Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Желтуха
Желтуха (болезнь Госпела) – окрас кожи в жёлтый цвет вследствие увеличения концентрации билирубина в плазме крови; обычно хорошо различима на белках глаз. Желтуха и пожелтение склер различимы при концентрации билирубина в плазме 35-43 мкмоль/л (21-25 мг/л) – приблизительно вдвое больше нормы. Пожелтение кожи также наблюдается при увеличении концентрации каротина в плазме, однако при этом цвет склер не меняется.
При обнаружении пожелтения кожи или склер необходимо незамедлительно получить консультацию врача.
Метаболизм билирубина
Билирубин – главный продукт разложения гемоглобина, высвобождаемого из разрушающихся эритроцитов. Первоначально он соединяется с альбумином, транспортируется в печень, конъюгирует с помощью уридиндифосфат глюкуронилтрансферазы, переходя в водорастворимую форму (глюкуронид), выделяется в желчь и переходит в уробилиноген в кишечнике. Основная часть уробилиногена экскретируется с калом; некоторое его количество повторно всасывается и экскретируется с мочой. Почки выводят только конъюгированный билирубин; т.о. увеличение концентрации конъюгированного билирубина в плазме крови указывает на билирубинурию. Повышенное производство и выделение билирубина (даже без гипербилирубинемии, напр. при распаде эритроцитов) приводит к увеличению концентрации уробилиногена в моче.
Этиология
Гипербилирубинемия развивается вследствие: избыточного производства; недостаточного поглощения печенью; снижения конъюгации в печени; снижения выделения с желчью. Нарушение переноса билирубина в печени нередко проявляется через зуд, возникающий вследствие снижения выделения желчи и увеличения солевых отложений на поверхности кожи. Также факторы конъюгационной гипербилирубинемии включают синдром Дубина-Джонсона, Ротора и Саммерскилла.
Диагностика
Необходимо выяснить, чем вызвана гипербилирубинемия: конъюгированным или неконъюгированным билирубином. Гипербилирубинемия, вызванная избытком конъюгированного билирубина, как правило, возникает вследствие поражения паренхимы печени, холестатического синдрома (внутрипечёночной непроходимости) или внепечёночной непроходимости. В клинические исследования входит анамнез (установить продолжительность желтухи, зуд, наличие и характер болей, повышение температуры тела, снижение массы тела, вероятность парентеральной инфекции, употребление лекарственных средств, алкогольных напитков, информацию о поездках, хирургических операциях, беременности), физикальное обследование (укрупнение печени, боли при ощупывании, пальпируемый желчный пузырь, увеличение селезёнки, гинекомастия, атрофия тестикул), биохимический анализ печени, гематологический анализ крови. Если результаты биохимического анализа печени указывают на заболевание печёночной паренхимы, необходимо провести серологические и метаболические исследования. Холестатический синдром и внепочечную непроходимость можно обнаружить с помощью компьютерной томографии или ультразвукового исследования с последующими биохимическими анализами, холеографией и дренажем желчных путей. Прямая гипербилирубинемия без изменений энзимов печени наблюдается при прогрессирующем сепсисе, синдроме Ротора или Дубина-Джонсона.
Причины гипербилирубинемии
Неконъюгированный билирубин
Избыточное производство пигментов билирубина: внутрисосудистый гемолиз, рассасывание гематомы, нарушение производства эритроцитов.
Снижение переработки печенью: сепсис, продолжительное голодание, недостаточность правых отделов сердца, лекарственные средства (рифампицин).
Недостаточная конъюгация: тяжёлые заболевания печеночной паренхимы (гепатит, цирроз), сепсис, медикаменты (хлорамфеникол, прегнандиол), гемолитическая болезнь новорождённых, врождённая нехватка уридиндифосфат глюкуронилтрансферазы (простая семейная холемия, синдром Криглера-Найяра).
Конъюгированный билирубин
Нарушение печеночной экскреции: поражение печёночной паренхимы (спровоцированное лекарственными средствами, вирусным гепатитом, циррозом), холестатический синдром, спровоцированный лекарственными средствами (оральные противозачаточные препараты, метилтестостерон, аминазин), нагноение, период после операции, парентеральное получение пищи, билиарный цирроз, врождённые болезни (синдром Дубина-Джонсона, Ротора, Саммерскилла, рецидивирующая желтуха беременных).
Билиарная обструкция: билиарный цирроз, ангиохолит, механическая непроходимость (напр. конкремент, новообразование, паразитарная инвазия, стеноз, киста), обструкция желчных путей (новообразование или воспаление поджелудочной железы, портальный лимфаденит).
Гепатомегалия
Гепатомегалия – это патологическое увеличение объёма печени. При диагностике необходимо исключить гепатоптоз (напр. при хронических обструктивных болезнях лёгких или эмфиземе правого лёгкого) или локализацию вблизи печени других образований (увеличенный желчный пузырь, новообразование почки или кишечника). Степень увеличения печени эффективно устанавливается посредством компьютерной томографии или ультразвукового исследования. Необходимо исследовать форму и рисунок ткани органа, укрупнение определенных участков ткани. Затвердение ткани указывает на новообразование; боль при ощупывании указывает на воспалительный процесс (гепатит); стремительное увеличение объёма печени говорит о недостаточности правых отделов сердца, окклюзии печёночных вен, жировом гепатозе.
Печень при циррозе, как правило, уплотнённая, нередко увеличенная. При прослушивании печени наличие сосудистых шумов или звуков трения указывают на новообразование. При портальной гипертензии иногда прослушивается продолжительный венозный шум.
Основные факторы гепатомегалии
Застой кровеносных сосудов: недостаточность правых отделов сердца (в т.ч. повреждение трёхстворчатого клапана), окклюзия печёночных вен.
Инфильтрация: жирная печень (алкоголь, сахарный диабет, продолжительное парентеральное получение пищи, беременность), лимфома или лейкемия, внекостномозговой гемопоэз, амилоидная дистрофия, гранулематозный гепатит (спровоцированный микобактериями, цитомегаловирусом, болезнью Бенье-Бёка-Шаумана), пигментный цирроз, глюкозилцерамидный липидоз, гликогеноз.
Воспалительные патологии: вирусный или лекарственный гепатит, цирроз.
Онкологические заболевания: первичный рак, метастатическая карцинома, очаговая узловая гиперплазия, доброкачественная опухоль печени.
Кисты: поликистоз.
В целях профилактики желтухи, гепатомегалии и других заболеваний печени, рекомендуется придерживаться сбалансированной диеты и вести здоровый образ жизни.