Ботулизм. Причины, симптомы и формы

Что такое ботулизм?

Ботулизм – это острое инфекционное заболевание с преимущественным поражением нервной системы, которое обусловлено действием токсина бактерии ботулизма. Возбудителем этого заболевания является бактерия Clostridium botulinum, которая широко распространена в природе. Ботулизм относится к категории токсикоинфекций, поскольку обусловлен проникновением в организм как самих болезнетворных бактерий, так и их токсинов.

Статистика ботулизма

Ботулизм представляет собой заболевание с высоким процентом летальных исходов. Так, в Соединенных Штатах Америки смертность при отравлении этим токсином составляет 40 процентов. Учитывая высокий экономический уровень и развитую систему медицины Америки, этот показатель является очень высоким.
Согласно сводным данным, опубликованным в 1956 году одним из исследователей этой болезни, за 50 лет ботулизмом переболело 5635 человек в мире. Смертью пациентов закончились 1714 случаев, что составляет порядка 30 процентов. Если рассматривать отдельно Россию, то с 1818 по 1913 год официально было зарегистрировано 609 случаев заражения ботулизмом, 50 процентов которых привели к летальному исходу. Следует отметить, что приведенные данные не в полной мере отражают действительность, так как методы ведения статистики того времени были необъективными. Улучшение системы статистического учета позволило получать более объективную информацию о ботулизме. С 1920 по 1939 год было зафиксировано 674 пациента с ботулизмом, из которых порядка 25 процентов умерли.

Начиная с 2007 года в Российской Федерации каждый год регистрируется около 200 случаев заражения бактерией ботулизма. На такое количество случаев приходится порядка 300 пострадавших, так как один случай нередко подразумевает участие нескольких человек. Смертность от ботулизма варьирует в зависимости от года. В 2007 году было зафиксировано 15 летальных случаев, в 2010 – 26, в 2011 – 14.
В подавляющем количестве случаев (порядка 90 процентов) заражение возбудителем ботулизма происходит при употреблении в пищу продукции, которая не прошла соответствующую термическую обработку. Чаще всего в роли таких продуктов выступают консервированные в домашних условиях грибы и овощи, вяленая или копченая рыба, мясные изделия.

Грибные консервы становятся причиной отравления ботулотоксином каждого второго пациента, что равно 50 процентам.

Характерными обстоятельствами отравления являются следующие факторы:

• использование трубчатых нередко старых и перезревших грибов;
• отсутствие уксуса и достаточного количества соли в рецептуре;
• применение в пищу продуктов с признаками низкого качества.

Примером может служить случай, зафиксированный в январе 2012 года. В одну из больниц Кировского района поступила семья из 3 человек с ботулизмом. Причиной отравления стали слабосоленые рыжики собственного приготовления. По свидетельству пострадавших для заготовки использовались перезревшие грибы больших размеров. Консервирование проводилось без добавления уксуса и с малым количеством соли. Одна из банок с грибами, употребленными в пищу, обладала признаками бомбажа (вздувшейся крышкой).
По причине консервов из овощей ботулизмом заболевает 17 процентов всех пациентов. При этом чаще всего источником отравления становятся закрутки из овощей низкой кислотности (огурцы, кабачки, баклажаны). На долю соленой и вяленой рыбы приходится 20 процентов всех случаев заболевания ботулизмом. Причиной заболеваемости в остальных случаях становятся продукция из мяса и фруктовые консервы.

Токсин ботулизма в косметологии и другие интересные факты

Ботулотоксин – это яд органического происхождения, который попадая в организм, вызывает паралич мышц. Ввиду этого свойства, данный токсин вызывает интерес ученых из различных научных областей. Так, во время Второй мировой войны ботулотоксин изучался с целью его применения в качестве биологического оружия. Сегодня этот яд широко используется в современной косметологии для проведения процедур по контурной пластике. Также применяется ботулотоксин в лечении такого заболевания как гипергидроз (избыточное потоотделение).

История использования ботулотоксина в медицине
В середине 50-ых годов прошлого столетия ученые стали предпринимать попытки использовать ботулотоксин для лечения некоторых заболеваний. В ходе ряда экспериментов было доказано, что этот токсин, предварительно очищенный и разбавленный, может применяться без вреда для здоровья человека. Основной целью применения ботулотоксина было расслабление зажатых и спазмированных мышц. Первым, кто стал вводить препарат на основе этого токсина своим пациентам, был американский врач Алан Скотт. При помощи инъекций доктор лечил такое заболевание как блефароспазм, которое выражается непроизвольным зажмуриванием глаз. Спустя короткий промежуток времени его примеру последовали и другие врачи. В ходе использования ботулотоксина было выявлено такое побочное действие как исчезновение морщин в зонах его введения.

Официально, первый препарат на основе ботулотоксина был выпущен компанией Oculinum в 1989 году. Через два года корпорация Allergan поглотила Oculinum и переименовала препарат в Botox. В это же время аналогичный препарат выпустила европейская компания Beaufour Ipsen Ltd.

Цели применения ботулотоксина в косметологии
На данный момент на территории Российской Федерации официально разрешены 4 препарата с ботулотоксином:

• ботокс;
• диспорт;
• ксеомин;
• лантокс.

Для производства этой косметической продукции используется токсин типа А. Основное предназначение препаратов на базе токсина ботулизма – разглаживание морщин. Инъекции вводятся непосредственно в зону морщин, в результате чего мышцы перестают сокращаться. Расслабленные мышцы удлиняются, а кожа в местах уколов натягивается и разглаживается. Объем препарата и количество уколов, необходимых для достижения требуемого эффекта, определяются врачом-косметологом. Препараты на основе этого нейротоксического яда применяются для коррекции морщин на лбу, складок между бровями, мимических морщин возле глаз. Также используются такие уколы для устранения носогубных складок и морщин на шее.

Лечение гипергидроза ботулотоксином
Лечение гипергидроза токсином ботулизма заключается в ведении препарата в зоны повышенной потливости. После укола токсин блокирует передачу нервных импульсов к потовым железам, что позволяет полностью устранить потоотделение в обработанной области. Инъекции препаратов на базе ботулотоксина ставятся в подмышечные впадины, ладони, подошвы стоп, лоб. Действие токсина сохраняется на протяжении 6 – 12 месяцев.

