Гидроцефалия (водянка головного мозга) – что это такое, причины, признаки и симптомы гидроцефалии у взрослого и у ребёнка, диагностика и лечение

Гидроцефалия (водянка головного мозга) представляет собой заболевание, при котором в полостях головного мозга, называемых желудочками, скапливается избыток церебральной жидкости. Данное заболевание может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто встречается врожденная гидроцефалия, которая проявляется у младенцев в течение первых трех месяцев жизни. Частота встречаемости гидроцефалии низка – 1 случай на 2000 – 4000 новорожденных, причем чаще заболевание развивается у мальчиков. При гидроцефалии увеличенные в объеме желудочки сдавливают мозг, что проявляется различными неврологическим нарушениями.

Сущность и краткая характеристика заболевания

Гидроцефалия является прогрессирующим заболеванием, для которого характерно аномальное увеличение количества церебральной жидкости (ликвора) в ликворных пространствах головного мозга (желудочках, цистернах и субарахноидальных щелях) и выраженное повышение внутричерепного давления. Это означает, что в головном мозгу превалирует выработка спинномозговой жидкости над ее обратным всасыванием в системный кровоток, вследствие чего количество ликвора в полости черепа значительно превышает норму.

В настоящее время также весьма широко распространен диагноз гипертензионно-гидроцефальный синдром, который ставится у 80 – 90% детей первого года жизни и в общественном сознании трактуется, как сочетание повышенного внутричерепного давления с гидроцефалией. Данный диагноз является примером выявления несуществующей патологии на основании нормальных для детей первого года жизни отклонений от усредненной нормы. После выявления данного несуществующего на самом деле заболевания следует необоснованное назначение мочегонных препаратов, ноотропов, средств, улучшающих мозговое кровообращение и т. д., которые не нужны младенцу, поскольку, если он развивается нормально, то все отклонения нейросонограммы и тонограммы – есть варианты нормы. На самом деле в мировой практике отсутствует диагноз "гипертензионно-гидроцефальный синдром", и, естественно, под ним никто не подразумевает сочетание повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии. Когда речь идет о гидроцефалии, она либо есть, либо нет, и лечить это заболевание можно только хирургически, поскольку никакие консервативные методы не помогут справиться с проблемой избытка жидкости в черепной коробке.

В данной статье мы рассмотрим именно гидроцефалию, а не мифический гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что количество ликвора в норме постоянно, и составляет около 50 мл у младенца и 120 – 150 мл у взрослого человека. При гидроцефалии количество имеющегося в структурах мозга ликвора значительно больше нормы, что приводит к сдавливанию мозговых структур и появлению характерной неврологической симптоматики.

Чтобы понимать сущность гидроцефалии, необходимо четко представлять себе, что такое ликвор, как он вырабатывается и куда утилизируется. Так, в норме в головном мозгу постоянно продуцируется некоторое количество жидкости, которая распределена в желудочках, цистернах и субарахноидальных щелях. Данная жидкость постоянно циркулирует, тем самым обеспечивая поддержание оптимальной среды для функционирования головного мозга, выводя продукты обмена веществ и доставляя к клеткам необходимые им химические соединения. Также ликвор обеспечивает постоянное и стабильное расположение головного мозга в черепной коробке, не давая ему смещаться и вклиниваться в отверстие черепа, в которое входит спинной мозг. Кроме того, спинномозговая жидкость (ликвор) работает в качестве своеобразного амортизатора, уменьшая тяжесть повреждений мозга при ударах по голове.

В норме часть церебральной жидкости, выработанной сосудистыми сплетениями мозга, резорбируется (всасывается) в системный кровоток в затылочно-теменной области, часть остается в ликворных пространствах, и еще часть попадает в спинномозговой канал. Благодаря непрекращающейся выработке, циркуляции и удалению некоторого количества ликвора в кровоток происходит постоянное обновление спинномозговой жидкости, за счет чего в ней не накапливаются ядовитые продукты обмена веществ и т. д.

Если же по каким-либо причинам спинномозговая жидкость вырабатывается в слишком большом объеме или в системный кровоток резорбируется лишь малая ее часть, то ликвор скапливается в черепной коробке, вызывая увеличение желудочков мозга, цистерн и субарахноидальных щелей (см. рисунок 1), что и является гидроцефалией. То есть ведущим механизмом в развитии гидроцефалии является несоответствие между объемами вырабатываемой и резорбируемой спинномозговой жидкости. Чем сильнее такое несоответствие – тем тяжелее и выраженнее гидроцефалия и тем быстрее развиваются осложнения, в том числе необратимое повреждение мозга.


Рисунок 1 – Нормальные и увеличенные при гидроцефалии желудочки головного мозга.

