Острый рассеянный энцефаломиелит, как демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы

Что такое острый рассеянный энцефаломиелит?

Энцефаломиелит – сочетанное воспалительное поражение головного и спинного мозга (энцефалит – воспаление головного мозга, миелит – воспаление спинного мозга).

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой патологию, при которой очаги поражения диффузно рассеяны (диссеминированы) по всей нервной ткани спинного и головного мозга, так что уже само название свидетельствует о тяжести заболевания.

Острыми в медицине принято называть процессы, которые возникают внезапно, характеризуются ярко выраженными симптомами и могут иметь следующие исходы:

• полное выздоровление;
• выздоровление с формированием дефекта;
• переход в хроническую форму;
• гибель пациента.

Острый рассеянный энцефаломиелит относится к заболеваниям, при которых возможны все вышеперечисленные исходы, при этом прогноз зависит от следующих факторов:

• непосредственной причины заболевания;
• активности процесса;
• исходного состояния организма пациента;
• своевременности и адекватности лечения.

Таким образом, острый рассеянный энцефаломиелит (острый диссеминированный энцефаломиелит) – тяжелое заболевание нервной системы с диссеминированным поражением головного и спинного мозга, прогноз которого зависит от многих факторов, в том числе и от качества медицинской помощи. Так что исходом может быть и полное выздоровление, и тяжелая инвалидность, и даже гибель пациента.

Что такое острый демиелинизирующий энцефаломиелит?

Острый рассеянный энцефаломиелит относится к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы, поэтому его иногда называют демиелинизирующим энцефаломиелитом.

Миелин представляет собой оболочку, окружающую нервные волокна, по которым, как по проводам, проводятся нервные импульсы. Эта оболочка состоит из специализированных глиальных клеток (так называемая нейроглия), и способствует быстрой передаче информации по нервным волокнам (миелинизация волокна в 5-10 раз увеличивает скорость передачи импульса).

Кроме того, оболочка выполняет питательную и защитную функцию, обеспечивая жизнедеятельность нервных волокон. Так что демиелинизация волокна приводит к нарушению функционирования нейронов, а при длительном течении заболевания - к постепенной дегенерации нервных волокон и гибели нервных клеток.

В группу демиелинизирующих заболеваний нервной системы также входят рассеянный склероз, лейкоэнцефалит Шильдера, концентрический склероз Бало и острый геморрагический лейкоэнцефалит. Поэтому, при постановке диагноза острого рассеянного энцефаломиелита, следует исключить данные заболевания.

Каков механизм развития острого диссеминированного энцефаломиелита?

Острый диссеминированный энцефаломиелит относится к аутоиммунным заболеваниям. Это означает, что главным механизмом развития патологии является агрессия иммунной системы против белков собственного организма.

Такое происходит тогда, когда организм воспринимает некоторые свои элементы, как чужеродные. Существует целая группа заболеваний с подобным механизмом развития: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, ревматизм и многие другие.

На сегодняшний день известно три механизма возникновения аутоиммунной агрессии. В одних случаях нарушение иммунологической толерантности происходит при попадании чужеродного антигена, схожего по составу с определенными белками организма. Аутоагрессия при ревматизме возникает из-за схожести антигенного состава возбудителя скарлатины и некоторых белков соединительной ткани.

Другой механизм: изменение антигенного состава поврежденной воспалительным процессом ткани, в результате которого ткань перестает распознаваться как своя. И, наконец, некоторые ткани не распознаются иммунологической системой, поскольку в норме никогда не контактируют с ней из-за существования специфичного барьера.

Так, гематоэнцефалический барьер разделяет кровь и клетки центральной нервной системы, поэтому при его нарушении могут возникать аутоиммунные реакции.

К сожалению, механизм развития аутоагрессии при демиелинизирующих заболеваниях нервной ткани до конца не изучен, хотя аутоиммунный характер возникновения острого рассеянного энцефаломиелита уже ни у кого не вызывает сомнения.