Применение ботулотоксина в военном деле
В Соединенных Штатах Америки во время Второй мировой войны было проведено масштабное исследование. Изыскания должны были доказать целесообразность использования токсина ботулизма в качестве биологического оружия. Для применения в военных целях рассматривался токсин типа А, который является самым опасным для человека. Существует предположение, что политический деятель Германии Рейнхард Гейдрих был убит в 1942 году при помощи ботулотоксина. Доказанным является факт, что ботулотоксин применялся в 1990 году адептами японской секты Аум Синрике с целью спровоцировать массовые смерти в знак протеста против ряда политических решений.
Использование ботулотоксина в военном деле (как и других видов биологического оружия) официально было запрещено в 1972 году женевской конвенцией.

Каковы причины ботулизма?

Ботулизм – это токсикоинфекция, которая обусловлена проникновением в организм не только патогенных бактерий, но и их токсинов.

Возбудитель ботулизма

Возбудителем ботулизма является бактерия клостридия (латинское название – Clostridium botulinum). Она представляет собой подвижную палочку 4 – 9 микрометров в длину и до 1 микрометра в диаметре. Один из ее концов закруглен и немного увеличен. При неблагоприятных условиях внешней среды здесь образуются и накапливаются споры. Под микроскопом окрашенные клостридии напоминают теннисные ракетки. Существует 7 видов возбудителя ботулизма, из которых для человека опасны 3 вида – клостридии типа A, B и E. Клостридии развиваются и живут только в анаэробных (без кислорода) условиях, поэтому они причислены к анаэробным бактериям. Вегетативные (не образующие споры) формы клостридий очень уязвимы во внешней среде. Попадая в непригодную для жизни обстановку, бактерия образует споры, которые способны выдерживать как высокие, так и очень низкие температуры. Таким образом, возбудитель ботулизма способен длительное время пребывать в почве и в продуктах питания. Попадая в условия без кислорода и средней температурой в 28 – 35 градусов, бактерия переходит в вегетативную форму. В процессе своей жизнедеятельности возбудитель ботулизма выделяет большое количество газа с особым токсином.

Возбудитель столбняка и ботулизма

Столбняк и ботулизм относится к патологиям, которые называются клостридиозами. Называются они так, потому что вызываются бактериями рода клостридии. Так, ботулизм вызывается бактерией Clostridium botulinum, а столбняк - бактерией Clostridium tetani. Обе бактерии строгие анаэробы, то есть для своего развития нуждаются в бескислородных условиях. Для этих заболеваний характерны определенные общие черты.

Клиническая картина ботулизма и столбняка определяется не только патогенностью самих бактерий, но и продукцией сильнейших токсинов. Токсинообразование – является фактором патогенности этих бактерий. И столбнячный токсин, и ботулотоксин относятся к категории экзотоксинов. Экзотоксин – это вещество, которое синтезируется бактериями и выделяется ими же в окружающую среду (в данном случае - в организм человека). В отличие от эндотоксина, экзотоксин не разрушает при этом бактерию. Находясь в кишечнике человека, бактерии продолжают существовать и продуцировать экзотоксин. Токсины обеих бактерий обладают нейротоксичностью и некротоксичностью. Первое означает то, что они избирательно действуют на нервную систему. Так, для столбняка характерно поражение нервной системы в виде тонических сокращений и судорог. При ботулизме поражение нервной системы протекает по типу миоплегии (отсутствия движения в мышцах). Вторая характеристика говорит о том, что они способны вызывать некроз (омертвение) тканей.

Механизм заражения при этих инфекциях идентичен. Так, возможно пищевое и контактно-бытовое заражение клостридиями. Также идентичны и формы этих клостридиозов. Например, и ботулизм, и столбняк может быть раневым. Диагноз этих заболеваний основывается на лабораторной и инструментальной диагностике. В специфическом лечении используется антитоксическая сыворотка.

Токсин ботулизма

Токсин ботулизма или ботулотоксин представляет собой сложный белок с выраженными патогенными свойствами. Он считается одним из самых опасных ядов на планете. Смертельная доза ботулотоксина в 375 тысяч раз сильней, чем яд гремучей змеи. Всего 0,3 микрограмма достаточно для летального эффекта у человека.

Основными характеристиками токсина ботулизма являются:

• не обладает запахом;
• отсутствует вкус;
• бесцветен;
• резистентен (устойчив) к действию ферментов пищеварения и желудочного сока;
• инактивируется при кипячении более 30 минут;
• легко нейтрализуется в щелочной среде.

Именно токсин ботулизма отвечает за развитие болезни с тяжелыми нейротоксическими поражениями в организме человека. Ботулотоксин расщепляет транспортный белок, необходимый для продвижения ацетилхолина (вещества, участвующего в передачи нервного импульса) в синаптической щели. В итоге сигнал к сокращению не доходит до мышечного волокна, и оно расслабляется.

Ботулотоксин обладает максимальной устойчивостью. Он устойчив в кислой среде желудка, не инактивируется пищеварительными ферментами. Более того, под влиянием трипсина (пищеварительного фермента) его токсические свойства увеличиваются в десятки раз. Также токсин Clostridium botulinum выдерживает большие концентрации соли (объясняет, почему он сохраняется в соленной и вяленой рыбе) и не погибает в продуктах с большой концентрацией специй.

Пути заражения ботулизмом

В настоящее время существует несколько путей заражения ботулизмом из окружающей среды. Следует отметить, что ботулизм не является заразной инфекцией, передающейся от человека к человеку.

Основными путями заражения ботулизмом являются:

• пищевой путь;
• раневой путь;
• воздушно-пылевой путь;
• воздушно-капельный путь.

Пищевой путь
Основным путем проникновения токсина ботулизма в организм человека является пищевой путь. Болезнь развивается в результате употребления зараженной пищи, содержащей накопившийся токсин. Чаще всего зараженными становятся консервированные и упакованные продукты с низким содержанием воздуха. При этом в качестве входных ворот выступают слизистые оболочки пищеварительного тракта. Следует отметить, что при попадании в желудочно-кишечный тракт вегетативных форм бактерий или их спор болезнь обычно не развивается. Опасен только съеденный токсин.

