Саркома мозга, костей и мягких тканей головы и шеи

В этой статье мы рассмотрим основные клинические проявления, главные принципы диагностики и лечения разнородной и довольно большой группы злокачественных новообразований, объединенных по анатомическому принципу. Данные опухоли могут произрастать из тканей ротовой полости, пазух и полостей в лицевых костях, гортани и глотки, из мягких тканей лица и т.д. Инициирующим фактором развития многих из них является воздействие химических канцерогенов, таких как смолы, содержащиеся в табаке, или отравления тяжелыми металлами.

Общие клинические проявления саркомы челюстно-лицевой области,
черепа и шеи

В каждом конкретном случае симптоматика будет зависеть от точной локализации опухоли, а также степени вовлеченности и поражения нервов и сосудов. Кроме того, саркома лица, головы или шеи уже в самом начале своего развития вызывает появление асимметрии и видимой деформации, а также нарушения функций и болевой синдром.

Например, саркома горла, затрагивающая голосовые связки, проявляется осиплостью голоса, нарушениями глотания, спазмом мышц нижних челюстей или тризмом. Саркома языка, расположенная в его середине или на кончике, имеет другие симптомы – выраженную боль и онемение языка, которое распространяется на десны и небо. Саркома костей черепа, имеющая остеогенное происхождение, быстро становится хорошо заметной визуально, формируя на черепе выпячивания и патологические костные отростки.

Клинические проявления саркомы головы и шеи часто включают наличие характерных симптомов в отдалении от основного опухолевого очага. Возникновение иррадиирующей боли или отеков тканей не в непосредственной близости от новообразования, а вдали от него, связано с богатым кровоснабжением и иннервацией этих областей человеческого организма. Описанные симптомы распространяются по ходу сосудов и нервов.

Наиболее частыми признаками этих опухолей служат:

• постоянная односторонняя заложенность носа;
• спонтанные носовые кровотечения;
• выделения из носа, обычно имеющие крайне неприятный запах, или необычно темную окраску кровяного цвета;
• односторонние постоянные отеки лица или каких-то его частей – неба, щек, глазниц, ушных областей и т.д.;
• увеличивающаяся подвижность зубов;
• болевой синдром, который может носить тупой, пульсирующий характер при отеке тканей, или быть острым и простреливающим вследствие поражений нервов. Такая боль может быть очень разнообразной в своих проявлениях. Она способна распространяться довольно широко, захватывая обширные области головы и шеи. В то же время боль может иметь точечный характер, возникая в определенном месте - например, около уха, по нижнему краю глазницы или в местах выхода крупных нервных стволов на поверхность лицевого черепа.

Общие принципы диагностики

Диагностика новообразований головы и шеи начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания. Во многих случаях эта информация, вкупе с визуальным осмотром больного, уже позволяет поставить диагноз. Для его подтверждения пациента направляют на компьютерную томографию, и проводят биопсию с гистологическим исследованием тканей опухоли. Магнитно-резонансная томография поможет определить точную локализацию опухоли, а также выявить возможные местастазы в близлежащих тканях. Кроме того, выполняют рентгеновское исследование грудной клетки с целью исключения отдаленных местастазов в легкие или лимфоузлы. Иногда, особенно при саркомах горла, необходимо проведение эндоскопических обследований гортани, глотки или бронхов.

Общие принципы лечения

Наиболее радикальным и действенным методом лечения является, конечно, оперативное удаление опухолевой ткани и сопутствующих метастазов. Кроме хирургического вмешательства широко используются методы химиотерапии и лучевые воздействия. Эффективность их применения во многом зависит от характера опухоли, ее размеров, расположения, а также тканей, из которых она происходит. В современной онкологии существуют специальные схемы комбинированной терапии, которая используется как в пред-, так и в постоперационном периоде.

Саркома челюсти

Клинические проявления этих новообразований зависят, в первую очередь, от непосредственной локализации опухоли.

Центральная

Например, при возникновении так называемых центральных остеогенных сарком челюсти ранними симптомами служат:

• ноющая боль, которая в первое время беспокоит больного только по ночам, а позднее приобретает постоянный характер;
• нарастающая подвижность зубов;
• деформации челюсти в виде вздутий;
• снижение чувствительности пульпы тех зубов, чьи верхушки корней расположены в зоне роста опухоли.

