Саркома костей и мягких тканей груди - симптомы, диагностика, лечение

Саркома ребер и грудины

Злокачественные опухоли в ребрах и грудине обладают довольно широким распространением, по сравнению с другими новообразованиями. Их своевременная диагностика и лечение имеют особенное значение, которое обусловлено важной функцией грудной стенки в процессах дыхания.

Общая клиническая картина саркомы грудины или ребер на первых этапах заболевания не всегда выражена достаточно четко. Она ограничивается непостоянными тупыми болями, которые иногда могут распространяться на окружающие области.

При прогрессировании патологии интенсивность болевых ощущений в области локализации опухоли начинает постепенно нарастать. Кроме того, характерно усиление боли в ночные часы. Такая боль практически не поддается действию анестезирующих препаратов. Появляется небольшая припухлость, которая вызывает дискомфорт при ощупывании. Эти проявления, в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, могут оставаться стабильными на протяжении нескольких месяцев, либо иметь тенденцию к быстрому увеличению.

Если в патологический процесс вовлекается вегетативная нервная система, то у таких больных можно наблюдать неврологические симптомы:

• нарастающее беспокойство;
• раздражительность;
• повышенная возбудимость;
• страх.

На фоне неослабевающей боли в грудной клетке у пациента нарастает общая анемия, неожиданно возникают лихорадочные состояния с повышением температура тела, нередко до 39-40^oС. Кожа над областью опухолевого процесса - покрасневшая и горячая на ощупь.

Саркомы грудины и ребер могут происходить из разных видов тканей:

• остеосаркомы, которые являются опухолями непосредственно костной ткани;
• хондросаркомы, происходящие из хрящевых компонентов ребер и грудины;
• фибросаркомы – опухоли сухожильно-связочного аппарата грудной клетки;
• ретикулосаркомы, развивающиеся из сосудистых компонентов.

Остеосаркома

Остеогенная саркома – одна из наиболее часто встречающихся первично-злокачественных опухолей костей. Этот вид новообразований обладает очень высокой злокачественностью. Такое определение означает, что, происходя непосредственно из структурных элементов кости, опухоль характеризуется очень быстрым прогрессированием и склонностью рано метастазировать в другие органы.

По локализации такие опухоли разделяют на:
1. Монооссальные – те, которые поражают только одно ребро.
2. Полиоссальные - которые в процессе роста распространяются на несколько ребер, или захватывают дополнительно еще и грудину.

Определить возникновение остеогенной саркомы ребер или грудины довольно трудно. В грудной клетке появляется невыраженная тупая боль, которая изредка сопровождается кратковременными увеличениями температуры тела. Боль при дыхательных движениях также пока не имеет значительной интенсивности. Иногда пациент может связывать эту боль с травмами груди и ребер, полученными в прошлом.

С увеличением размеров опухоли и распространением патологического процесса на все большее количество соседних структур и тканей, боли постепенно усиливаются. Вслед за нарастанием болевых ощущений начинают появляться видимые симптомы остеосаркомы. Опухоль увеличивает свои размеры, и если ее рост направлен к поверхности груди, то на грудной стенке появляется припухлость. Кожа над саркомой истончается, лоснится, и приобретает сосудистый рисунок. Может возникнуть ограничение подвижности ребер при дыхательных движениях, болевой синдром при дыхании и, как следствие, болевая контрактура.

Дальнейшее прогрессирование саркомы ребер и грудины характеризуется появлением выраженной пастозности окружающих мягких тканей и резкой болью при ощупывании припухлости. Больной жалуется на сильную ночную боль, которая не снимается анальгетиками. Новообразование стремительно прорастает в соседние органы и ткани, нарушая их функции, питание и кровообращение. Такие опухоли рано метастазируют, проникая в легкие, головной мозг и иные органы с током крови.

Хондросаркома

Хондросаркома – это злокачественная опухоль, которая развивается из хрящевых тканей грудины и ребер. Достаточно часто такие новообразования распространяются по ребрам кзади, затрагивая позвоночник. Хондросаркомы наиболее характерны для грудины – они составляют более 85% ее первичных опухолей.

Хондросаркома грудины и ребер часто является вторичной опухолью, то есть развивается из уже имеющихся патологических процессов, таких как:

• остеохондроматоз;
• длительно существующие доброкачественные хондромы;
• экхондромы;
• энхондромы;
• солитарные остеохондромы;
• болезнь Олье (дисхондроплазия);
• болезнь Пэджета (деформирующая остеодистрофия).

Ведущий симптом в клинической картине хондросаркомы грудины и ребер – болевые ощущения. Их локализация зависит от расположения опухоли, и поначалу может напоминать боль от ушиба грудной клетки или явления межреберной невралгии. Болевые ощущения нарастают по мере того, как увеличиваются размеры опухоли, но на первых этапах не имеют выраженной интенсивности.