Раневой путь
Раневой путь или контактный предусматривает попадание возбудителя ботулизма в открытую рану через загрязненную почву. В толще мягких тканей при благоприятных температурных условиях и при отсутствии кислорода клостридии начинают выделять свои токсины. Чаще всего такому виду заражения подвержены работники сельского хозяйства и озерно-речного промысла. В настоящее время раневой путь заражения ботулизмом встречается редко.

Воздушно-пылевой путь
Воздушно-пылевой путь заражения ботулизмом характерен для детей до 6 месяцев. В этом возрасте защитные функции организма не полностью развиты, что позволяет бактериям ботулизма колонизировать кишечник. В результате вдыхания или проглатывания зараженной пыли споры попадают в пищеварительную систему ребенка. При анаэробных условиях из спор развиваются вегетативные формы клостридий, которые начинают активно выделять ботулотоксины.

Воздушно-капельный путь
Воздушно-капельный путь заражения ботулизмом встречается крайне редко. Он связан со случайным или предумышленным распылением токсина ботулизма в воздухе, к примеру, при авариях в биолаборатории или при биотерроризме. Ботулотоксин попадает в организм человека в результате его вдыхания. Входными воротами выступают слизистые оболочки дыхательных путей и легкие.
Когда при заражении ботулизмом отсутствует пищевой или раневой контакт с инфекцией и источник не выяснен, то путь заражения считается неопределенным.

Патогенез ботулизма

Главным начальным звеном патогенеза ботулизма является токсин, который попадает в организм человека через слизистые оболочки дыхательной и пищеварительной системы, реже через кожу. В слизистых оболочках токсин достигает сосудов и проникает в общий кровоток, посредством которого разносится по всему организму. Основной его мишенью становятся все нервные клетки, которые участвуют в передаче нервного импульса к мышцам и эффекторным (исполнительным) органам. Токсин блокирует передачу возбуждения от нервной клетки к мышечным волокнам с развитием периферических параличей и парезов. Параличи различных мышц, в свою очередь, становятся причиной нарушения нормального функционирования органов и систем и организма в целом.

Основные звенья патогенеза ботулизма в зависимости от пораженных нервных структур

Пораженные нервные структуры	Мышцы и эффекторные органы, которые парализуются	Последствия
Ядра глазодвигательных (III пара черепных нервов) и блоковых (IV пара черепных нервов) нервов	Глазодвигательные мышцы и мышцы радужки.	Нарушаются процессы аккомодации, конвергенции и бинокулярного зрения.
Двигательные нейроны передних рогов спинного мозга	Мышцы, участвующие в процессе дыхания: межреберные мышцы; диафрагма; мышцы передней брюшной стенки.	Прекращение вентиляции легких приводит к острой дыхательной недостаточности. В итоге развивается гипоксия (кислородная недостаточность) с респираторным ацидозом (снижением pH крови).
Ядра тройничных (V пара черепных нервов), языкоглоточных (IX пара черепных нервов) и подъязычных (XII пара черепных нервов) нервов	Мышцы глотки и гортани.	в связочном аппарате глотки скапливается густая слизь; затрудняется глотание; рвотные массы, пища и вода легко попадают в дыхательные пути, закупоривая бронхи и усугубляя дыхательную недостаточность.
Вегетативная нервная система и блуждающие нервы (X пара черепных нервов)	Пищеварительные железы: слюнные железы; поджелудочная железа; железы слизистой оболочки желудка.	Снижается секреция всех желез желудочно-кишечного тракта с развитием стойкого пареза.

Какие продукты вызывают ботулизм?

Пищевая продукция, зараженная бактерией ботулизма, становится причиной развития этого заболевания в 90 процентах случаев. Чаще всего токсин попадает в организм человека с продуктами, которые проходят специальную обработку для увеличения их срока хранения. К такой продукции относятся различные консервы, колбасные изделия, мясо и рыба вяленого, соленого или копченого вида. При несоблюдении правил подготовки, приготовления и хранения таких продуктов в них проникают бактерии ботулизма. В дальнейшем при формировании благоприятных условий микробы начинают свою деятельность, в результате чего в продуктах образуется ботулотоксин.

Продуктами, которые могут содержать возбудитель ботулизма, являются:

• грибы;
• огурцы и помидоры;
• колбаса, ветчина;
• тушенка;
• рыба;
• икра;
• молоко;
• магазинная консервация.

Ботулизм в грибах

Грибы являются одним из самых распространенных продуктов, которые становятся причиной заражения этим токсином. На их долю приходится порядка 50 процентов всех случаев заболевания ботулизмом. Это происходит потому, что при приготовлении грибов их достаточно сложно полностью очистить от почвы.
Наименьшую опасность представляют вареные и жареные грибы, приготовленные и употребленные в пищу сразу после их сбора. Чаще всего отравление происходит при поедании консервированных грибов, приготовленных в домашних условиях. Вероятность заразиться ботулизмом одинаково высока при употреблении соленых, маринованных или квашеных грибов, которые закручены в банки и закрыты металлическими крышками.
Температурные режимы, при которых происходит процесс стерилизации заготавливаемых впрок консервов, не могут нейтрализовать клостридии (возбудителей ботулизма). Ограничение доступа кислорода провоцирует благоприятную среду, для того чтобы бактерии начали вырабатывать токсин. Поэтому наименьшей вероятностью заражения обладают грибы в банках, которые закрыты полиэтиленовыми крышками.

Ботулизм в огурцах и помидорах

Возбудители ботулизма обитают в почве, поэтому огурцы, помидоры и другие овощи, контактирующие в процессе роста с землей, являются потенциальными носителями этих бактерий. Некачественное мытье овощей и другие нарушения гигиенических правил приводят к тому, что пищевое сырье заражается возбудителем ботулизма. Чаще всего причиной отравления становятся консервированные в домашних условиях овощи с низкой кислотностью. Особенности самостоятельного приготовления таких консервов способствуют тому, что клостридии не погибают и начинают вырабатывать токсин. Способствует активной жизнедеятельности этих микробов и температура (около 25 градусов), при которой чаще всего хранятся законсервированные овощи.