При саркоме верхней челюсти к перечисленным симптомам присоединяются сукровичные выделения из носовых ходов, затруднения носового дыхания и экзофтальм. Эти проявления обусловлены тем, что саркома верхней челюсти зачастую прорастает в носовые пазухи или глазницу.

Саркома нижней челюсти вызывает онемение соответствующей половины нижней губы, а также кожи на подбородке – это так называемый симптом Венсана. Кроме того, эта опухоль чаще всего распространяется вниз, затрагивая шейные структуры.

Периферическая

При периферической саркоме челюстей один из первых признаков – это довольно выраженная деформация челюсти в виде ее утолщения, либо появления выпячивания в том или ином ее отделе. Периферические саркомы, возникшие в области альвеолярного отростка, по причине ослабленности костных структур часто подвергаются травмированию во время приема пищи и нагрузок при жевательных движениях. Это может приводить к изъязвлению слизистой оболочки, покрывающей их, и к присоединению инфекции. С нарастанием степени разрушения костной ткани альвеолярных отростков подвижность зубов увеличивается. Достигая большого размера, такая саркома челюсти способна:

• нарушать носовое дыхание;
• ограничивать подвижность нижней челюсти;
• препятствовать смыканию зубных рядов;
• затруднять речь и прием пищи.

При периферической саркоме челюсти на рентгене также определяется отслойка надкостницы, формирование патологических костных выростов в виде наслоений или отдельных шипов, разрушения костной ткани, имеющие неровные, зазубренные края.

Саркома мягких тканей челюсти

Саркома мягких тканей нижней или верхней челюсти чаще проявляется в виде инфильтратов и выпячиваний той или иной локализации. Сначала эти новообразования способны сдвигаться под кожей, но по мере своего роста и развития они постепенно утрачивают подвижность по отношению к челюстной кости. Клиническая картина подобного заболевания с прогрессированием процесса все больше становится похожей на симптоматику периферической саркомы челюстей.

Саркома головного мозга

Что это такое?

Такое название носят злокачественные новообразования, развивающиеся из соединительнотканных элементов мозга или его оболочек. Обычно эти опухоли имеют вид узла, находящегося внутри черепной коробки.

Для саркомы головного мозга характерны все черты злокачественной опухоли:

• нечеткость и смазанность границы между опухолью и здоровой тканью;
• агрессивность по отношению к окружающим клеткам;
• склонность к быстрому росту с проникновением в соседние структуры.

В большинстве случаев саркома головного мозга имеет метастатический характер. Т.е. первичный очаг опухоли расположен вне головного мозга, и его поражение является следствием уже имеющегося в организме опухолевого процесса. Саркома мозга по своей структуре может быть достаточно рыхлой, или представлять из себя плотный узел. Кроме того, иногда такая опухоль может даже иметь очаги обызвествления.

Классификация

Саркомы мозга подразделяют на:
1. Внутримозговые.
2. Внемозговые.

Внутримозговые опухоли расположены под оболочками головного мозга, непосредственно в его массиве. Злокачественность таких сарком чрезвычайно высока, опухоль быстро распространяется в веществе мозга, и вовлекает в патологический процесс здоровые ткани.

Внемозговые саркомы происходят из тканей оболочек головного мозга. Их особенностью является то, что границы таких опухолей более-менее очерчены. Но в отличие от доброкачественных новообразований, внемозговые саркомы все равно обладают способностью врастать в мозговую ткань.

Из каких структур могут развиваться саркомы головного мозга?

Менингосаркома – злокачественное новообразование, исходящее из мозговых оболочек. Такая опухоль содержит большое количество патологически измененных сосудов, не имеет капсулы и способна к инфильтративному росту, то есть к прорастанию в другие ткани.

Ангиоретикулосаркома – опухоль, которая развивается из стенок сосудов головного мозга. Она также содержит огромное количество капилляров, по причине чего очень легко и быстро метастазирует с током крови.

Фибросаркома – это новообразование, исходящее из фиброзных связок и прослоек. Такая опухоль прогрессирует медленнее первых двух типов, но проявляется в неуклонном нарастании неврологической симптоматики. Одним из наиболее частых и ранних симптомов фибросаркомы является появление постоянной головной боли.