Гидроцефалия может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто данное заболевание является врожденным. Врожденная гидроцефалия, как правило, обусловлена перенесенными женщиной во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз и др.), длительной и тяжелой гипоксией плода, опухолями или пороками развития ЦНС у родившегося младенца. Приобретенная гидроцефалия, как правило, развивается вследствие перенесенных заболеваний ЦНС (менингиты, энцефалиты и др.), травматических повреждений головы, тяжелых интоксикаций (например, после отравлений или тяжело протекавших инфекционных болезней и т. д.), а также при наличии опухолей в головном мозгу.

Клинические проявления гидроцефалии – это сочетание внешних изменений черепной коробки и разнообразных неврологических расстройств, спровоцированных сдавлением и атрофией мозга.

Хорошо заметный невооруженным взглядом признак гидроцефалии – это прогрессирующее увеличение окружности головы. Причем характерно именно прогрессирующее увеличение размеров головы, а не постоянный, но большой размер окружности. То есть если у человека больший по сравнению с нормой размер окружности черепа, но он не увеличивается еще с течением времени, то речь идет не о гидроцефалии. А вот если размер черепа постоянно и неуклонно увеличивается с течением времени, то это является признаком гидроцефалии.

Кроме того, у младенцев младше 2 лет внешними признаками гидроцефалии могут быть следующие:

• Выбухающие и напряженные роднички;
• Округлые пульсирующие выпячивания между не до конца сросшимися костями черепа;
• Частое запрокидывание головы;
• Диспропорционально большой лоб с сильно нависающими надбровными дугами.

Также для детей младше 2 лет наиболее характерны при гидроцефалии следующие неврологические симптомы, связанные со сдавлением мозга избытком ликвора:

• Косоглазие расходящееся;
• Нистагм (колебания глазных яблок при их отведении влево, вправо, вверх и вниз);
• Симптом Грефе (белая полоска между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаза вниз или моргании);
• Симптом "заходящего солнца" (при движениях глаз периодически глазное яблоко смещается вниз и внутрь, в результате чего появляется широкая полоса склеры);
• Слабость мышц рук и ног в сочетании с гипертонусом;
• Ухудшение зрения, слуха;
• Головные боли.

У детей старше 2 лет гидроцефалия проявляется симптоматикой повышенного внутричерепного давления – головными болями в утренние часы, рвотой, отеком зрительных дисков, низкой двигательной активностью, гиперкинезами, парезами и нарушениями координации движений. Все данные симптомы со временем становятся все более выраженными.

Для диагностики гидроцефалии производится измерение окружности головы, томограмма мозга и нейросонография в динамике. То есть если по результатам 2 – 3 измерений, томограмм или нейросонограмм, проведенных в течение 2 – 3 месяцев, выявляются прогрессирующие изменения, то речь идет о гидроцефалии. Например, если по результатам томограмм или нейросонограмм фиксируется увеличение размеров желудочков и одновременное уменьшение объема мозга, то это является признаком гидроцефалии. Однократное выявление незначительного увеличения размеров ликворной системы мозга и окружности головы не имеет диагностического значения и не может свидетельствовать о гидроцефалии.

Единственный метод лечения гидроцефалии – хирургическое шунтирование с целью удаления избытка жидкости из полости черепа и нормализации ее движения по структурам головного мозга. Прием мочегонных препаратов (Диакарб и др.) возможен только в качестве временной меры на этапе подготовки к операции с целью уменьшения скорости прогрессирования гидроцефалии.

Гидроцефалия – фото

На данной фотографии изображен ребенок, страдающий гидроцефалией, у которого явно видно нависание надбровных дуг и измененная форма черепа.



На данной фотографии изображен ребенок, страдающий гидроцефалией с непропорционально большим лбом и косоглазием.

Разновидности гидроцефалии (классификация)

В зависимости от той или иной характеристики или признака выделяют несколько разновидностей гидроцефалии, каждая из которых является определенной разновидностью заболевания.

Так, в зависимости от характера причинного фактора и механизма развития выделяют две разновидности гидроцефалии:

• Закрытая гидроцефалия (несообщающаяся, окклюзионная, обструктивная);
• Открытая гидроцефалия (сообщающаяся).

Закрытая гидроцефалия

Закрытая гидроцефалия развивается, когда имеется препятствие для оттока ликвора из структур мозга в системный кровоток. Препятствие может локализоваться в различных отделах ликворной системы, таких, как межжелудочковое отверстие, водопровод мозга, а также отверстия Мажанди и Лушки. При наличия препятствий оттоку ликвора в указанных структурах жидкость не попадает в цистерны и субарахноидальное пространство, откуда она должна всасываться в системный кровоток, в результате чего происходит ее накопление в избытке, и развивается гидроцефалия.

Причинами нарушения оттока жидкости при закрытой гидроцефалии могут быть сужение водопровода мозга, опухоли, кисты, кровоизлияния, заращение отверстий Мажанди и Лушки.

В зависимости от того, в какой части ликворной системы находится препятствие, происходит расширение и увеличение объемов только определенных структур. Например, при заращении одного отверстия Монро развивается гидроцефалия одного бокового желудочка мозга, при блокаде обоих отверстий Монро – гидроцефалия обоих боковых желудочков, при сужении водопровода – гидроцефалия боковых и III желудочка, при закупорке отверстий Мажанди и Лушки – гидроцефалия всех структур ликворной системы.