Ботулизм в колбасе, ветчине

Название данной болезни происходит от латинского слова "botulus", которое в переводе означает "колбаса". Использование этого термина связано с тем фактом, что первая большая вспышка ботулизма возникла по причине употребления кровяной колбасы. Также известны массовые случаи отравления ботулотоксином после употребления ветчины.
Попасть в колбасу бактерии ботулизма могут вместе с частичками почвы или из кишечника животного. Заражение происходит при несоблюдении гигиенических правил во время разделки туши или других этапов технологического процесса. Нередки случаи, когда бактерии в колбасные изделия попадают непосредственно через инфицированное мясное или кишечное сырье, которое используется в производстве.
Чаще всего источником токсина становятся колбасные изделия, приготовленные методом копчения или вяления. Процесс приготовления такой продукции не подразумевает использование высоких температур, что позволяет спорам оставаться в мясе. Длительное хранение колбас с нарушением правил приводит к тому, что споры начинают прорастать и продуцировать токсин.

Ботулизм в тушенке

Для приготовления тушеного мяса длительного хранения в промышленных или бытовых условиях используется специальное оборудование (автоклав). В таких печах продукция подвергается воздействию высоких температур, что позволяет разрушить не только вегетативные, но и споровые формы бактерий. В некоторых случаях автоклавирование (стерилизация в автоклаве) заменяется нагреванием в стандартных бытовых духовках. Такая термическая обработка не гарантирует нейтрализацию бактерии ботулизма. В результате этого тушенка может стать причиной заражения этим заболеванием.

Ботулизм в рыбе

На территории России данное заболевание стало известно во многом благодаря рыбе. Именно этот продукт был основным источником заражения ботулизмом в дореволюционный период. Чаще всего отравление происходило из-за употребления красной соленой рыбы, а также сельди, леща, нельмы в копченом или соленом виде. Сегодня в Российской Федерации также встречаются случаи отравления ботулотоксином по причине употребления некачественных продуктов из рыбы. В 2011 году в Саратове были госпитализированы 3 пациента с диагнозом ботулизм, двое из которых скончались. Причиной отравления стала рыба холодного копчения, приобретенная на местном рынке. Годом ранее в Ростове было зафиксировано 5 случаев заражения этой болезнью из-за вяленой рыбы, которая продавалась в одном из магазинов города.
Согласно данным современных исследований наибольшую опасность являют представители семейства осетровых (осетр, белуга, стерлядь), так как они менее чувствительны к данному токсину. Стать причиной заражения ботулизмом могут и другие виды рыб, в ходе приготовления которых не соблюдались технологические правила. Наиболее частыми нарушениями является хранение и приготовление рыбы при несоответствующей температуре, а также несоблюдение требуемой концентрации соли при посоле.

Ботулизм в икре

Бактерии ботулизма обитают в кишечнике рыб, куда они попадают вместе с илом или загрязненной водой. При несоблюдении правил гигиены во время разделки бактерии разносятся по всей туше рыбы. Так как чаще всего возбудителей ботулизма обнаруживают у представителей семейства осетровых, вероятность заразиться этим заболеванием через икру очень высока. Особенно опасна та икра, которая приобретается в местах несанкционированной торговли. Часто такая продукция является результатом контрабандной промысла. Во время незаконной ловли и разделки рыб не соблюдаются необходимые технологические правила, что во много раз увеличивает вероятность заражения икры ботулизмом.

Ботулизм в магазинной консервации

Консервы, приготовленные в промышленных условиях, также могут стать причиной заражения ботулизмом. Нарушение технологического процесса приготовления таких продуктов создает благоприятные условия для формирования в них ботулотоксина. Так, в 2011 году, Федеральной службой по надзору и защите прав потребителей было сообщено, что опасность заражения ботулизмом представляют импортированные из Италии оливки, фаршированные миндалем. По данным этой организации в Финляндии, куда также импортировались оливки этой марки, было зарегистрировано 2 случая отравления ботулотоксином.

Ботулизм в молоке

Вероятность заражения ботулизмом через молоко или молочную продукцию промышленного приготовления достаточно низка. Процесс пастеризации, которому подвергается большинство продуктов из молока, нейтрализует споры бактерий. В то же время, использование зараженных продуктов и нарушение правил технологии может стать причиной формирования благоприятной среды выработки токсина. В 2013 году на территории Российской Федерации, а также в Беларуси и Казахстане была приостановлена поставка молочной продукции одной из крупных компаний из Новой Зеландии. Ботулотоксин был найден в сухом молоке этого производителя.

Каковы симптомы ботулизма?

Каковы первые признаки ботулизма?

Ботулизм – это заболевание, для которого, прежде всего, характерна неврологическая симптоматика. Однако примерно в 50 процентах случаев первыми признаками ботулизма являются симптомы общей интоксикации и гастроэнтерита.

Ранними симптомами ботулизма являются:

1. Симптомы гастроэнтерита:

• боль в животе;
• рвота;
• диарея.

2. Общие симптомы интоксикации:

• повышение температуры;
• слабость;
• недомогание.

3. Неврологические симптомы:

• резкое ухудшение зрения;
• туман или сетка перед глазами;
• двоение в глазах;
• появление гнусавого голоса;
• затрудненное глотание.

Ранняя симптоматика гастроэнтерита
Больные предъявляют жалобы на резкие и острые боли в животе, преимущественно в области эпигастрия (ниже грудины). Нередко на высоте болевого синдрома возникает рвота, которая не приносит видимого облегчения. Частота рвота варьирует от 3 до 5 раз. Также характерен частый и жидкий стул (диарея) от 5 до 10 раз в сутки, но без патологических примесей. Для ранних симптомов ботулизма характерна повышенная моторика кишечника, которая уже буквально через сутки сменяется атонией кишечника. Симптоматика гастроэнтерита обусловлена явлением общей интоксикации, а не специфическим действием токсина.

Симптомы общей интоксикации
Эти симптомы появляются в первые часы заболевания. Чаще всего отмечаются колебания температуры тела от 37 до 39 градусов. Также пациенты предъявляют жалобы на головную боль, слабость и недомогание. К концу первого – второго дня заболевания температура нормализуется, и появляются специфические для ботулизма неврологические симптомы.

Ранняя неврологическая симптоматика
Первое на что обращают внимание пациенты, так это на различные расстройства зрения. Они проявляются такими феноменами как «туман в глазах», «сетка перед глазами», двоение в глазах, невозможность различать привычный шрифт. Одновременно с глазной симптоматикой появляется изменения в тембре голоса и его высоте. Пациент (или его родственники) замечает, что голос приобрел гнусавый оттенок. Также отмечаются расстройства пищеварения, которые связаны с затрудненным актом глотания. Появляется сухость слизистых, прежде всего в слизистой рта. Характерно появление ощущения комка или инородного тела в горле. Пациенту становится не только трудно употреблять пищу, но и говорить. Одновременно с этим нарастает мышечная слабость, которая приковывает пациента к постели.