Считается, что в развитии патологии определенное значение имеют все три механизма, причем ведущим является сходство антигенного состава некоторых инфекционных агентов (вирусов, бактерий, риккетсий) с белками нервной ткани. При длительном течении острого рассеянного энцефаломиелита особенно сильны вторичные реакции, когда разрушенный миелин попадает в кровь, и провоцирует усиление иммунного ответа.

Причины острого рассеянного энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит является полиэтиологичным заболеванием, то есть его причиной могут быть многие агенты.

Приблизительно у 25-30% пациентов патология вызывается специфичным возбудителем – вирусом острого энцефаломиелита человека (ВОЭМЧ). В остальных случаях – неспецифичными инфекционными и неинфекционными агентами.

Наиболее часто возбудителями заболевания становятся вирусы кори, краснухи, ветряной оспы, гриппа, а также нераспознанных вирусных инфекций верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.

Реже толчком к развитию заболевания становится вакцинация (поствакционный рассеянный энцефаломиелит). Чаще всего заболевание развивается после проведения вакцинации против бешенства или коклюша. Описаны также случаи возникновения острого рассеянного энцефаломиелита после введения противокоревой и антигриппозной вакцины.

Крайне редко рассеянный энцефаломиелит развивается после перенесенной бактериальной инфекции (стрептококки, стафилококки), риккетсиозов, токсоплазмозов, заболеваний, вызванных спирохетами.

Однако современные исследования доказывают, что перенесенная инфекция или прививка является лишь толчком для развития заболевания. Для того, чтобы развилась эта тяжелая патология, необходимо наличие комплекса предрасполагающих факторов.

Ведущее значение в развитии острого рассеянного энцефаломиелита имеют генетические особенности, такие как наследственная склонность к аутоиммунным реакциям (кто-либо из родственников страдал такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и т.п.) или генетическое сходство молекул белков нервной ткани с теми или иными инфекционными агентами.

Приблизительно у 2-5% пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом можно проследить неблагоприятный семейный анамнез по демиелинизирующим заболеваниям нервной системы (если учитывать, что данные патологии встречаются относительно редко, то эти цифры доказывают генетический характер нарушений).

Кроме того, развитию острого рассеянного энцефаломиелита способствуют наличие очагов инфекции в организме, сопутствующие хронические заболевания, травмы, стрессы, физическое и нервное истощение.

К предрасполагающим факторам можно отнести также возраст и пол. Несмотря на то, что заболевание может возникнуть в любом возрасте, наиболее часто диагноз "острый рассеянный миелит" в детском и юношеском возрасте, причем мальчики болеют чаще, чем девочки.

Симптомы

Острый рассеянный энцефаломиелит развивается в течение четырех недель после воздействия провоцирующего фактора, как правило, на седьмой-восьмой день.

Болезнь начинается внезапно и бурно, и нередко в самом начале напоминает острое инфекционное заболевание – характерны высокая лихорадка и симптомы интоксикации (слабость, вялость, снижение аппетита). Кроме общеинфекционных симптомов, синдром острого рассеянного энцефаломиелита включает следующие группы признаков:
1. Общемозговые симптомы.
2. Менингеальные симптомы.
3. Очаговая симптоматика.

Общемозговые и менингеальные симптомы острого рассеянного энцефаломиелита

Общемозговые симптомы острого рассеянного энцефаломиелита наиболее выражены в самом начале заболевания. Они нередко вызывают трудности при дифференциальной диагностике, поскольку неспецифичны и встречаются при многих инфекциях, интоксикациях, травмах и неопластических процессах.

Механизм возникновения общемозговых симптомов при остром рассеянном энцефаломиелите достаточно сложен, и включает повышение внутричерепного давления, нейроинтоксикацию, нарушение микроциркуляции в тканях головного мозга. Выраженность этих симптомов свидетельствует о тяжести заболевания, и имеет определенное прогностическое значение.
К наиболее распространенным общемозговым симптомам при остром рассеянном энцефаломиелите относятся:

• головная боль;
• головокружение;
• тошнота и не приносящая облегчения рвота;
• сонливость;
• нарушение сознания (оглушенность, в крайне тяжелых случаях переходящая в коматозное состояние);
• судорожный синдром.