При закрытой гидроцефалии повышается внутричерепное давление, что приводит к увеличению желудочков мозга, которые могут ущемлять и сдавливать мозговые структуры, приводя к появлению неврологической симптоматики.

Открытая гидроцефалия

Развивается при нарушении всасывания ликвора в системный кровоток на фоне отсутствия препятствий для движения церебральной жидкости. То есть, выработка церебральной жидкости происходит в нормальных количествах, но всасывается в кровь она очень медленно.

Из-за подобного нарушения всасывания равновесие между выработкой и резорбцией ликвора устанавливается только за счет повышения внутричерепного давления. На фоне постоянно повышенного внутричерепного давления происходит расширение желудочков и субарахноидальных пространств мозга с постепенной атрофией мозгового вещества.

Причинами открытой гидроцефалии обычно являются воспалительные процессы в оболочках мозга, такие, как менингиты, цистицеркоз, саркоидоз, кровоизлияния или метастазы. Крайне редко причиной открытой гидроцефалии может стать опухоль сосудистого сплетения мозга, продуцирующая слишком большое количество ликвора.

В зависимости от времени приобретения гидроцефалия подразделяется на три вида:

• Врожденная гидроцефалия;
• Приобретенная гидроцефалия;
• Заместительная гидроцефалия (атрофическая, гидроцефалия ex vacuo).

Врожденная гидроцефалия

Врожденная гидроцефалия развивается у детей в период внутриутробного развития и проявляется в первые три месяца после появления на свет. Причинами врожденной гидроцефалии являются пороки развития мозга, такие, как аномалия Киари 1 и 2 типов, атрезия отверстий Мажанди и Лушки (синдром Денди-Уокера), стеноз водопровода мозга (синдром Адамса), врожденная базилярная импрессия, аневризма большой вены мозга. Данные пороки развития формируются по следующим причинам:

• Кровоизлияние в желудочки мозга или под оболочку водопровода мозга, произошедшее в период внутриутробного развития;
• Внутриутробное инфицирование плода при заболевании женщины во время беременности паротитом, токсоплазмозом, цитомегаловирусной инфекцией, сифилисом, краснухой и т. д.;
• Родовая травма.

Как правило, врожденные гидроцефалии являются закрытыми.

Приобретенная гидроцефалия

Приобретенная гидроцефалия развивается после повреждения структур мозга в результате перенесенного воспаления (менингита, энцефалита, арахноидита), кровоизлияния под арахноидальную оболочку или в мозговые желудочки, черепно-мозговой травмы, геморрагического инсульта, а также на фоне опухолей (астроцитомы, герминомы и др.), кисты III желудочка, сосудистой мальформации, нейросаркоидоза и паразитарных заболеваний (цистицеркоз и др.).

Заместительная гидроцефалия

Строго говоря, данный вид не является гидроцефалий в чистом виде, поскольку скопление жидкости в черепной полости происходит из-за первичной атрофии головного мозга. Поскольку атрофия приводит к уменьшению объема тканей мозга, то освободившееся в полости черепа пространство заполняется жидкостью по компенсаторному механизму. При данной форме гидроцефалии баланс между выработкой и всасыванием жидкости не нарушен, поэтому лечение не требуется. Единственный вариант заболевания, требующий хирургического лечения – это нормотензивная гидроцефалия, при которой внутричерепное давление нормальное, но из-за анатомических особенностей происходит растяжение оболочек желудочков и субарахноидальных пространств с утяжелением течения патологии.

Причинами заместительной гидроцефалии являются различные состояния и заболевания, приводящие к атрофии мозга, такие, как:

• Возрастные изменения тканей мозга;
• Сосудистая энцефалопатия (атрофия мозга из-за нарушений кровообращения в его структурах, например, при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической ангиопатии и т. д.);
• Токсическая энцефалопатия (атрофия мозга вследствие отравления различными веществами);
• Болезнь Кройцфельдта-Якоба.

В зависимости от характера течения заболевания гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

• Острая гидроцефалия;
• Хроническая гидроцефалия.

Острая гидроцефалия

Развивается очень быстро, состояние человека резко ухудшается, а течение заболевания утяжеляется буквально в течение нескольких дней. Как правило, по типу острой протекают закрытые гидроцефалии. При острой гидроцефалии необходимо срочное медицинское вмешательство в форме нейрохирургической операции шунтирования мозга.

Хроническая гидроцефалия

Хроническая гидроцефалия развивается медленно, в течение полугода и более. Внутричерепное давление повышается постепенно, а структуры ликворной системы увеличиваются в объеме медленно. Поэтому при данной форме гидроцефалии неврологическая симптоматика также появляется и утяжеляется постепенно. Хроническое течение гидроцефалии больше характерно для открытой разновидности заболевания.