Общие клинические проявления

Симптоматика сарком мозга во многом схожа с признаками других мозговых опухолей, и проявляется постоянно прогрессирующими очаговыми неврологическими и общемозговыми симптомами. Основные симптомы саркомы головного мозга – это:

• постоянная головная боль, практически не поддающаяся воздействию препаратов-анестетиков;
• головокружения;
• эпилептические приступы;
• менингиальные симптомы;
• нарушения походки и координации в пространстве;
• эмоциональные расстройства;
• психические нарушения;
• нарушения сознания;
• параличи и парезы конечностей;
• тошнота и рвота;
• нарушения речи;
• атрофия зрительных нервов и зрительные нарушения.

Кроме того, если саркома локализуется внутри желудочков головного мозга, или перекрывает их протоки, то зачастую это приводит к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости. Клинически это проявляется повышением внутричерепного давления.

Важное клиническое значение имеет и расположение опухоли по отношению к структурам головного мозга, отвечающим за выполнение различных функций. Так, например, при саркоме, локализованной в затылочной области, в первую очередь страдает зрение пациента, а при опухоли височной доли нарушается слух. Поражение теменных и лобных долей оказывает влияние на чувствительность, двигательную активность и интеллектуальные способности пациента. Вовлечение гипофиза может менять гормональный баланс в организме и т.д.

Диагностика

Диагностика сарком головного мозга включает следующие процедуры:

• обследование у врача-невролога и офтальмолога;
• компьютерная томография с внутривенным контрастированием;
• магнитно-резонансная томография;
• сцинтиграфия;
• ультразвуковое исследование;
• электроэнцефалография;
• определение внутричерепного давления и цитологическое исследование спинномозговой жидкости;
• рентгеноконтрастная ангиография;
• пункционная биопсия в качестве окончательного подтверждения диагноза.

Лечение

Лечение заключено в наиболее раннем и полном удалении новообразования. Хирургическое вмешательство – наиболее эффективный метод, однако удаление опухоли может представлять различные затруднения. В случаях, когда саркома имеет большой размер, ее иссечение будет очень травматичной операцией, и в связи с высоким риском инвалидизации, или даже смерти пациента, хирургически удалить такую опухоль нельзя. Многое зависит и от точного расположения новообразования – если оно затрагивает жизненно важные участки мозга, его удаление также невозможно. Но применение новых методик стереотаксической радиохирургии позволяет намного поднять эффективность современных методов лечения сарком головного мозга.

Саркома глаза

Саркома в области глазницы чаще встречается у детей дошкольного возраста. Эта опухоль развивается из тканей надкостницы орбиты, эписклеры и т.д. Процесс, как правило, поражает только одну сторону.

В начальной стадии развития саркома орбиты глаза может напоминать халазион. Ее первичный рост чаще наблюдается в верхних отделах глазницы. Одним из первых признаков опухоли глазницы является отечность и покраснение века, а затем развивается его опущение. На ощупь (если опухоль доступна для такого обследования) саркома определяется в виде эластичного или твердого образования, в зависимости от источника ее роста. В дальнейшем она способна прорастать сквозь кожу, и быть с ней спаянной.

Такая опухоль обычно демонстрирует довольно быстрое увеличение в размерах. Это сопровождается появлением чувства распирания в орбите, а также появлением боли в глазнице за глазом. Кроме того, отмечается смещение глазного яблока и ограничение его подвижности. Ведущим симптомом становится появление и быстрое нарастание одностороннего экзофтальма. В некоторых случаях он достигает 2,5-3 см. Саркома орбиты рано прорастает в носовую полость, околоносовые придаточные пазухи или непосредственно в полость черепа.

В связи с преимущественным поражением глазного яблока рано наступают зрительные расстройства и развиваются следующие изменения:

• застой диска зрительного нерва;
• атрофия зрительного нерва;
• кровоизлияния и очаги дегенеративных изменений в сетчатке;
• вследствие давления опухоли на глазное дно может развиться односторонняя слепота;
• при выраженном экзофтальме наблюдаются нарушения питания роговицы в виде снижения ее чувствительности, а также появления язв и эрозий.

Диагноз ставится на основании:

• клинической картины;
• характерной локализации и консистенции опухоли;
• данных цитологического исследования;
• рентгенотомографии;
• артерио- и венографии;
• радиоизотопных исследований.

Лечение саркомы орбиты глаза заключается в срочном удалении новообразования с широким захватом здоровой ткани, вплоть до очищения глазницы. В послеоперационном периоде применяется лучевая и химиотерапия в сочетании с регулярным переливанием крови.