Следует отметить, что судорожный синдром чаще встречается у детей и подростков. Кроме того, для юного возраста более характерны серьезные нарушения сознания, такие как галлюцинации и психотические расстройства.

В крайне тяжелых случаях сонливость переходит в оглушенность, и в дальнейшем развивается коматозное состояние, требующее экстренных мер для спасения жизни пациента.

Менингеальный синдром, как комплекс признаков, свидетельствующих о раздражении мозговых оболочек, при остром рассеянном энцефаломиелите также чаще встречается у молодых пациентов, и свидетельствует о тяжести заболевания.

Как правило, в таких случаях наблюдается менингеальная головная боль (диффузная боль распирающего характера, усиливающаяся при перемене положения тела, а также при поступлении сильных световых и звуковых сигналов).

Кроме того, нередко встречается такой менингеальный симптом, как ригидность мышц затылка: больной не может согнуть голову в положении лежа так, чтобы при закрытом рте коснуться подбородком груди.

Очаговые симптомы острого рассеянного энцефаломиелита

Очаговая неврологическая симптоматика, то есть признаки поражения определенных участков головного и спинного мозга, является характерным признаком острого рассеянного энцефаломиелита.

Поскольку поражение нервной системы имеет диффузный (рассеянный) характер, очаговая симптоматика всегда очень разнообразна, и зависит как от локализации очагов, так и от выраженности воспалительного процесса и степени демиелинизации нервной ткани.
У большинства больных в разных комбинациях выражены следующие синдромы:

• пирамидные симптомы;
• афазия (нарушение речи);
• нарушения психики;
• признаки поражения мозжечка;
• невропатия черепно-мозговых нервов;
• полиневропатия конечностей.

Пирамидные симптомы представляют собой сочетание параличей отдельных групп мышц с повышением их тонуса и появлением специфических сухожильных рефлексов, которые в норме не встречаются.

Локализация параличей зависит от места патологического очага в так называемом пирамидном пути (пучке отростков нервных клеток – аксонов, отходящих от двигательных нейронов коры головного мозга, и заканчивающихся в передних рогах соответствующих сегментов спинного мозга).

Что касается признаков поражения мозжечка при остром рассеянном энцефаломиелите, то наиболее часто встречаются промахивания при пальценосовой пробе и нарушение координации движений.

Из поражений черепно-мозговых нервов наиболее распространенной является патология зрительного нерва (наблюдается у 27-35% больных). При этом выраженность невропатии может быть различной – от легкого снижения зрения до полной слепоты.

Патология других пар черепно-мозговых нервов при остром рассеянном энцефаломиелите чаще всего проявляется двоением в глазах, асимметрией и нарушением чувствительности лица. Значительно реже встречаются нарушения слуха и обоняния, дизартрия (нарушение речи, вызванное снижением моторной функции артикулярного аппарата), дисфагия (нарушение глотания, поперхивание).

Полиневропатия конечностей проявляется местными нарушениями чувствительности, парестезиями (ощущением ползания мурашек) и так называемыми вялыми параличами, то есть параличами, сочетающимися со значительным снижением тонуса мышц и трофическими расстройствами.

У 20-25% пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом выражены признаки изолированного поперечного поражения спинного мозга. При этом очаговая симптоматика со стороны головного мозга отсутствует, так что патология центральной нервной системы выявляется только при проведении магнитно-резонансной томографии.

Признаки поперечного поражения спинного мозга зависят от уровня поражения, и проявляются симметричными параличами конечностей, патологией чувствительности и так называемыми тазовыми расстройствами (нарушение мочеиспускания и дефекации, половые нарушения).