В зависимости от локализации избытка жидкости в структурах черепа гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

• Наружная гидроцефалия.
• Внутренняя гидроцефалия.

Наружная гидроцефалия

Наружная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости вокруг наружной поверхности мозга, но под мозговыми оболочками (только в субарахноидальном пространстве). При этом в желудочках мозга количество ликвора соответствует норме. Такая наружная гидроцефалия обычно формируется при атрофии мозга.

Внутренняя гидроцефалия

Внутренняя гидроцефалия характеризуется скоплением избытка жидкости в желудочках и цистернах мозга. Как правило, данный вид гидроцефалии является врожденным и закрытым.

Смешанная гидроцефалия

Смешанная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости и в желудочках, и в цистернах, и в субарахноидальном пространстве мозга.

В зависимости от тяжести нарушений структуры мозга, возникших в результате гидроцефалии, заболевание подразделяется на следующие виды:

• Компенсированная гидроцефалия (избыток жидкости имеется, но не сдавливает структуры мозга, вследствие чего у человека отсутствуют симптомы заболевания, общее состояние нормальное и развитие не нарушено).
• Декомпенсированная гидроцефалия (избыток жидкости приводит к сдавлению мозга, вследствие чего развивается неврологическая симптоматика и выраженные нарушения высшей нервной деятельности и развития).

Умеренная и выраженная гидроцефалия

Отдельно следует уделить внимание таким часто обнаруживаемым пациентами в амбулаторных картах терминам, как "умеренная гидроцефалия" и "выраженная гидроцефалия". Как правило, данные "диагнозы" выставляют на основании результатов МРТ, в ходе которого было обнаружено незначительное расширение желудочков, субарахноидального пространства или расширение межжелудочковой перегородки и т. д.

Однако подобные изменения на МРТ-снимках свидетельствуют исключительно о том, что в настоящий момент времени у человека имеется некое изменение объемов структур ликворной системы мозга, что никоим образом не является признаком гидроцефалии. Просто в текущий момент времени человек, обратившийся за диагностикой, имеет неидеальные формы и размеры структур мозга. Такие изменения могут формироваться и бесследно исчезать много раз в течение жизни, не принося человеку вреда, не проявляясь характерной неврологической симптоматикой и не требуя специального лечения. Потому ставить диагноз "умеренная гидроцефалия" или "выраженная гидроцефалия" на основании однократного МРТ-исследования нельзя.

Ведь гидроцефалия проявляется прогрессирующим увеличением объема жидкости в структурах мозга, поэтому для того, чтобы диагноз данной тяжелой патологии был выставлен правильно и корректно, без преувеличения нужно провести МРТ-исследование 2 – 3 раза с интервалами в 2 – 3 недели. Если результаты каждой последующей МРТ будут указывать на то, что объем жидкости в мозгу увеличился по сравнению с моментом прошлого обследования, то тогда это является основанием для выставления диагноза "гидроцефалия". А однократное обнаружение немного увеличенных в размерах желудочков и других структур ликворной системы не дает оснований для диагноза "гидроцефалия". Но специалисты, описывающие результат МРТ, в заключении указывают "умеренная гидроцефалия", если изменения структур мозга совершенно незначительны, и "выраженная гидроцефалия", если таковые несколько больше, но все равно в пределах нормальных колебаний. Далее это описание специалиста МРТ-диагностики переписывается терапевтами и невропатологами, становясь диагнозом, с которым человек живет.

Подобная практика представляется не совсем корректной, поскольку речь во всех таких случаях идет все же не о гидроцефалии, как заболевании, а о возникших по каким-либо причинам изменениях объема ликворных структур мозга. В таких случаях представляется целесообразным выяснить причины произошедших изменений и назначить соответствующую терапию. А людям, которым выставили диагнозы "умеренной гидроцефалии" или "выраженной гидроцефалии", нужно помнить, что данное заболевание очень тяжелое, и если бы оно действительно у них было, то в течение 6 – 12 месяцев без хирургической операции оно стало бы причиной постоянного прогрессирующего ухудшения состояния, и в конечном итоге привело бы к смертельному исходу.

Причины гидроцефалии

Причинами развития гидроцефалии могут быть следующие заболевания и состояния:

1. Внутриутробное заражение инфекционными заболеваниями, которыми заразилась мать:

• Цитомегаловирусная инфекция (активизация или заражение беременной женщины цитомегаловирусной инфекцией на любом сроке гестации приводит к различным врожденным порокам развития у плода, в том числе гидроцефалии);
• Краснуха (приводит к врожденной гидроцефалии у ребенка, если беременная женщина заразится на поздних сроках гестации – после 26 недель);
• Герпетическая инфекция (если беременная женщина впервые в жизни заражается герпетической инфекцией во время вынашивания плода, то у него могут сформироваться врожденные пороки развития ЦНС, в том числе гидроцефалия);
• Токсоплазмоз (приводит к гидроцефалии у ребенка только в том случае, если беременная женщина будет заражена инфекцией впервые в жизни на ранних сроках гестации);
• Сифилис (всегда приводит к порокам развития ЦНС, если женщина во время беременности заражается инфекцией или если у нее имеется непролеченный в прошлом сифилис);
• Эпидемический паротит (при заражении во время беременности может приводить к гидроцефалии у плода).