Саркома носа и носоглотки

Классификация

Злокачественные опухоли внутренних полостей носа могут происходить из разных тканей, и делятся на:

• фибросаркомы;
• хондросаркомы;
• остеосаркомы;
• лимфосаркомы.

Фибросаркома произрастает из мягких соединительных тканей носа. Этот вид саркомы носа обладает чрезвычайной злокачественностью, быстрым проникающим ростом и способностью рано метастазировать с током крови.

Хондросаркома происходит из хрящевой ткани носовых ходов. Такие опухоли, равно как и фибросаркомы, имеют весьма выраженную злокачественность, и быстро распространяются путем гематогенного (с током крови) метастазирования.

Остеосаркомы, происходящие из костной ткани, также отличаются высоким темпом развития и проникающей способностью. Такие опухоли часто дают метастазы в легкие.

Лимфосаркомы произрастают из лимфоидных клеток, и метастазируют по лимфатическим сосудам. Этот вид саркомы чаще всего поражает среднюю носовую раковину и перегородку носа. Для нее также характерно частое появление рецидивов.

Симптомы

Клинические признаки злокачественной опухоли полости носа будут зависеть от вида опухоли, ее местонахождения и стадии развития. Все симптомы саркомы носа соответствуют 4 стадиям патологического процесса:

• латентный период;
• период роста внутри носовых ходов;
• период проникновения опухоли из носовой полости в соседние органы;
• период метастатических поражений лимфатических узлов и других отдаленных органов.

В латентном периоде каких-либо характерных опухолевых признаков в полости носа не обнаруживается. Иногда в среднем носовом ходе могут наблюдаться совершенно обычные полипы, как по строению, так и по внешнему виду. Это, так называемые, «полипы сопровождения». Само злокачественное новообразование на перегородке носа в этом периоде выглядит как односторонняя гладкая припухлость красного или желтоватого оттенка, имеющая различную плотность.

Во втором периоде при росте опухоли внутри носового хода начинают проявляться ее начальные симптомы. Возникают они незаметно, постепенно, и имеют совершенно банальный характер носовых выделений слизистой, слизисто-гнойной или кровянистой консистенции с неприятным запахом. Однако для злокачественного новообразования характерно одностороннее появление этих признаков. С прогрессированием заболевания носовые выделения становятся гнойными, грязно-серого цвета, и приобретают отчетливый гнилостный запах. Кроме того, они часто сопровождаются кровотечениями из носа. Одновременно с этим нарастает заложенность одной половины носа с односторонним нарушением обоняния и носового дыхания. В этот период также появляется ощущение субъективного шума в ухе на стороне поражения и его заложенности. Присоединяются выраженные черепно-лицевые невралгические боли и головная боль. Эти симптомы плохо поддаются лечению препаратами-анестетиками, и являются одними из наиболее характерных проявлений саркомы носа и носоглотки. Если опухоль начинает постепенно распадаться, то во время чихания или сильного сморкания из носа даже могут выделяться небольшие фрагменты опухоли, что сопровождается носовыми кровотечениями.

Третий период развития саркомы носа связан с распространением опухоли в окружающие анатомические структуры. Это вызывает появление соответствующих симптомов нарушения их функций. Так, прорастание саркомы в области выхода ветвей тройничного нерва провоцирует развитие невралгий. При распространении кпереди опухоль часто разрушает перегородку носа, мелкие носовые косточки, а также восходящие отростки верхнечелюстной кости. Если нарушается целостность носовой перегородки, то опухоль может распространяться и на противоположную половину носа.

При распространении опухоли вниз она разрушает мягкое и твердое небо, и проникает в ротовую полость. При прорастании саркомы кнаружи поражаются верхнечелюстные, лобные пазухи и орбита глаза. Рост опухоли в орбите, помимо нарушения зрения, вызывает также нарастающее сдавливание слезных путей, что проявляется односторонним слезотечением. Возникает отек век, воспаление и атрофия зрительного нерва, парезы и параличи глазодвигательных мышц. Присоединяется выраженный экзофтальм, что может приводить к атрофии всего глазного яблока.

Распространение опухоли вверх вызывает разрушение структур черепа, отделяющих полость головного мозга. В этих случаях возникает вторичный менингит и энцефалит. При росте опухоли в заднем направлении поражается носоглотка и слуховая трубка. Кроме того, по трубному каналу она может проникать в среднее ухо. В таких случаях наблюдается ярко выраженный синдром тугоухости, боль в ухе, а при поражениях ушного лабиринта – головокружение. Также, при распространении опухоли кзади может поражаться крылонебный нервный узел, что проявляется возникновением тризма (непроизвольного сжатия челюстей) и очень сильных болей. Невралгические боли, которые связаны с опухолевой патологией чувствительных нервов в челюстно-лицевой области, часто сопровождаются потерей чувствительности соответствующих кожных зон.