Течение и прогноз острого рассеянного энцефаломиелита

Общемозговые, менингеальные и очаговые симптомы острого рассеянного энцефаломиелита наиболее выражены в первые полторы-две недели болезни. Затем, как правило, наступает перелом, и патологические признаки постепенно угасают.

У 50-76% больных (по разным данным) заболевание оканчивается полным выздоровлением, нередко остаются остаточные явления различной степени выраженности:

• парезы;
• параличи;
• нарушения чувствительности;
• нарушения координации движений;
• афазия;
• разнообразные нарушения психики;
• вегетативные расстройства;
• склонность к судорожным припадкам.

Смертность от острого рассеянного энцефаломиелита составляет от 4 до 20%.

Диагностика

Предварительный диагноз ставится на основании анализа специфической симптоматики и тщательного сбора анамнеза, при котором обращают внимание на провоцирующие факторы (острое вирусное заболевание, проведение вакцинации).

Для уточнения диагноза в обязательном порядке проводится магнитно-резонансная томография. В случае острого рассеянного энцефаломиелита обнаруживают множественные, нередко сливные диффузные несимметричные очаги поражений в головном и спинном мозге. При повторном исследовании, при отсутствии свежих очагов, в динамике наблюдается постепенное восстановление нервной ткани.

Анализ цереброспинальной жидкости показывает повышенное содержание белка и клеточных элементов лимфоцитарного ряда, содержание глюкозы - в норме. Приблизительно у половины пациентов (преимущественно у взрослых) удается обнаружить специфические антитела.

Дифференциальную диагностику при остром рассеянном энцефаломиелите, прежде всего, следует проводить с рассеянным склерозом – хроническим демиелинизирующим заболеванием нервной ткани.

Механизмы развития этих заболеваний во многом схожи. Однако дебют острого рассеянного энцефаломиелита протекает более бурно, с наличием общемозговых, а нередко и общеинфекционных симптомов. Рассеянный склероз, в свою очередь, начинается подостро, с появления выраженной очаговой симптоматики.

В спорных случаях проводят наблюдение в динамике: острый рассеянный энцефаломиелит в большинстве случае заканчивается полным исцелением или выздоровлением, с наличием остаточных дефектов, которые не прогрессируют. Рассеянный склероз относится к хроническим заболеваниям, которые протекают с ремиссиями и обострениями.

Хронический рассеянный энцефаломиелит

Изредка острый рассеянный энцефаломиелит переходит в хроническую форму, в таких случаях заболевание протекает с ремиссиями и обострениями. Во время ремиссий общемозговые симптомы полностью исчезают, так что остаются лишь признаки очаговых неврологических дефектов (нарушения чувствительности, парезы, снижение зрения и т.п.). Обострения, как правило, повторяют клинику острого рассеянного энцефаломиелита.

Дифференциальная диагностика хронического рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза - достаточно сложна. При рассеянном склерозе обострения протекают без общемозговой симптоматики, а неврологические дефекты, как правило, нарастают не так быстро.

Кроме того, при хроническом рассеянном энцефаломиелите, в отличие от рассеянного склероза, практически не бывает длительных ремиссий, поэтому прогноз всегда хуже.

Следует учесть, что иногда рассеянный склероз может начинаться, как острый рассеянный энцефаломиелит. Поэтому окончательный диагноз ставят в ходе динамического наблюдения за пациентом.

Лечение

Этиологическое лечение острого инфекционного рассеянного энцефаломиелита

Для достижения значимого эффекта лечение рассеянного энцефаломиелита должно быть комплексным и строго индивидуальным, с учетом всех особенностей протекания процесса у каждого конкретного больного.

Базовым лечением заболеваний является этиологическая (направленная на устранение причины) и патогенетическая терапия (воздействующая на механизм развития патологии).

Этиологическая терапия острого инфекционного рассеянного энцефаломиелита возможна только при точном определении возбудителя заболевания. Если вирусное происхождение болезни не вызывает сомнений, назначают противовирусные препараты (лейкоцитарный человеческий интерферон).

