонатальная красная волчанка наблюдается очень редко, и бывает у новорожденных детей, матери которых страдали данным заболеванием во время беременности. Лекарственный волчаночный синдром не является собственно красной волчанкой, поскольку представляет собой совокупность симптомов, похожих на таковые при волчанке, но спровоцированные приемом некоторых медикаментов. Характерной особенностью лекарственного волчаночного синдрома является то, что он полностью проходит после отмены спровоцировавшего его медикамента.

В целом формами красной волчанки являются кожная, системная и неонатальная. А лекарственный волчаночный синдром не является формой собственно красной волчанки. В отношении взаимосвязи кожной и системной красной волчанки имеются различные взгляды. Так, некоторые ученые полагают, что это разные заболевания, но большая часть врачей склоняется к мнению, что кожная и системная волчанка являются стадиями одной и той же патологии.

Рассмотрим формы красной волчанки подробнее.

Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)

При данной форме волчанки происходит поражение только кожного покрова, слизистых оболочек и суставов. В зависимости от локализации и распространенности высыпаний, кожная красная волчанка может быть ограниченной (дискоидной) или распространенной (подострой кожной волчанкой).

Дискоидная красная волчанка

Представляет собой ограниченную кожную форму заболевания, при которой преимущественно поражается кожный покров лица, шеи, волосистой части головы, ушей и иногда верхней части туловища, голеней и плеч. Помимо поражения кожи, при дискоидной красной волчанке может повреждаться слизистая оболочка полости рта, кожа губ и язык. Кроме того, для дискоидной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов с формированием волчаночного артрита. В целом дискоидная красная волчанка проявляется двумя вариантами: либо поражение кожи + артрит, либо поражение кожи + поражение слизистых оболочек + артрит.

Артрит при дискоидной красной волчанке имеет обычное течение, такое же, как и при системном процессе. Это означает, что поражаются симметричные мелкие суставы, в основном кистей рук. Пораженный сустав припухает и болит, принимает вынужденное согнутое положение, что придает руке скрюченный вид. Однако боли мигрирующие, то есть эпизодически появляются и исчезают, а вынужденное положение руки с деформацией сустава также нестойкое и проходящее после уменьшения степени выраженности воспаления. Степень повреждения суставов не прогрессирует, при каждом эпизоде боли и воспаления развивается такое же нарушение функционирования, как и в прошлый раз. Артрит при дискоидной кожной волчанке не играет большой роли, т.к. основная тяжесть повреждений ложится на кожный покров и слизистые оболочки. Поэтому мы далее не будем подробно описывать волчаночный артрит, поскольку полная информация о нем приведена в разделе "симптомы волчанки" в подразделе "симптомы волчанки со стороны суставно-мышечной системы".

О причинах возникновения красной волчанки врачи ведут споры до сих пор. Как и большинство аутоиммунных заболеваний, оно пока еще является достаточно загадочным для современной медицины. По своему характеру заболевание это представляет собой аллергические реакции на части своего тела.

По некоторым сведениям в развитии этого недуга не последнее место занимают половые гормоны. Поэтому заболевание нередко появляется в период полового созревания. Уже совершенно точно известно, что больные красной волчанкой часто являются членами одной семьи, то есть присутствует генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Иногда толчком к развитию его становится вирусная инфекция. При попадании ее в организм иммунная система начинает вырабатывать антигены к пришельцу. Затем, когда вирус уже побежден, иммунитет вдруг оборачивается против своего же собственного хозяина. В первую очередь при развитии этого заболевания страдают сосуды и суставы. В девяноста процентах случаев первыми признаками являются воспаления суставов. Иногда они сопровождаются болями в мускулатуре. Причем первыми поражаются суставы рук и голеностопные суставы.

Пациент не может производительно трудиться, так как очень скоро устает. У него часто плохое настроение, может быть бессонница и часты мигренеподобные боли. У некоторых пациентов даже могут случаться видения.
Есть мнение о том, что ведение здорового образа жизни и постоянное укрепление иммунитета может уберечь от этого заболевания даже людей, имеющих семейную предрасположенность к нему.