На последней стадии развития саркомы носа одновременно с местными симптомами наблюдается увеличение ушных и подчелюстных лимфатических узлов. В этот период происходит распад опухоли, который сопровождается массивными носовыми кровотечениями из поврежденных сосудов носовой перегородки. Опухолевые клетки с током крови или лимфы начинают распространяться по всему организму, образуя метастазы.

Диагностика и лечение

Диагноз саркомы носа ставится на основании результатов гистологического исследования.
Современная терапия злокачественных опухолей в полости носа, околоносовых пазухах и носоглотке, предусматривает использование комбинированных методик. Они включают в себя радикальное хирургическое удаление опухоли, радиолучевую терапию, а также применение специальных химиотерапевтических препаратов. Химиотерапия используется не всегда, и зависит от чувствительности клеток опухоли к этим медикаментам.

Саркома гортани

Саркомы гортани – это преимущественно первичные опухоли. Эти новообразования происходят, чаще всего, из надхрящницы или из подслизистого клеточного слоя. Вторичная саркома возникает только при переходах опухоли на гортань из окружающих тканей шеи, что встречается относительно нечасто.

В большинстве случаев саркома гортани поражает голосовые связки. Реже она локализуется в подсвязочном пространстве, или на других связках и хрящах шеи. Размеры опухоли могут колебаться в довольно широких пределах, а ее цвет зависит от количества вовлеченных кровеносных сосудов. Изъязвление саркомы гортани происходит нечасто, и обусловлено, чаще всего, травматизацией опухоли. Также сравнительно редко наблюдается прорастание опухоли сквозь хрящевые структуры гортани, поражение регионарных лимфатических узлов и возникновение отдаленных метастазов.

Симптоматика этого злокачественного новообразования зависит от его точного местоположения и размеров. При поражении хряща надгортанника больные предъявляют жалобы на нарастающие затруднения при глотании. Если опухоль локализуется непосредственно на истинных голосовых связках, то у таких пациентов наблюдается выраженная охриплость голоса. При поражениях подсвязочного пространства гортани постепенно возникают явления, связанные с сужением дыхательных путей и пищевода.

В диагностике саркомы гортани широко используется бронхоскопия с возможным забором опухолевой части для ее последующего гистологического изучения.

Лечение злокачественных новообразований гортани заключено в хирургическом удалении опухоли с последующей радио- или химиотерапией.

Саркома щитовидной железы

Саркомы щитовидной железы обычно произрастают из ее соединительнотканных прослоек. Такие новообразования имеют выраженное злокачественное течение, и очень рано метастазируют, преимущественно с током крови (гематогенным путем). При метастазах саркомы щитовидной железы поражаются легкие, почки и надпочечники, печень, твердая оболочка головного мозга, кожа и селезенка. А вот распространение такой опухоли в кости скелета практически не встречается.

Наиболее часто первым клиническим признаком саркомы щитовидной железы является появление узлового образования в области шеи. Однако такие узлы в щитовидной железе встречаются у многих людей, и всего лишь менее 5% из их числа являются злокачественными. В некоторых случаях, когда опухоль расположена глубоко в массиве ткани, первым признаком заболевания служит увеличение лимфатических узлов. На более поздних стадиях развития опухоли присоединяются изменения голоса в виде нарастающей охриплости и болевые ощущения в передней части шеи, иногда отдающие в ухо или в затылок. При прорастании саркомы за пределы щитовидной железы больные жалуются на ощущение присутствия инородного тела, и чувство давления на трахею. В дальнейшем могут появляться затруднения глотания и дыхания. Они обусловлены вовлечением в патологический процесс нервов, ответственных за данные функции.

Диагностика сарком щитовидной железы включает в себя ультразвуковое исследование, различные методы визуализации опухоли с контрастными веществами, а также биопсию с изучением ткани опухоли под микроскопом. Это позволяет сделать вывод о виде злокачественного новообразования.

В лечении сарком щитовидной железы ведущим является хирургический метод, подразумевающий полное удаление опухолевого очага. Кроме того, по показаниям применяется лучевая и химиотерапия.