Также признаками хондросаркомы грудины и ребер служат:

• припухлость в месте роста опухоли;
• затруднение дыхательных движений грудной стенки;
• болевые ощущения при наклонах и поворотах туловища;
• локальный отек мягких тканей и кожные изменения над местом расположения опухоли.

Фибросаркома

Фибросаркома – это довольно часто встречающаяся злокачественная опухоль, которая происходит из соединительнотканного аппарата грудной стенки. Развивается из соединительнотканных прослоек межреберных мышц, из их сухожилий и фасций.

Клинические проявления фибросаркомы неспецифичны. На раннем этапе развития заболевания такая опухоль выглядит, как плотный подкожный узел синевато-коричневого цвета. Кожный покров над ним поначалу изменен мало, и вовлекается в процесс только при изъязвлениях самой опухоли. Практически в половине случаев отмечается болезненность на месте поражения.

Развитие фибросаркомы характеризуется:

• стремительным увеличением размеров опухоли;
• ее ранним изъязвлением;
• ранними метастазами в окружающие органы;
• частым рецидивированием.

Ретикулосаркома

Это довольно редкая форма новообразований грудной клетки, которая происходит из соединительнотканных оболочек межреберных кровеносных сосудов. В первую очередь такая опухоль характеризуется содержанием большого количества капилляров. Это служит причиной того, что ретикулосаркома очень быстро и легко метастазирует в окружающие и отдаленные органы с током крови.

Саркома мягких тканей грудной клетки

В области грудной клетки расположено большое количество различных органов: молочные железы, легкие, сердце, множество крупных сосудов, проходящие там пищевод и дыхательные пути. Злокачественные новообразования могут развиваться в любых перечисленных анатомических структурах.

Саркома легких и бронхов

Первичная саркома легких – это злокачественная опухоль соединительнотканной природы. Источником ее развития чаще всего служит соединительная ткань перегородок между альвеолами и бронхиальными стенками. Однако, поскольку соединительная ткань легких широко представлена в разных анатомических структурах, из которых каждая может быть источником опухоли - данная группа новообразований характеризуется большой разнородностью. Среди них выделяют:

• нейросаркомы;
• фибросаркомы;
• ангиосаркомы;
• хондросаркомы;
• лейомиосаркомы;
• рабдомиосаркомы;
• липосаркы;
• кациносаркомы;
• лимфосаркомы и др.

Такое разнообразие видов опухолей дает основание утверждать, что отдельного заболевания под названием "саркома легких" не существует, а это определение скорее является собирательным термином.

В большинстве случаев такое новообразование в легких имеет вид массивного опухолевого узла, который может занимать часть легкого, а иногда все легкое целиком. Этот опухолевый узел может быть отграничен капсулой от окружающей легочной ткани, но чаще он прорастает в окружающие клетки и в крупные бронхи. При исследованиях под микроскопом видно, что первичная саркома легких пронизана большим количеством мелких кровеносных капилляров. Это означает, что такая опухоль подвержена быстрому метастазированию в другие органы и ткани.

В отдельную форму саркомы легких выделяют полипоидную саркому ствола легочной артерии. Эта опухоль возникает из клапанов легочной артерии, или из ее стенки. Она выглядит, как полипообразное образование, тесно связанное с клапанами легочной артерии. Разрастаясь, она может проникать в аорту, ткани сердечной мышцы и органы средостения, метастазируя при этом в легкие и лимфатические узлы.

Клиническая картина саркомы бронхов и легких практически не имеет каких-то особенных признаков. Во многом она зависит от размеров, характера и темпов роста опухоли.

Первая стадия саркомы легких протекает, как правило, бессимптомно, и обнаруживают ее чаще всего случайно. По мере прогрессирования патологии возникают клинические проявления, обусловленные механическим давлением растущей опухоли. На этой стадии саркома нередко начинает прорастать в прилежащие органы:

• пищевод;
• трахею;
• грудную стенку;
• крупные кровеносные сосуды;
• ткани средостения;
• сердечную сумку и др.

Это проявляется такими клиническими симптомами, как:

• нарушение глотания;
• синдромом сдавливания верхней полой вены;
• геморрагический плеврит;
• геморрагический перикардит и др.

Нередко в клинической картине заболевания на первый план выступают не симптомы поражения легочной ткани, а так называемый паранеопластический синдром. Он включает в себя:

• поражения суставов и костей, имеющие вид прогрессирующего утолщения костей конечностей;
• воспаления надкостницы;
• поражения нервных путей;
• системный оссифицирующий периостоз, сопровождающийся мучительными суставными болями.

Современная медицина считает, что в происхождении этих симптомов значительную роль играет опухолевая интоксикация, нарушения в эндокринной системе и некоторые другие факторы.