Вся эта ранняя симптоматика обусловлена специфическим холинолитическим эффектом токсина. Так, ботулотоксин, проникая в нервную систему, связывается в ней с холинэргическими рецепторами. Это рецепторы, медиатором в которых выступает вещество под названием ацетилхолин. В свою очередь, ацетилхолин осуществляет нервно-мышечную передачу, обеспечивая, тем самым, двигательную функцию мускулатуры. Взаимодействуя с этими рецепторами, токсин блокирует высвобождение ацетилхолина и, тем самым, нарушает нервно-мышечную передачу.

Каковы признаки ботулизма в разгар болезни?

Развернутая клиническая картина при ботулизме появляется спустя сутки, в редких случаях через 2 – 3 дня. В этот период внешность пациента приобретает специфический вид. Лицо становится маскообразным и как будто застывшим. Верхние веки опущены (явление птоза), а зрачки расширены и не реагируют на свет. Также часто наблюдается косоглазие и нарушение конвергенции (сведение глаз на близкорасположенном предмете). Произношение и артикуляция затруднена. Гнусавость сменяется полной невозможностью произносить членораздельную речь. Если попросить пациента показать язык, то он делает это с большим трудом, так как мышцы языка находятся в атонии. Далее парез мышц затрагивает мышцы мягкого неба, глотки и пищевода. При попытке выпить воду, она выливается через нос или же, что еще хуже, попадает в дыхательные пути.

Дыхание становится очень поверхностным и когда пациент находится в горизонтальном положении, то движения грудной клетки и живота практически незаметны. В то же время, из-за пареза кишечника наблюдается вздутие живота, но без интенсивного перистальтизма.

Проявлениями ботулизма являются:

• дыхательная недостаточность;
• дисфункция сердечно-сосудистой системы;
• парез кишечника.

Дыхательная недостаточность
Причиной дыхательной недостаточности при ботулизме является парез дыхательной мускулатуры, в первую очередь мышц диафрагмы. Из-за этого поступление кислорода и дальнейший газообмен в легких нарушается. Развивается кислородная недостаточность или же гипоксия. Больше всего осложнений связано с застаиванием легочного секрета (смеси слизи и клеточных элементов). Так, в норме железы трахеи и бронхов продуцируют слизь, которая обладает бактерицидным действием. Также она увлажняет слизистую бронхиального дерева и способствует выведению вдыхаемых частиц и продуктов обмена. Однако вследствие холинолитического действия ботулотоксина продукция слизи нарушается. Она становится вязкой, густой и начинает застаиваться. При застаивании очень быстро присоединятся инфекция, что объясняет развитие бактериальных бронхитов на этом этапе.

Из-за нарушенного газообмена развивается гиперкапния и респираторный ацидоз. При гиперкапнии наблюдается избыточная концентрация углекислого газа в крови пациента. Это ведет к снижению ph (кислотности) крови и нарушению кислотно-щелочного равновесия.

Дисфункция сердечно-сосудистой системы
При ботулизме изменения со стороны сердечно-сосудистой системы не специфичны. Расстройства обусловлены резким падением артериального давления и развитием компенсаторной тахикардии (учащенного сердцебиения). Так, из-за резкого снижения мышечного тонуса кровеносные сосуды расширяются и давление падает. Кровоснабжение замедляется, и внутренние органы перестают получать необходимое количество кислорода и питательных веществ. Чтобы обеспечить адекватное кровоснабжение сердце начинает усиленно сокращаться. Таким образом, учащенное сердцебиение происходит компенсаторно, в ответ на снижение артериального давления.
Еще одной причиной расстройств со стороны сердечно-сосудистой системы является нарушенный электролитный состав крови. Так, из-за респираторного ацидоза, который отмечается при ботулизме, развиваются метаболические нарушения. Они отмечаются на электрокардиограмме в виде низкого вольтажа, нарушенного ритма и признаках ишемии сердца.

Парез кишечника
Парезом кишечника называется полное отсутствие моторной функции кишечника. В норме двигательная функция кишечника обеспечивает продвижение и эвакуацию пищи. Нормальная активность кишечника является залогом регулярного стула, отсутствия запоров и своевременного отхождения газов. Из-за блокирования холинэргических рецепторов, которые также расположены и в кишечнике, эта функция нарушается и развивается полная атония кишечника.
В результате этого основными симптомами пареза кишечника являются длительные запоры, повышенное газообразование и вздутие, а также выраженная боль в кишечнике. Длительные запоры также провоцируют и накопление газов. Избыточное накопление газов приводит к перерастяжению петель кишечника, что провоцирует болевой синдром.
Кроме пареза кишечника характерно также развитие атонии мочевого пузыря. Она сопровождается застоем мочи и, как следствие, редкими мочеиспусканиями.

Каковы основные синдромы ботулизма?

В клинике ботулизма выделяют несколько основных синдромов, которые специфичны для данного заболевания.

Офтальмологический синдром

Данный синдром является наиболее специфичным для ботулизма. Проявляется он разнообразной глазной симптоматикой, которая обусловлена плегическим (парализующим) действием токсина на мышцы глаза.

Проявлениями офтальмологического синдрома при ботулизме являются:

• птоз – опущение века;
• мидриаз – расширение зрачков;
• анизокория – различный диаметр зрачков;

• сниженная реакция на свет;
• резкое снижение остроты зрения (из-за расстройств аккомодации);
• парез конвергенции – невозможность повернуть глаза кнутри.

Все эти симптомы обусловлены парезом глазодвигательной мускулатуры, ресничной мышцы и мышц радужки. Так, глазное яблоко иннервируется несколькими парами мышц. Эти мышцы обеспечивают повороты глаз кнаружи и кнутри, наверх и вниз. Однако в результате действия ботулотоксина нервно-мышечная передача нарушается и развивается паралич этих мышц. Паралич мышц также носит название «плегии» отчего синдром называется офтальмоплегией, что дословно означает паралич глаз.