2. Врожденные пороки развития структур головного мозга у ребенка:

• Синдром Киари 1 и 2 типов. При данном пороке объем головного мозга ребенка больше его черепа, вследствие чего он просто не помещается в черепной коробке. Происходит сдавление мозга, что нарушает нормальный отток и циркуляцию ликвора, приводя к гидроцефалии;
• Сужение водопровода мозга (синдром Адамса). При данном пороке ликвор не может циркулировать между желудочками мозга, что приводит к его скоплению в одном из отделов и вызывает гидроцефалию;
• Заращение отверстий Мажанди и Лушки (синдром Денди-Уокера). При данном пороке ликвор не попадает в субарахноидальное пространство и цистерны, вследствие чего не может всасываться в кровоток, вследствие чего происходит его накопление в полости черепа и формирование гидроцефалии;
• Врожденная базилярная компрессия;
• Аневризма большой вены мозга.

3. Приобретенные нарушения структуры мозга и ликворной системы после перенесенных травм или заболеваний, таких, как:

• Кровоизлияние или прорыв гематомы мозга под арахноидальную оболочку или в желудочки;
• Черепно-мозговая травма;
• Родовая травма;
• Геморрагический инсульт;
• Воспалительные заболевания структур мозга (менингиты, энцефалиты, арахноидиты, саркоидоз, нейросифилис и т. д.);
• Паразитарные заболевания с поражением тканей мозга (цистицеркоз, эхинококкоз и т. д.);
• Опухоли, локализованные в головном мозгу (астроцитомы, герминомы, опухоль сосудистого сплетения и т. д.);
• Метастазы опухолей различной локализации в мозг;
• Кисты III желудочка;
• Сосудистая мальформация мозга.

4. Атрофия мозгового вещества вследствие дегенеративных процессов ЦНС, спровоцированных следующими состояниями:

• Сосудистая энцефалопатия (возникает вследствие нарушений кровообращения в структурах мозга, например, при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической ангиопатии и т. д.);
• Токсическая энцефалопатия (возникает вследствие отравления различными веществами, токсически действующими на ЦНС);
• Болезнь Кройцфельдта-Якоба.

Признаки (симптомы) гидроцефалии

Рассмотрим симптомы гидроцефалии для детей различного возраста и взрослых по-отдельности, чтобы избежать путаницы. Ведь проявления гидроцефалии у детей и взрослых различны.

Гидроцефалия у взрослых

Симптоматика гидроцефалии обусловлена повышенным внутричерепным давлением и ущемлением различных структур мозга, спровоцированных избыточным количеством жидкости в черепной коробке.

У детей старшего возраста (старше 12 лет) и взрослых ведущими симптомами гидроцефалии являются признаки повышенного внутричерепного давления. По мере прогрессирования и утяжеления симптоматики повышенного черепного давления к ним присоединяются неврологические нарушения, обусловленные ущемлением структур мозга. Первыми из неврологических нарушений при гидроцефалии развиваются расстройства зрения и работы вестибулярного аппарата. Далее к ним присоединяются нарушения сложно координированных произвольных движений и различных видов чувствительности (болевой, тактильной и т. д.).

Итак, к симптомам гидроцефалии у взрослых относят следующие проявления:

1. Симптомы, обусловленные повышенным внутричерепным давлением:

• Ощущение тяжести в голове, появляющееся утром или после полуночи;
• Головные боли, наиболее часто развивающиеся по утрам или во второй половине ночного отдыха, ощущающиеся во всей голове без определенной локализации;
• Усиление головных болей или ощущения тяжести в голове в положении лежа;
• Тошнота или рвота в утренние часы, не связанная с приемом пищи или употреблением питья;
• Ощущение давления на глаза;
• Стойкая икота;
• Резкая слабость, быстрая утомляемость и постоянная усталость;
• Сонливость и упорная зевота;
• Невозможность сосредоточиться и выполнять даже довольно простые действия;
• Апатия и "отупение";
• Нервозность;
• Перепады артериального давления;
• Тахикардия (частота сердечных сокращений более 70 ударов в минуту) или брадикардия (частота сердечных сокращений менее 50 ударов в минуту);
• Темные круги под глазами, при растягивании кожи которых видны многочисленные расширенные капилляры;
• Потливость;
• Предобморочные состояния.

