Болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз

О болезни в тезисах

• Лимфогранулематоз (лимфома или болезнь Ходжкина) - раковое заболевание лимфатической системы, являющейся частью иммунной.


• Существует две главные группы этого заболевания: лимфома Ходжкина и лимфома неХоджкина.


• Взрослая лимфома Ходжкина чаще всего поражает людей от 20 до 40 лет, а также тех, кто переступил рубеж в 55 лет.


• Данным недугом могут страдать пациенты с ВИЧ, которые склонны к лимфопролиферативным заболеваниям.


• Типичные симптомы: болезненное опухание лимфатических узлов на шее, подмышками или в паховой зоне, жар, утомляемость, потеря веса и кожный зуд.

Описание

Лимфома Ходжкина – онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему организма, от состояния которой зависит иммунитет человека. Диагноз лимфомы Ходжкина и неХоджкина ставят на основе:
a) их внешнего вида под микроскопом (гистология) и
b) маркеров на поверхности патологических клеток (иммунофенотипирование или иммуногистохимия)

Не только взрослые и ВИЧ-инфицированные могут приобрести взрослую лимфому Ходжкина. Возможными жертвами рака лимфоузлов могут стать дети. Их лечение отличается терапии, применяемой для того, чтобы исцелить взрослых от этой болезни.

Симптомы

Если вы обнаружили у себя какой-либо из перечисленных симптомов, и он не проходит в течение больше полумесяца, вам необходимо посетить врача:

• боли в увеличенных лимфатических узлах шейной, подмышечной и паховой областей


• лихорадка


• ночное потоотделение


• утомляемость


• снижение веса, но не в результате придерживания диеты


• кожный зуд

Если симптомы проявились, врач осторожно проверит, есть ли припухлости или узелки на шее, подмышках и в паху.

Диагностика и стадии болезни Ходжкина

Если была обнаружена патология, лимфоузел удаляют хирургическим путем для подтверждения диагноза. Затем его отправляют в лабораторию, где врач-патологоанат исследует полученный материал, ставит диагноз и уточняет вид лимфомы. Для того чтобы определить стадию болезни, проводят ряд дополнительных анализов. К ним относятся компьютерная томография (КТ) груди, брюшной полости и таза, пункция костного мозга, трепанобиопсия и несколько видов анализов крови.

Шансы на выздоровление (прогноз течения болезни) и выбор метода лечения зависят от следующих факторов:

• на какой стадии находится лимфома (поразила ли она лишь один участок или распространилась по всем телу);


• размера увеличенных участков;


• результатов анализа крови;


• типа симптомов;


• возраста, пола и общего состояния здоровья пациента.

Лечение

Всех больных с диагнозом «взрослая лимфома Ходжкина» можно лечить. Применяют два вида лечения:

• радиотерапия (используются большие дозы рентгеновского излучения или других высокоэнергетических лучей с целью уничтожения раковых клеток и уменьшения опухоли) и


• химиотерапия (главным оружием этой терапии служат лекарства, убивающие раковые клетки и сокращающие онкологические новообразования).

Химиотерапия является оплотом лечения лимфомы. Часто практикуют комбинационную схему, сочетающую химио- и радиотерапию. Запрещено лечить болезнь на очень ранней стадии исключительно облучением радиацией.

При радиотерапии лимфомы Ходжкина используют оборудование, генерирующее излучение, другими словами, источник радиации находится вне организма больного. Такой вид лучевой терапии называется наружной дистанционной лучевой терапией. Если облучению подвергаются шея, грудь и лимфатические узлы в подмышечных впадинах, то это лучевая терапия мантийного поля.

Если же к зоне мантии присоединяется верхняя часть брюшной полости, селезенка и паховая область, то тогда речь идет о тотальном облучении всех лимфоузлов. Радиотерапию могут применять вместе или без химиотерапии.

Химиопрепараты принимают в виде таблеток или внутривенно/внутримышечно, т.е. лекарство вводят в мышцу или вену. Данный способ лечения называют систематическим, потому что химическое вещество поступает в кровяной поток, путешествует по всему организму и способно истребить раковые клетки, находящиеся в различных частях тела.

Трансплантация (пересадка) костного мозга, в частности стволовых клеток периферической крови, - это метод лечения, требующий особой тщательности в выборе тех пациентов, которые подвергнутся данной операции. Порой болезнь Ходжкина может проявлять устойчивость к радио- и химиотерапии или давать очень медленный ответ. Тогда в ход идут очень высокие дозы химиотерапии. Поскольку они разрушают собственный костный мозг пациента, перед тем, как приступить к такой терапию, у больного забирают достаточное количество стволовых клеток из периферической крови (т.е. крови, находящейся в русле сосудов), в которой предшественники клеток (они же стволовые) также циркулируют, но в значительно меньшем количестве по сравнению с костным мозгом. Эти клетки замораживают, после чего проводят высокодозированную химиотерапию в сочетании или без облучения с целью исцеления пациента от рака. После прохождения терапии предшественников клеток оттаивают и вводят внутривенно в кровь больного. Они находят путь к костному мозгу пациента, который они повторно наполняют, и воспроизводят новые клетки. Таким способом они замещают уничтоженный костный мозг.

Такой трансплантат носит название «аутологичный», так как пересаживаются собственные клетки больного. Если же используют стволовые клетки другого человека (как правило, брата или сестры), это аллогенная трансплантация.