Паралич ресничной мышцы, которая в норме обеспечивает аккомодацию, приводит к резкому снижению остроты зрения. В норме, когда ресничная мышца сокращается, происходит регуляция объема хрусталика. Уплощение или, наоборот, увеличение его выпуклости обеспечивает способность глаза видеть предметы на различных расстояниях (феномен аккомодации). При ботулизме наблюдается паралич ресничной мышцы и, как следствие, аккомодации. Это проявляется в неспособности пациента различать предметы на различных расстояниях и в резком снижении остроты зрения.

Мышцы радужки представлены круговыми и радиальными волокнами. Круговые волокна сужают зрачок, а радиальные расширяют его. Степень сужения и расширения зрачка зависит от количества света в помещении. Яркий свет вызывает сужение, а в темноте зрачки расширены. Когда токсин блокирует рецепторы, функция сужения утрачивается и зрачки остаются всегда в расширенном состоянии (мидриаз). Глазная симптоматика является самой ранней при ботулизме.

Синдром дисфагии и дисфонии

Этот синдром появляется вслед за глазной симптоматикой. Дисфагия проявляется в трудностях глотания и невозможности усваивать пищу. Вначале трудности отмечаются в употреблении твердой пищи. Появляется ощущение инородного тела в горле, которое интерпретируется пациентом как «непроглоченная таблетка». В тяжелых случаях дисфагия может перейти в полную афагию. При полной афагии при попытке больного выпить воду последняя выливается через нос. На этом этапе нередки такие осложнения как аспирационная пневмония или гнойный трахеобронхит. Развиваться эти осложнения могут в результате аспирации пищи, воды или даже слюны. Аспирация возникает тогда, когда пациент пытается выпить воду или поесть, но вода из-за нарушенной функции глотания попадает в легкие.

Дисфония проявляется изменением тембра голоса или полным его отсутствием (афонией). Голос становится сиплым, охрипшим, а иногда и гнусавым. Расстройства глотания и речи отягощается выраженной сухостью во рту (ксеростомией), которая развивается в результате поражения вегетативных волокон. Нарушение фонации при ботулизме проходит в четырех последовательных стадиях.

Стадиями афонии при ботулизме являются:

• появление осиплости или просто незначительное снижение тембра в голосе – объясняется сухостью голосовых связок;
• дизартрия – интерпретируется пациентом как «каша во рту» обусловлена отсутствием подвижности языка;
• гнусавость голоса, при которой голос приобретает носовой оттенок, обусловлена параличом мягкого неба;
• полная потеря голоса или же афония, обусловлена парезом голосовых связок.

Синдром артериальной гипотензии

Для больных ботулизмом характерно стойкое снижение артериального давления, которое сохраняется еще на протяжении многих недель после выздоровления. Обусловлено оно расслаблением гладкой мускулатуры, которая входит в состав сосудистой стенки.
В норме кровеносные сосуды находятся в определенном тонусе, что обеспечивает оптимальное артериальное давление. Изменения сосудистого тонуса сопровождаются колебанием артериального давления. Так, если сосуды резко сужаются, то кровяное давление в них повышается. Если же сосуды расширяются, то кровоток замедляется и артериальное давление падает. При ботулизме ботулотоксин вызывает паралич мускулатуры тела, в том числе и мышечной стенки сосудов. В результате этого сосуды расширяются, и артериальное давление резко снижается.

Общий миоплегический синдром

Проявляется общей слабостью и выраженным снижением мышечного тонуса. Причиной тому является парез периферической мускулатуры в результате действия токсина.

Синдром дыхательной недостаточности

Синдром дыхательной недостаточности обусловлен парезом главной дыхательной мышцы – диафрагмы. При этом пациент жалуется на ощущение нехватки воздуха, чувства сдавливания и боли в груди. По мере накопления вязкой слизи в просвете бронхов пациент пытается ее откашлять, но безуспешно.

Проявлениями синдрома дыхательной недостаточности являются:

• частое и поверхностное дыхание;
• ощущение нехватки воздуха;
• стеснение и боль в груди;
• невозможность вдохнуть полной грудью;
• отсутствие подвижности межреберных мышц;
• в тяжелых случаях - исчезновение кашлевого рефлекса.

Синдром двигательных нарушений

Этот синдром проявляется трудностями в совершении движений в мышцах конечностей. Поскольку токсин клостридий блокирует нервно-мышечную передачу, то двигательные расстройства возникают во всех группах мышц. В первую очередь это касается мышц нижних конечностей. Пациент ощущает резкую слабость, ноги как будто становятся ватными. В тяжелых случаях развиваются двигательные парезы, при которых произвольные движения полностью исчезают.
Двигательные нарушения при ботулизме сохраняются на протяжении полугода и более. Восстановление парезов начинается, в первую очередь, с восстановления актов глотания и дыхания.

Редко при ботулизме отмечаются парезы лицевых нервов. Они сопровождаются парезом лицевой мускулатуры по периферическому типу. Лицо пациентов при этом приобретает характерный вид - исчезает носогубная складка, морщины на лбу сглаживаются, а лицо приобретает маскообразный вид.

Неспецифичным синдромом ботулизма является общий интоксикационный синдром, который присущ для большинства токсикоинфекций.

Синдром общей интоксикации

Синдром общей интоксикации наименее выражен среди всех остальных синдромов. Он проявляется подъемом температуры, общей слабостью и недомоганием. Больше всего этот синдром выражен у маленьких детей. У взрослых температура колеблется в пределах 37 – 37,2 градуса или вообще может не повышаться.
Также возникает распирающая головная боль, головокружение и бессонница. Все эти симптомы нарастают к концу первого или началу второго дня заболевания. Несмотря на неспецифичность и слабую выраженность этого синдрома, он присутствует даже при легких формах заболевания. В тяжелых случаях ботулизма развиваются психозы. Чаще всего отмечаются явления параноидного синдрома, при котором больные возбуждены, мечутся, находятся в полной дезориентации.

Какие существуют формы ботулизма?

Существует три основные формы ботулизма, которые отличаются как по клиническим проявлениям, так и по способу заражения.

Формами ботулизма являются:

• пищевой ботулизм;
• раневой ботулизм;
• ботулизм младенцев.