Метод лечения красной волчанки выбирается в зависимости от характера течения заболевания. При острой форме заболевания применяются глюкокортикоиды. У пациентов с тяжелой формой болезни, нарушением функций почек и нервной системы в последнее время проводится так называемая “пульс-терапия”. В нее входит внутривенное введение метилпредниэолона дозировкой 250-1000 мг в день в течение 3 суток. Далее проводится пероральное лечение предниэолоном дозировкой 60 мг в день и выше. При II степени активности у пациентов с острой и подострой формой заболевания дневная дозировка преднизолона составляет 30-40 мг в сутки. В среднем продолжительность терапии составляет от 3 до 6 месяцев. В этот же период дозировку преднизолона уменьшают до поддерживающей (5 - 10 мг в день). Преднизолон в такой дозе пациенты принимают годами. Учитывая продолжительность активного лечения и длительный характер поддерживающей терапии, контроль за их эффективностью лежит, преимущественно, на лечащем докторе. Главным образом следует уделять внимание состоянию почек и нервной системы. Лабораторные показатели не должны подниматься выше уровня, свойственного для первой степени активности процесса. При острой и подострой форме болезни в качестве базисных лекарственных средств назначаются также цитостатики - иммунодепрессанты. Максимально эффективны циклофосфан и азатиопирин дневной дозировкой 1-3 мг на килограмм веса тела. Спустя 4-6 месяцев после понижения клинико-лабораторных показателей активности дозировку цитостатиков со временем понижают до поддерживающей (50 мг в сутки).

Красной волчанкой называют хроническую болезнь, которая развивается на фоне врожденных патологий работы иммунной регуляции, вызывающих неконтролируемую выработку антител к клеткам и их компонентам, развитие аутоиммунных и иммунокомплексных нарушений. В подавляющем большинстве случаев красной волчанкой заболевают женщины.

У пациентов понижена функция такой субпопуляции Т-лимфоцитов, как Т-супрессоры, увеличена активность В-лимфоцитов, уменьшено образование интерлейкинов 1 и 2, наблюдаются нарушения в спектре иммуноглобулинов. Причиной заболевания может стать вирусная инфекция, нарушения выработки половых гормонов, психологический стресс, внешние факторы, из которых важную роль может играть УФ облучение.

Клиническая картина данного заболевания состоит из ряда симптомокомплексов. Воспаление стенок кровеносных сосудов кожи может выглядеть в форме сосудистой "бабочки" на лице, мелких сосудистых кровоизлияний в кожу, экхимозов, выпадения волосяного покрова. В более редких случаях отмечается рецидивирующая крапивница, диффузное избыточное отложение пигмента в коже, покраснение.

Поражение суставов наблюдается практически у всех пациенток и проявляется болями в суставах или неэрозивными артритами.
Чаще всего в процесс заболевания вовлекаются суставы кистей рук, иногда мелкие суставы ног.

Примерно у 90% пациенток выявляется поражение серозных оболочек. Вместе с экссудативными вариантами полисерозитов чаще стали определятся проявления сухих перикардитов и плевритов. При этом физикально выявляются шум трения перикарда и шум трения плевры, а на рентгеновских снимках наблюдается утолщение плевры.

Диагностика патологии происходит на базе картины болезни и практически не представляет ничего сложного. Важную роль при диагностике данного заболевания играет так называемая «волчаночная бабочка» (покраснение эпидермиса носа и щек, по форме похожее на мотылька).
Дифференциальная диагностика дискоидной красной волчанки осуществляется с красными комедонами, себорейной экземой, псориазом путем гистологического исследования. Для диагностики системной красной волчанки добавочно осуществляются лабораторные анализы.
Терапия кожной разновидности данного заболевания должна быть комплексной. Общая лечение состоит в продолжительном употреблении хинолиновых средств (делагил, плаквенил). В целях их высокой результативности прописывают витамины B6, B12, пантотенат кальция, никотиновую кислоту. Локальная терапия состоит в использовании фторсодержащих кортикостероидных мазей (флуцинар, лоринден A, фторокорт, синафлан, бетноват, целестодерм, элоком, дипросалик).
При осложненном течении болезни необходима криодеструкция. При красной волчанке, вызванной какой-либо иной хронической инфекционной патологией, необходима санация ее очагов.
При терапии системной красной волчанки прописывается противовоспалительное и иммуносупрессивное лечение (кортикостероиды, циклофосфан, хинолиновые препараты), симптоматические препараты. Весной и осенью назначается употребление хинолиновых средств в целях профилактики. Пациентам необходимо соблюдать режим: не приветствуется долгое время пребывать под прямыми солнечными лучами, на ветре, морозе.

Распространение. Красной волчанкой как правило заболевают молодые женщины. Среди страдающих ДКВ 7 из 10 – женщины возраста около 30 лет и старше, среди заболевших СКВ 9 из 10 – женщины, примерно у каждой второй первые симптомы патологии проявляются между 15 и 25 годами.