2. Неврологические симптомы, обусловленные сдавлением и ущемлением мозга избытком жидкости в полости черепа:

• Нечеткость зрения (двоение в глазах, отсутствие фокусировки взгляда);
• Снижение остроты зрения;
• Выпадение полей зрения;
• Застойные отечные диски зрительных нервов;
• Атрофия зрительного нерва с развитием полной слепоты (наблюдается только при длительном течении гидроцефалии);
• Косоглазие;
• Расширение зрачков глаза с отсутствием реакции на свет;
• Вестибулярная атаксия (сочетание головокружения, неустойчивости походки, шума в ушах и голове и нистагма);
• Парезы и параличи конечностей;
• Повышение рефлексов и тонуса мышц;
• Понижение или полное отсутствие всех видов чувствительности (например, человек может перестать ощущать прикосновения, а порог болевой чувствительности значительно повысится и т. д.);
• Спастические контрактуры конечностей (застывание рук или ног в согнутом положении с невозможность их выпрямить из-за повышенного тонуса мышц);
• Мозжечковая атаксия (сочетание нарушения координации движений и походки, все движения размашистые, плохой почерк) – возникает только при закрытой гидроцефалии с нарушением движения ликвора в области задней черепной ямки;
• Эмоциональная неустойчивость;
• Неврастения;
• Эйфория без видимых причин, переходящая в апатию;
• Агрессивное поведение (возникает при резком увеличении внутричерепного давления).

Гидроцефалия у детей младше 2 лет

Как правило, гидроцефалия у детей младше 2 лет является врожденной, и поэтому протекает тяжело, с быстрым ухудшением состояния и развитием необратимых повреждений мозговых структур.

Симптомами гидроцефалии у детей младше 2 лет являются следующие признаки:

• Прирост размера окружности головы больше нормы (более 1,5 см в месяц) в течение 2 – 3 месяцев подряд;
• Истонченные кости черепа и кожа на голове (кожа тонкая и блестящая, через нее хорошо видны вены);
• Открытые швы черепа и пульсирующие выпячивания в них;
• Диспропорционально большой лоб с нависающими надбровными дугами;
• Напряженный и выбухающий родничок;
• Симптом "треснутого горшка" (при постукивании по черепу костяшками пальцев появляется звук, как от треснутого горшка);
• Застойные и расширенные вены на области скальпа;
• Расходящееся косоглазие;
• Симптом Грефе (белая полоска между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаза вниз или моргании);
• Отек дисков зрительных нервов;
• Птоз (опущение век);
• Симптом "заходящего солнца" (глаза ребенка постоянно опущены книзу, а сверху видна широкая часть склеры);
• Парез отводящих нервов;
• Атрофия зрительного нерва;
• Ухудшение зрения и слуха;
• Отсутствие реакции расширенного зрачка на свет;
• Гипертонус мышц;
• Частое запрокидывание головы;
• Раздражительность, беспокойство или сонливость;
• Сниженный аппетит (ребенок есть мало, с неохотой, после кормления обильно срыгивает);
• Замедленное психомоторное развитие (дети поздно начинают держать голову, переворачиваться, ходить, говорить и т. д.);
• Утрата уже сформировавшихся навыков;
• Сниженная активность ребенка;
• Рвота, сонливость, беспокойство, судороги (появляются при быстром прогрессировании гидроцефалии даже раньше всех остальных вышеуказанных симптомов).

Гидроцефалия у детей старше 2 лет

У детей данной возрастной группы гидроцефалия проявляется постепенным прогрессированием и усилением выраженности симптомов повышенного внутричерепного давления, таких, как:

• Ребенок вял, малоподвижен, обессилен, апатичен, сонлив, как бы "оглушен";
• Застойные и отечные диски зрительного нерва;
• Стойкое и прогрессирующее ухудшение зрения и слуха вплоть до полной слепоты из-за атрофии зрительного нерва;
• Двоение в глазах и трудности с фокусировкой взгляда на определенной точке;
• Косоглазие;
• Головная боль в утренние часы, стихающая к вечеру, но усиливающаяся в положении лежа;
• Давящие боли за глазами;
• Рвота утром, вне связи с приемом пищи или на высоте выраженности головной боли;
• Адинамия;
• Раздражительность;
• Отставание в физическом и интеллектуальном развитии;
• Ожирение;
• Гипотиреоз (низкий уровень гормонов щитовидной железы в крови);
• Несахарный диабет;
• Спастический парапарез нижних конечностей;
• Гиперкинезы (непроизвольные неконтролируемые резкие эпизодические подергивающиеся движения различных частей тела, например, тики рук, ног и лица);
• Атаксия (нарушение координации движений и походки);
• Недержание мочи;
• Синеватые круги под глазами, в области которых видны кровеносные сосуды при растягивании кожи;
• Судороги или нарушение дыхания (обычно регистрируются при открытой гидроцефалии).

Гидроцефалия у ребенка

Гидроцефалия у детей в настоящее время является весьма распространенным диагнозом. Однако это свидетельствует не о росте частоты заболеваемости гидроцефалией, а об избыточной гипердиагностике, когда ребенку выставляется диагноз несуществующей у него патологии на основании отдельных признаков, которые действительно могут быть симптомами гидроцефалии, но только в совокупности с другими синдромами, отсутствующими у малыша.