Пищевой ботулизм

При пищевом ботулизме заражение происходит в результате употребления инфицированных токсином пищевых продуктов. Вместе с токсином в организм попадают и вегетативные формы возбудителя, которые впоследствии также продуцируют токсин.
Пищевой путь заражения при ботулизме является самым распространенным. Клиническая картина этой формы отличается своим тяжелым течением.

Попадая вместе с пищей в кишечник ботулотоксин начинается интенсивно всасываться. Максимально он всасывается на уровне слизистой оболочки тонкой кишки, где большая площадь всасывательной поверхности. Из кишечника токсин с током лимфы и крови разносится по всему организму. Ботулотоксин обладает тропностью (привязанностью) по отношению к нервной ткани. Он избирательно действует на рецепторы нервной ткани, блокируя их и нарушая нервно-мышечную передачу. Вследствие этого нарушается иннервация мышц, и происходит угнетение их основной функции. Токсин клостридий действует не только на двигательные и чувствительные нервные волокна, но также поражает и вегетативную нервную систему. Результатом этого является нарушение секреции пищеварительных желез, в частности, слюнных и желез желудка.

Источниками инфекции при ботулизме являются различные консервированные продукты, мясные изделия, копченная и соленая рыба. Период инкубации (время с момента употребления инфицированного продукта до первых клинических проявлений) при пищевом ботулизме составляет менее суток. Крайне редко он может затягиваться до 2 – 3 дней.

Раневой ботулизм и ботулизм наркоманов

Раневой ботулизм – это форма ботулизма, при которой заражение происходит в результате загрязнения раны спорами Clostridium botulinum. Инфицирование может осуществляться посредством воды, почвы или других элементов окружающей среды. При этом загрязнение этих элементов происходит через источники инфекции, то есть через диких или домашних животных. С фекалиями и мочой животные выделяют бактерии в окружающую среду, где они могут сохраняться годами.

Чаще всего заражение происходит путем загрязнения раны почвой, в которой содержатся споры бактерий. Данный механизм передачи инфекции называется контактным. Сам ботулотоксин изначально не проникает в рану. Однако очень быстро в ране начинается некротический процесс (омертвение тканей). При этом в травмированных, лишенных доступа кислорода тканях создаются анаэробные (бескислородные) условия. Споры, попавшие в рану, под влиянием этих создавшихся условий перерастают в вегетативные формы, которые и продуцируют впоследствии токсин. Далее токсин проникает в кровь с дальнейшим поражением нервной системы.

К раневому ботулизму относится также ботулизм у наркоманов. В этом случае заражение происходит путем инъекций черного героина. Черный героин или, как его еще называют, «черная смола» - это разновидность героина, исходный материал которого нередко загрязнен почвой, а соответственно и спорами клостридий. Если место инъекции начинает воспаляться (что при низком иммунитете наркоманов не является редкостью), то создаются условия аналогичные раневым. Это значит, что на месте укола формируется рана, а в ней развивается некроз тканей с дальнейшим созданием анаэробных условий. Под влиянием этих условий споры, попавшие в рану с уколами черного героина, начинают прорастать (переходить в вегетативную форму) и продуцировать токсины.

Таким образом, основной момент при раневом ботулизме – это создание бескислородных условий, что является основным триггерным механизмом для активации спор. Первичная обработка ран снижает риск развития раневого ботулизма в десятки раз.

Ботулизм младенцев

Ботулизм младенцев встречается у детей первых шести месяцев жизни. Как и при раневом ботулизме, при этой форме заражение происходит путем попадания в организм младенца спор. Причины активации спор, то есть их переход в вегетативную форму и начало продукции токсина, до сих пор точно неизвестны. Многие предполагают, что виной тому особенности детской кишечной микрофлоры. Попадая в кишечник ребенка споры Clostridium botulinim находят благоприятные условия в нем и начинают прорастать в вегетативные формы и продуцировать токсин. Быстро накапливаясь в организме ботулотоксин проникает через слизистую кишечника, попадает в лимфатические и кровеносные сосуды. С током крови и лимфы он разносится по всему организму и связывается с нервными клетками.

Источниками спор при детском ботулизме могут быть бытовая пыль, детская смесь, окружающие предметы. Известно, что большинство заболевших детей находились на искусственном вскармливании. Исследования подобных случаев находили споры в меде, который использовался для приготовления искусственных смесей. Также было установлено, что случаи детского ботулизма регистрировались исключительно в социально-неблагоприятных семьях, где уровень гигиены был крайне низким.

Каковы причины смерти при ботулизме?

Основной причиной смерти при ботулизме является дыхательная недостаточность. Виной тому является паралич дыхательных мышц вследствие блокады нервно-мышечной передачи и застой слизи.

Основными дыхательными мышцами являются:

• диафрагма;
• межреберные мышцы;
• межхрящевые мышцы.

Парезы и параличи этих структур приводят к вентиляционной недостаточности, с развитием гипоксии и ацидоза (смещение кислотно-щелочного баланса крови). Происходит это, потому что из-за отсутствия движений в этих структурах акты вдоха и выдоха перестают осуществляться. Таким образом, отмечается явление плегии дыхательной мускулатуры. Плегией (или парезом) называется состояние полного отсутствия движений. При ботулизме отмечается плегия во всех группах мышц, но самой опасной является плегия дыхательной мускулатуры.

Дыхательная недостаточность при ботулизме имеет свои особенности. Поскольку она протекает на фоне полной мышечной плегии, то она не сопровождается характерной одышкой. Так, при остальных патологиях основным симптомом дыхательной недостаточности является выраженная одышка, которая визуально видна при осмотре больного, или психомоторное возбуждение (ощущение нехватки воздуха приводит в беспокойство пациента). Однако при ботулизме из-за паралича мышц этого не наблюдается. Единственным симптомом дыхательной недостаточности является нарастающая синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Дыхание становится практически незаметным. Частота дыхания постоянно растет и достигает 40 – 50 вдохов в минуту. Такое частое дыхание объясняется тем, что организм пытается компенсировать доступ кислорода. Поскольку поверхностное дыхание не обеспечивает необходимого газообмена, то организм пытается дышать чаще. Но, несмотря на это, из-за паралича дыхательной мускулатуры дыхание остается неэффективным.

Иногда дыхательная недостаточность может развиваться постепенно. Но для ботулизма не менее характерно явление и острой дыхательной недостаточности. Острая дыхательная недостаточность может развиться в результате паралича надгортанника. При этом доступ кислорода в легкие полностью прекращается и развивается отек головного мозга.