Терапии на разных стадиях лимфомы

Перед проведением терапии и через несколько лет после неё пациентам могут сделать вакцинацию против гриппа, пневмонии и менингита для того, чтобы предотвратить заражение инфекцией. Способ врачевания взрослой лимфомы Ходжкина зависит от типа и стадии болезни, размера лимфатических узлов, возраста пациента, наличия беременности, хирургического вмешательства, ранее проводимого для определения стадии болезни, лабораторных маркеров, клинических симптомов и общего состояния здоровья пациента.

Можно рассмотреть возможность стандартного лечения, учитывая его эффективность при прошлых исследованиях, или участия в клинических испытаниях. Не всех больных излечивает стандартная схема, к тому же, она может вызвать больше побочных эффектов, чем ожидалось.

В результате лечения спустя 5-15 лет у некоторых пациентов может развиться другой вид рака. Поэтому им необходимо регулярно проходить осмотр у врача.

Стадия I взрослой лимфомы Ходжкина
На этом этапе поражена только одна группа лимфоузлов. Болезнь на стадии IA или IB? Где обнаружен рак? Ответы на эти вопросы определят метод лечения.

Стадия IA: Если рак захватил зону, располагающуюся выше диафрагмы, и при этом пораженная область не составляет большую часть поперечника грудной клетки, применяют один из следующих способов терапии:

• Комбинация химио- и радиотерапии


• Исключительно радиотерапия, направленная на мантийное поле тела


• Клинические испытания только различных комбинаций с химиотерапией

В случае если пораженная зона находится выше диафрагмы и составляет большую часть поперечника грудной клетки, выбирают один из ниже представленных вариантов лечения:

• Лучевая терапия мантийного поля плюс химиотерапия


• Лучевая терапия мантийного поля и лимфоузлов верхнего отдела брюшной полости

Если же рак охватил область ниже диафрагмы, применяют:

• Либо радиотерапию


• Либо сочетание химио- и радиотерапии


• Либо клинические тестирования исключительно разных режимов химиотерапии

Стадия IВ: К лечению пациентов с В-симптомами применяют один из таких подходов:

• Комбинация химиотерапии и облучения


• Клинические испытания только химиотерапевтических режимов

К В-симптомам относятся: жар, при котором температура тела превышает 38°C, или потоотделение по ночам на протяжении последнего месяца и/или потеря 10% веса тела и выше по необъяснимым причинам за прошедшие шесть месяцев.

Стадия II
Этот период заболевания характеризуется поражением более одной группы лимфатических узлов на одной части диафрагмы (либо на верхней или на нижней части тела, но не на обеих). Опять же в зависимости от стадии (IIA или IIB) и локации рака, избирают соответствующую схему врачевания.

Стадия IIA: если рак расположился на верхней части диафрагмы, которая не является преобладающей пораженной частью грудной клетки, возможен один из таких методов лечения:

• Объединение химио- и радиотерапии.


• Радиационная терапия мантийного поля и лимфоузлов верхнего отдела брюшной полости.


• Радиационная терапия единственно мантийного поля, после того, как была определена стадия опухоли хирургическим путем. Этот вариант используется очень редко в последнее время.


• Клинические исследования только химиотерапевтических режимов.

В случае если верхняя часть диафрагмы оказалась во власти коварного заболевания, и это большая часть поперечника грудной клетки, взрослую лимфому Ходжкина можно лечить следующим образом:

• Химиотерапия плюс облучение мантийного поля


• Одна химиотерапия

Стадия IIВ: врачевать больных с В-симптомами можно одним из таких способов:

• Режимы химиотерапии с или без радиотерапии мест расположения большой массы опухоли


• Клинические тестирования только химиотерапии

Стадия III
На этом этапе болезнь обступает лимфоузлы на обеих частях диафрагмы (верхней и нижней), но при этом костный мозг остается нетронутым.

Стадии III A и III B: если раковые щупальца не обвили большую часть грудной клетки, на помощь придёт один из таких видов терапий:

• Только комбинации химиотерапий


• Различные химиотерапевтические режимы, за которым следует облучение остатков опухоли, обнаруженных после завершения курса лечения химическими веществами


• Тотальное или субтотальное облучение лимфатических узлов без сопровождения других методов лечения


• Клиническое исследование химиотерапий.

Если же рак захватил большую часть грудной клетки, прибегают к такой схеме врачевания: различные химиотерапевтические режимы, за которым следует облучение первоначального места расположения большой опухолевой массы.

Стадия IV
Болезнь на данном этапе является широко распространенной и обычно поражает костный мозг. Применяют один из следующих методов лечения:

• Комбинации химиотерапий


• Сочетание химио- и радиотерапии


• Клинические испытания режимов химиотерапий и трансплантации костного мозга.

Повторное заболевание лимфогранулематозом

Терапия спасения в данном случае зависит от:

• Места рецидива


• Ранее проводившегося лечения


• Общего состояния здоровья больного.

Если ранее пациент перенес лучевую терапию без химиотерапии, то последнюю могут провести для того, чтобы вылечить рецидив. Если же наоборот, больной прошел курс лечения химиопрепаратами, но не подвергся радиотерапии, и рак вернулся только в лимфатические узлы, терапия спасения включает облучение лимфоузлов с или без дополнительной химиотерапии. В случае если болезнь появилась в более, чем одном участке тела, применяют больше химиотерапии или, как вариант, проводят клинические испытания с высокими дозами химиопрепаратов и трансплантацией костного мозга или стволовых клеток периферической крови.