Факторы ДКВ не вычислены, как и факторы 90% случаев СКВ; в 10% это, вероятно, побочная реакция лекарственнго лечения, к примеру новокаинамидом, который принимают при аритмии.

Существует гипотеза, что красная волчанка имеет аутоиммунные источники, то есть спровоцирована аллергическими проявлениями особенного типа, при которых в организме пациента синтезируются антитела к собственным тканям, как будто он вакцинирован против собственного организма. Факторы подобных аллергических проявлений пока не раскрыты.

Диагноз. При СКВ осуществляется повреждение некоторого количества фагоцитов и из них выделяются атомные составляющие (нуклеопротеины), терпящие в плазме крови особые инверсии. Это ядерное вещество, поглощенное оставшимися лейкоцитами, инвертирует их свойства, превращая в т.н. LE-клетки (lupus erythematosus). Как предполагают, таким же образом работают аутоантитела, борящиеся с ядерным материалом родных тканей организма и именуемые по этой причине антинуклеарными (антиядерными). Ввиду этого при исследовании СКВ находят LE-клетки и антинуклеарные аутоантитела, а также вычисляют количество конкретных сывороточных белков, которое падает в активном периоде аутоиммунной патологии.

Для увеличения эффективности диагностики диффузных заболеваний интерстициальной ткани в последнее время разрабатываются клинико-диагностические критерии отдельных нозологических форм. Критерии установки диагноза красной волчанки были выдвинуты еще в 80-х годах прошлого века американской ревматологической ассоциацией:
- покраснение кожи на лице в виде “бабочки”;
- дискоидная волчанка;
- повышенная чувствительность к солнечному свету;
- изъязвления во рту у пациента;
- неэрозивное воспаление суставов;
- полисерозит;
- нарушения функций почек - содержание белка в моче свыше 3,5 г/сутки, цилиндры в урине;
- поражение нервной системы (эпилептиформные припадки, соматогенные психозы);
- гематологические нарушения в виде гемолитической анемии, понижения абсолютного содержания лейкоцитов в периферической крови, тромбоцитопении;
- нарушения работы иммунной системы в виде присутствия LE клеток, антител к ДНК, ложноположительной реакции Вассермана;
- присутствие антинуклеарных антител.

Важное значение при установке диагноза красной волчанки имеют результаты лабораторных исследований. Они условно разделяются на 2 этапа. При этом доктор, обычно, осуществляет только предварительное лабораторное обследование (первый этап), при котором исследуется клинический анализ крови на определение признаков лейкопении, гипохромной и гемолитической анемии, уменьшение числа тромбоцитов. Такие изменения связывают с наличием во время заболевания антител к форменным элементам крови. Также на первом этапе исследуются острофазовые реакции, например, СРВ, сиаловые кислоты, а также показатели концентрации белка в крови.
Во втором этапе определяется наличие и количество LE клеток, проводится иммунологическое обследование.

Первые симптомы красной волчанки совсем нередко появляются именно в период беременности. Проявления заболевания вообще очень разнообразны. А вот каким образом оно проявится в период вынашивания малыша – предсказать это совершенно невозможно. По статистике треть женщин чувствуют себя хуже и заболевание у них прогрессирует. Около сорока процентов женщин не отмечают ухудшения состояния.

Однако приблизительно шесть процентов беременных женщин сталкиваются с тем, что заболевание угрожает развитию плода или жизни самой женщины. Ведь нарушается работа многих внутренних органов. Может развиться гестоз, может заболевание сердечной мышцы, а может и нарушиться работа почек.

Влияет заболевание и на состояние плаценты. В ней ухудшается кровообращение, что ведет к нехватке кислорода и питательных веществ для развивающегося малыша. Плод у мамы, больной красной волчанкой, может хуже развиваться, малыш может родиться маленьким и слабеньким. Самое неприятное то, что заболевание может передаться и малышу. Тогда он родится уже с признаками волчанки. Но в течение трех месяцев после появления на свет симптомы заболевания у малыша пройдут. В тяжелых случаях заболевание может оказать влияние на состояние миокарда и спровоцировать нарушение ритма сердечных сокращений. К сожалению, тридцать процентов таких малышей не доживают до двух лет. Но не следует пугаться, процент подобных тяжелых состояний мизерный.

Мамочка, страдающая этим заболеванием, вполне может родить малыша сама, без помощи кесарева сечения. Вопрос об этом решается индивидуально.