Как правило, основными признаками, по которым в настоящее время здоровым детям выставляется диагноз "гидроцефалия", являются выявленные по результатам МРТ или НСГ расширение желудочков мозга, утолщение межжелудочковой перегородки, "кисты", а также кажущаяся "большая" голова и любые не нравящиеся невропатологу или родителям особенности поведения ребенка (например, срыгивание, плач, нервозность, нежелание выпрямить ножки, подергивание подбородка и т. д.).

На самом деле стабильное расширение ликворных структур мозга (желудочки, цистерны и т. д.) у детей первого года жизни является вариантом нормы, не требует лечения и проходит самостоятельно. Если у малыша в ходе МРТ или НСГ выявлено увеличение ликворных структур мозга, но он развивается согласно возрасту, а на повторных МРТ и НСГ, сделанных через 4 – 6 недель, размер мозговых желудочков и цистерн не изменился, то речь идет не о гидроцефалии, а о таком возрастном варианте нормы. Заподозрить гидроцефалию можно только в том случае, если на повторных МРТ и НСГ было выявлено существенное увеличение размеров ликворных структур мозга.

Субъективно кажущаяся большой голова ребенка также не является признаком гидроцефалии, поскольку для течения заболевания характерен постоянный рост окружности головы больше нормы. То есть, если голова у ребенка просто большая, но ее ежемесячное увеличение укладывается в рамки нормы (не более 1,5 см в течение первых трех месяцев и не более 9 мм с 3 по 12 месяц), то это не гидроцефалия, а конституциональная особенность малыша. Гидроцефалию можно заподозрить только в том случае, если ежемесячно голова ребенка увеличивается более, чем на 1,5 см.

Наличие единичных кист в головном мозгу детей первого года жизни также является возрастной нормой. Такие кисты не представляют собой опасности, не оказывают отрицательного влияния на последующее нервно-психического развитие ребенка и рассасываются самостоятельно к 8 – 12 месяцам.

А многочисленные "симптомы", которые родители и детские неврологи относят к признакам гидроцефалии, и вовсе не выдерживают критики. Ведь раздраженность, плаксивость, плохой аппетит, трясущийся подбородок, косоглазие, вялость, гипертонус мышц и другие подобные "симптомы" вовсе не являются признаками гидроцефалии на фоне отсутствия постоянного увеличения размеров головы больше нормы. Все эти особенности ребенка могут быть обусловлены самыми разными факторами, от наследственности до наличия каких-либо других заболеваний, но не гидроцефалией.

Поэтому родители, ребенку которых поставлен диагноз "гидроцефалия" или "гипертензионно-гидроцефальный синдром", не должны пугаться и начинать лечить малыша сильнодействующими и опасными мочегонными средствами в сочетании с ноотропами. Им рекомендуется собраться и понаблюдать за ребенком 2 – 3 месяца, измеряя окружность его головы сантиметром через каждые 4 недели. Также 2 – 3 раза через каждые 4 – 5 недель рекомендуется сделать МРТ или НСГ. Если прирост окружности головы ребенка составляет менее 1,5 см в месяц, а на повторных НСГ и МРТ размер желудочков, кист, цистерн и других структур мозга не увеличился, то у малыша точно отсутствует гидроцефалия. И только если прирост окружности головы составляет более 1,5 см в месяц, а на повторных МРТ и НСГ зафиксировано заметное увеличение желудочков и цистерн мозга, можно говорить о гидроцефалии.

Диагностика

Диагноз гидроцефалии устанавливается на основании имеющихся у человека клинических симптомов и данных специальных исследований.

В настоящее время для подтверждения и выявления причины гидроцефалии применяются следующие инструментальные методы исследования:

• Измерение окружности головы сантиметровой лентой (если голова ребенка увеличивается более чем на 1,5 см в месяц, то это свидетельствует о гидроцефалии; увеличение размера головы у взрослого на любое значение свидетельствует о гидроцефалии).
• Осмотр глазного дна офтальмологом. Если диски зрительного нерва отечны, то это свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении, которое может являться признаком гидроцефалии.
• УЗИ черепа (нейросонография – НСГ). Метод применяется только у детей первого года жизни, у которых можно рассмотреть мозг через открытый родничок. Поскольку у детей старше года и взрослых родничок зарос, а кости черепа слишком плотные, то для них метод НСГ не подходит. Данный метод очень приблизительный и неточный, поэтому его результаты могут считаться основанием для проведения МРТ, а не для постановки диагноза гидроцефалии.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – является "золотым стандартом" в диагностике гидроцефалии. Метод позволяет не только диагностировать гидроцефалию, но и выявить ее причины и имеющиеся повреждения в структуре мозговых тканей. Критериями гидроцефалии по результатам МРТ являются межжелудочковый индекс более 0,5 и перивентрикулярный отек.
• Компьютерная томография (КТ) – метод, аналогичный МРТ, но гораздо менее точный, поэтому применяется относительно редко.
• Эхоэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнцефалография (РЭГ) – малоинформативные методы, которые, тем не менее, применяются для "диагностики" гидроцефалии. Результаты исследований РЭГ и ЭЭГ можно полностью игнорировать при решении вопроса о наличии или отсутствии у человека гидроцефалии.