В тех редких случаях, когда возбудителями острого инфекционного энцефаломиелита оказались микроорганизмы бактериального происхождения, назначают антибиотики в возрастных дозировках. Предпочтение отдают препаратам из группы пенициллинов (ампициллин, Ампиокс), цефалоспоринов (Кефзол) или аминогликозидов (гентамицин).

Если заболевание возникло на фоне ревматизма, или есть основания полагать, что острый рассеянный энцефаломиелит был спровоцирован хроническим тонзиллитом, назначают стандартные для ревматизма схемы бициллинотерапии.

Если возбудителем болезни оказался вирус бешенства (поствакционный энцефаломиелит) или вирус ОЭМЧ (вирус острого энцефаломиелита человека), то, в случае выраженных остаточных явлений, в подостром периоде проводят вакцинацию против острого энцефаломиелита и рассеянного склероза при помощи вакцины Маргулиса-Шубладзе.

Базовое патогенетическое лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Рассеянный энцефаломиелит является аутоиммунным заболеванием, поэтому в качестве стандартного патогенетического лечения используются стероидные противовоспалительные препараты.

При легком и среднетяжелом течении заболевания используют средние возрастные дозы кортикостероидов в течение 3-7 дней. Затем, по мере стихания процесса, дозы снижают. Длительность терапии колеблется от 2 до 4-5 недель, и более.

Нередко используют импульсную терапию (курсовое назначение высоких доз кортикостероидов). В крайне тяжелых случаях применяют плазмаферез (аппаратное очищение крови от антител и иммунных комплексов).

При наличии сопутствующих очагов инфекции гормональную терапию следует сочетать с назначением антибиотиков широкого спектра действия.

К патогенетическому лечению относится также витаминотерапия. Витамины группы В и витамин С начинают принимать в остром периоде, и продолжают в фазе ранней реконвалесценции. Хорошие клинические результаты показал курсовой прием витамина В₁₂ (цианокобаламина).

Лечение и профилактика осложнений острого рассеянного энцефаломиелита в начальной стадии заболевания

Симптоматическая терапия в начальном периоде острого рассеянного энцефаломиелита имеет жизненно важное значение. При этом выбор терапевтической тактики зависит от остроты и тяжести процесса.

При выраженной общемозговой симптоматике проводится профилактика отека мозга (фуросемид, Диакарб, сернокислая магнезия по стандартным схемам). В случае необходимости проводятся реанимационные мероприятия и интенсивная терапия (ингаляция смеси азота и кислорода, введение натрия оксибутирата, экстренная нормализация гемодинамики).

При выраженной дисфагии производят кормление через зонд, а при тазовых расстройствах, сопровождающихся задержкой мочи, проводят катетеризацию мочевого пузыря с обязательным промыванием дезинфицирующими растворами. Необходимо постоянно следить за функцией кишечника и, в случае необходимости, регулярно использовать клизмы. При крайне тяжелых состояниях возможно накопление слизи в просвете трахеи. В таких случаях производят аппаратное отсасывание.

Для терапии неврологических расстройств в острой фазе используют дибазол, антихолинэстеразные вещества (Прозерин, галантамин), при повышенном тонусе мышц – Мидокалм, Циклодол.

Патогенетическое и симптоматическое лечение острого рассеянного энцефаломиелита в фазе ранней реконвалесценции

В фазе ранней реконвалесценции, когда острые проявления заболевания затухают, приступают к рассасывающей и восстановительной терапии. Назначают йодид калия, лидазу, церебролизин, экстракт алоэ и т.п.

Для борьбы с церебрастенией назначают курсы ноотропов, таких как Энцефабол (внутрь) или пирацетам (внутрь или внутривенно).

Реабилитационные мероприятия при остром рассеянном энцефаломиелите направлены, в основном, на коррекцию двигательных и речевых нарушений.