Видимыми признаками острой дыхательной недостаточности являются:

• кожа пациента становится влажной, что является признаком нарастающей концентрации углекислого газа;
• цвет кожных покровов становится цианотичным (синим) или багровым;
• могут появляться судороги.

Также причиной летального исхода при ботулизме могут быть пневмонии и гнойные трахеобронхиты. Они развиваются вследствие застаивания и инфицирования слизи в бронхах. Отличием таких пневмоний является то, что назначение антибиотиков практически неэффективно в этом случае. Гнойный секрет продолжает накапливаться в легких из-за отсутствия эффективных дыхательных движений.

Как проявляется ботулизм у детей?

Ботулизм у детей проявляется ярко выраженными симптомами интоксикации и другими характерными признаками.

Причины ботулизма у детей

Ботулизм может наблюдаться как у грудных детей, так и у детей более старшего возраста. При этом отличительные особенности будут касаться не только клиники заболевания, но и его причин.

Причинами ботулизма у детей являются:

• проникновение в детский организм спор бактерий – наблюдается у грудных детей;
• проникновение в организм и бактерий и токсинов бактерий – наблюдается у более взрослых детей.

Проникновение спор бактерий
Известно, что Clostridium botulinum обладает способностью к спорообразованию, то есть к формированию спор. Спорами называется форма жизнедеятельности бактерий в неблагоприятных условиях. В таком виде бактерии могут существовать годами и переживать неблагоприятные условия (например, засуху). Поэтому, как только наступают неблагоприятные для жизни клостридий условия, они уменьшаются в размерах и покрываются плотной, толстой оболочкой. Для Clostridium botulinum характерны споры овальной формы. В таком виде бактерия выдерживает практически любые химические и температурные нагрузки.

Споры клостридий являются самыми устойчивыми. Известно, что споры ботулизма сохраняются в почве десятки лет, выдерживают кипячение в течение 6 – 8 часов и погибают при температуре 120 градусов лишь через 30 минут. Также они резистентны (устойчивы) к действию соляной кислоты и формальдегида, а в спирте споры могут существовать в течение 2 – 3 месяцев. Поэтому споры ботулизма сохраняются в почве, воде и других окружающих объектах годами. Проникновение в детский организм этих спор может происходить через загрязненные игрушки, домашнюю утварь или через вещи матери. Некоторые исследования выяснили, что споры бактерий содержались в меде, из которого были изготовлены искусственные смеси. Необходимо отметить, что ботулизм у детей регистрировался исключительно в неблагоприятных условиях с очень низкими гигиеническими условиями.

Проникнув в пищеварительную системы ребенка споры бактерий начинают прорастать, то есть переходить в вегетативную форму. В этой форме они начинают продуцировать токсин, который и определяет дальнейшую клиническую картину.

Проникновение в организм и бактерий и токсинов бактерий
Эта причина ботулизма встречается у детей более старшего возраста, а именно, у тех, которые перешли на общий стол питания. Проникновение в организм бактерий и их токсинов, происходит при употреблении некачественной пищи. Это могут быть грибы, колбаса и консервированные продукты. Поскольку токсинообразование происходит в бескислородных условиях, то чаще всего источником ботулизма являются готовые продукты в упаковках с низким содержанием кислорода. Основную роль при развитии заболевания играет токсин бактерий. Быстро всасываясь из кишечника с током крови и лимфы он проникает в центральную нервную систему ребенка, где специфически связывается с холинэргическими рецепторами.

Клиника ботулизма у детей

Для ботулизма у детей характерны разнообразные клинические симптомы.

Симптомами ботулизма у детей являются:

• явления гастроэнтерита;
• неврологическая симптоматика;
• дисфункция мочевыделительной системы;
• общий интоксикационный синдром.

Явления гастроэнтерита
По сравнению с ботулизмом у взрослых клиника детского ботулизма проявляется выраженными симптомами со стороны пищеварительной системы. Первыми симптомами являются рвота и расстройства стула. Эти симптомы не являются длительными, но у детей они выражены очень сильно. Также возникают резкие, невыносимые боли в области живота. Рвота может быть от одного до нескольких раз. Частота стула варьирует в зависимости от тяжести интоксикации, а также от возраста ребенка.
Известно, что у детей младшего дошкольного возраста большинство заболеваний начинается с расстройства желудочно-кишечного тракта. Например, простуда нередко начинается с абдоминальных болей, рвоты или диареи. Поэтому, несмотря на то, что кишечная симптоматика ботулизма у взрослых исчезает через пару часов, у детей она сохраняется более продолжительное время. Однако, как и у взрослых, диарея через некоторое время сменяется продолжительным запором.

Неврологическая симптоматика
Проявляется глазными симптомами, изменениями в голосе и трудностями в глотании. Если ребенок маленький, то он может не предъявлять каких-то специфических жалоб. Вместо этого он будет постоянно плакать. Первое, на что обратят внимание родители – это изменения в голосе. Плачь ребенка становится сиплым и беззвучным. При попытке выпить воду или поесть, пища выливается через нос ребенка. Также, на что обращают внимание родители, так это выражение лица ребенка. Характерная для маленьких детей подвижная мимика исчезает, и лицо становится маскообразным. Наблюдается очень частое, но, в то же время, поверхностное дыхание. Движения грудной клетки и живота ребенка становятся почти незаметными.
У грудных детей после трех месяцев наблюдается утрата способности держать головку, что также должно насторожить родителей.

Дисфункция мочевыделительной системы
Из-за блокады нервно-мышечной передачи при ботулизме мышцы внутренних органов теряют свой тонус. В первую очередь страдают мышцы желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы. Поэтому из-за нарушения тонуса мочевого пузыря наблюдается задержка мочи в организме. Поскольку у детей наблюдается более частое мочеиспускание по сравнению со взрослыми, то этот симптом также легко заметить.

Общий интоксикационный синдром
Этот синдром появляется сразу же с первых часов заболевания. Для него характерно повышение температуры, озноб, повышенная плаксивость ребенка. Маленькие дети быстро становятся апатичными, заторможенными, перестают реагировать на окружающие стимулы. Нередко первым симптомом является отказ от еды. Температура сопровождается рвотой, тошнотой. У грудных детей может наблюдаться рвота фонтаном.