Красная дискоидная волчанка – это заболевание, протекающее в хронической форме. Проявляется оно в том, что на теле пациента образуются резко очерченные очень яркого цвета округлые пятна, кожа на которых шелушится. Местами кожный покров может отмирать или нарастать корочка. Заболевание может протекать как на каком-то одном участке тела, так и по всему телу.

Заболевание характерно только для представительниц слабого пола, причем болеют им в основном женщины в возрасте от двадцати пяти до сорока пяти лет. На тысячу женщин этим заболеванием страдают от трех до восьми человек.

Почему появляется это заболевание у женщины, врачи не всегда могут ответить. Но по некоторым данным появлению заболевания способствуют тяжелые заразные болезни, а также длительное и частое нахождение под ультрафиолетовыми лучами. Эти факторы нарушают работу защитных сил организма и в некоторых местах на коже начинают выделяться особые иммунные тела. Под действием этих тел и образуются очаги заболевания. То есть, красная дискоидная волчанка – это аутоиммунное заболевание.

Чаще всего заболевание охватывает верхнюю часть тела пациентки. Это голова, руки и грудь. При появлении очагов болезни пациентка всегда ощущает жжение и зуд. Иногда, приблизительно у каждой десятой пациентки высыпания образуются и на слизистой рта.
Нередко кроме внешних проявлений заболевание оказывает влияние и на внутренние органы больной, а также на ее суставы.

Совсем вылечить заболевание невозможно, все терапевтические меры направлены лишь на приостановление распространения болезни.

Данная болезнь - это не передающаяся хроническая воспалительная патология, именуемая так по соответствующему покраснению эпидермиса, похожему на красные линии на коже, остающиеся после волчьих укусов или красноватые волчьи щеки. Данное заболевание не является разновидностью волчанки туберкулезной – редко встречающейся разновидности туберкулеза, провоцирующей появление характерных желто-бурых узлов на эпидермисе.

Эта болезнь обладает разнообразными проявлениями и проходит либо в виде кожной дискоидной красной волчанки (ДКВ), либо с заболеванием внутренних органов в форме системной красной волчанки (СКВ). При ДКВ на коже (как правило на лице и других открытых участках кожи, доступных солнечному излучению) появляются соответствующие округлые выпуклые припухлости с покраснением и шелушением, в центре которых обычно появляется рубцевание; внутренние органы в большинстве случаев не заболевают.

СКВ – патология ревматического происхождения, то есть состоит в той же группе патологий, что и ревматоидный артрит. При системной форме заболевания вероятны сильные повреждения суставов, эпидермиса, нервной ткани, почек и многих других внутренних органов. Инверсии эпидермиса бывают идентичными с симптомами диоксидной красной волчанкой, или проявляться покраснением и высыпанием на скулах в характерной форме мотылька на лице; но зачастую болезнь не влияет на кожу.

При красной волчанке поражение ССС наблюдается у большей части больных. Наряду с перикардитами, во время заболевания возможны клинические и электрокардиографические проявления миокардиодистрофии, воспаление миокарда и эндокардита. Воспаление эндокарда способно привести к возникновению пороков сердца. У 18% пациенток, болеющих данным заболеванием, отмечается синдром Рейно.

Нарушения работы легочной системы при красной волчанке проявляется в виде воспаления легких, обусловленных поражением сосудов и интерстициальной ткани. Для пневмонита свойственны: кашель с выделением слизистой мокроты, постоянная одышка, синюшная окраска лица. При этом болевые ощущение в области грудной клетки и симптомы бронхоспазма и бронхообструкции в виде затрудненного и удлиненного выдоха не отмечаются.

На рентгенограмме наблюдается усиление и изменение формы легочного рисунка, очаги пневмофиброза, дисковидные спадения легочной ткани.
Нарушение функции почек в виде разнообразных гломерулопатий также характерно для красной волчанки. Наиболее распространенные формы гломерулопатий это фокальный пролиферативный и диффузный гломерулонефрит, мембранозная нефропатия. Возможна связь заболевания почек с наслоением инфекции и возникновением пиелонефрита. Острым осложнением данного заболевания может стать вторичный амилоидоз почек.

Лабораторно-инструментальные исследования очень часто не могут в точности охарактеризовать вариант поражения. В таких ситуациях следует провести нефробиопсию.
Поражение нервной системы при красной волчанке проявляется в большой частоте астеновегетативных синдромов, полиневритов. У больных с тяжелым течением болезни возможно развитие острых нарушений мозгового кровообращения по ишемическому типу.