Для точного выявления или отклонения подозрений на гидроцефалию необходимо оценить симптоматику, провести МРТ-исследование и осмотр глазного дна. Если все исследования будут давать результат "за" гидроцефалию, то подозрение на наличие заболевания считается подтвержденным. Если же данные какого-либо из трех указанных исследований не будут свидетельствовать "за" гидроцефалию, то этого заболевания у человека нет, а имеющуюся симптоматику спровоцировала иная патология, которую необходимо выявить.

Ложный диагноз гидроцефалии на основе МРТ, периферическая полинейропатия, бурсит - видео

Гидроцефалия – лечение

Основной метод лечения гидроцефалии – это хирургическая операция, в ходе которой производится установка специального шунта, отводящего жидкость из ликворных пространств мозга в кровеносную систему. В результате установки шунта жидкость не накапливается в полости черепа, и гидроцефалия больше не развивается, а жизнь человека полностью зависит от функционирования данного приспособления (шунта).

Однако в редких случаях вместо хирургической операции гидроцефалию можно лечить консервативно, при помощи мочегонных средств, которые выводят лишнюю жидкость из организма и, тем самым, предотвращают постоянное увеличение объема ликвора в черепной коробке. Такая консервативная терапия может применяться только при приобретенных гидроцефалиях, например, в результате черепно-мозговой травмы, после воспалительного заболевания или кровоизлияния в желудочки.

Во всех остальных случаях лечение гидроцефалии только хирургическое, а мочегонные средства могут использоваться исключительно в качестве временной, экстренной меры, направленной на недопущение смерти больного, пока он готовится к операции. Во всех случаях для консервативного лечения гидроцефалии используют сильнодействующие мочегонные препараты, такие, как Фуросемид, Лазикс, Диакарб, Фонурит или Маннит.

Лечение такого состояния, как "гипертензионно-гидроцефальный синдром" при помощи мочегонных препаратов, с позиции нейрохирургов и ведущих специалистов в области медицины, является не более, чем выдумкой. Ведь гидроцефалия либо есть, либо нет, и если она присутствует, то это показание для срочной госпитализации и проведения операции, а не для длительного приема мочегонных препаратов. Помните, что прием мочегонных реально существующую гидроцефалию не вылечит, а приведет только к потере драгоценного времени, которое необходимо для скорейшего обследования и оперативного вмешательства. Ведь чем раньше будет произведена операция – тем меньше патологических изменений будет в мозгу ребенка.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что весь спектр операций, производящихся для лечения данной патологии, делится на две группы:

1. Операции с дренированием ликвора за пределы ЦНС:

• Установка вентрикулоперитонеального шунта (шунт между мозгом и брюшиной);
• Установка вентрикулоатриального шунта (между мозгом и сердцем);
• Установка вентрикулоплеврального шунта (между мозгом и легкими);
• Установка вентрикулоуретрального шунта (между мозгом и мочеиспускательным каналом);
• Установка вентрикуловенозного шунта (между мозгом и венами).

2. "Внутреннее шунтирование" с созданием нормальных каналов для продвижения ликвора по системам ЦНС:

• Операция Торкильдсена (вентрикулоцистерностомия). Заключается в создании сообщения между боковым желудочком и затылочной цистерной путем установки силиконового катетера, проведенного под кожей на затылке;
• Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Заключается в создании сообщения между III желудочком и межножковой цистерной путем рассечения дна цистерны в области серого бугра;
• Имплантация внутренних стентов. Заключается в установке стентов, которые расширяют до нормы отверстия Мажанди и Лушки;
• Пластика водопровода мозга. Заключается в расширении просвета водопровода для обеспечения нормальной циркуляции ликвора;
• Фенестрация межжелудочковой перегородки. Заключается в создании отверстия между желудочками, через которое ликвор сможет свободно циркулировать.

К сожалению, даже успешно проведенная операция не является залогом вылеченной на всю жизнь гидроцефалии, поскольку анатомические размеры органов могут изменяться, голова расти (особенно у детей), в отверстия попадать бактерии и т. д. Людям, перенесшим подобные операции, необходимо постоянно наблюдаться у невропатолога и нейрохирурга, чтобы своевременно выявлять возникающие нарушения, требующие коррекции. Так, из-за изменения положения органов или роста головы приходится производить повторные операции для замены шунта на более подходящий по размерам. При инфицировании шунта приходится применять антибиотикотерапию и т. д.

Гидроцефалия: описание, баланс жидкости в мозге, симптомы, хирургическое лечение, мнение нейрохирурга - видео