Саркома молочной железы

Саркома молочной железы – это соединительнотканная опухоль, которая встречается практически в любом возрасте. Как и при опухолях легких, среди новообразований молочной железы, в зависимости от источника их возникновения, выделяют:

• фибросаркомы;
• липосаркомы;
• нейросаркомы;
• хондросаркомы;
• ангиосаркомы;
• лейомиосаркомы;
• рабдосаркомы;
• злокачественные фиброзные гистиоцитомы и т.д.

Клиническая картина саркомы молочной железы зависит, в первую очередь, от ее размеров, а не от гистологических особенностей опухоли. Пораженная молочная железа увеличивается в объеме, и это увеличение имеет односторонний характер. Наблюдается потеря симметрии и выбухание ткани над местом локализации опухоли.

Саркома молочной железы характеризуется стремительным ростом, иногда достигая гигантских размеров всего за несколько месяцев. В таких случаях кожа над опухолью истончается, и на ней можно наблюдать выраженное расширение подкожных вен. Кроме того, отмечается покраснение кожных покровов, и их изъязвление. При ощупывании определяется опухолевый узел с четким, крупнобугристым контуром, имеющий неоднородную консистенцию. Изредка отмечается также втяжение соска. Чаще всего саркомы молочной железы метастазируют в легкие и кости гематогенным путем (по кровеносным сосудам).

Одна из наиболее часто встречающихся сарком молочных желез – это фибросаркома. Она часто достигает больших размеров, но, как правило, редко изъязвляется. Для липосарком характерно быстрое прогрессирование, стремительный рост и склонность к изъязвлению. Кроме того, при этой форме возможно поражение обеих молочных желез. Рабдомиосаркома также быстро увеличивает свои размеры, и прорастает в окружающие ткани. Она отличается высокой злокачественностью. Чаще всего ей подвержены женщины в возрасте до 25 лет. Ангиосаркома – это эластичная, быстро растущая опухоль, не имеющая четких контуров. Для нее характерно частое и упорное рецидивирование. Хондросаркомы молочных желез диагностируются очень редко, и преимущественно у женщин после 55 лет. Этот вид опухоли отличается выраженной злокачественностью.

Саркома сердца

Опухоли сердца – это довольно редкое заболевание. Невысокая частота таких патологий объясняется хорошим кровоснабжением в сердце, а также быстротой обмена веществ в сердечной мышце. Из всех первичных злокачественных новообразований в сердце наиболее часто встречаются саркомы. Возникают они в любом возрасте, и с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Существует несколько типов саркомы сердца:
1. Ангиосаркома. Это наиболее распространенная разновидность, которая может возникать в любых отделах сердца, но наиболее часто она поражает правое предсердие. Ангиосаркома представляет собой бугристое плотное образование, со временем прорастающее в окружающие ткани. Очень часто в такой опухоли присутствуют очаги кровоизлияний и некроза. Для ангиосарком сердца характерно образование множественных различных по форме и размерам полостей, которые заполнены кровью, и сообщаются между собой.
2. Рабдомиосаркома. Эта опухоль происходит из соединительнотканных компонентов сердечной мышечной ткани. Выглядит рабдомиосаркома, как расположенный в толще миокарда узел белого или бледно-розового цвета, имеющий мягкую консистенцию.
3. Фибросаркома. Это злокачественное новообразование в сердце представляет собой плотный, четко отграниченный узел белого или серовато-белого оттенка, и часто плотно спаяно с окружающими тканями.

Чаще всего саркомы развиваются в правых отделах сердца. В большинстве случаев они прорастают также в полость перикарда. Кроме того, они вызывают закупорку полых вен и полостей сердца. Саркома сердца может вызывать перекрытие выходных отделов желудочков и клапанных отверстий, или сдавливать и прорастать в коронарные сосуды, крупные вены и артерии. Эти новообразования отличаются быстрым ростом, затрагивающим все слои сердечных стенок и близлежащие органы. Также быстро и обширно саркома сердца метастазирует в средостение, легкие, трахеобронхиальные и забрюшинные лимфатические узлы, мозг и надпочечники.

Клиническая картина саркомы сердца, в первую очередь, будет зависеть от точного местоположения опухоли и степени обструкции полостей сердца. Типичными сердечными признаками являются:

• необъяснимая, быстро нарастающая сердечная недостаточность;
• увеличение размеров сердца;
• обмороки;
• геморрагический (с кровью) выпот в сердечную сумку;
• тампонада сердца;
• боль в области грудной клетки;
• нарушения сердечного ритма;
• нарушениями проводимости в сердце;
• обструкция полой вены.

Одним из самых опасных проявлений саркомы сердца является синдром внезапной смерти. Опухоли, не имеющие распространения внутрь сердечных полостей, некоторое время могут протекать бессимптомно, или проявляться только аритмиями и нарушениями проводимости. В силу того, что наиболее часто опухолям подвержена правая часть сердца, при саркоме наблюдаются симптомы правожелудочковой недостаточности. Они обусловлены обструкцией правого предсердия и правого желудочка, а также клапана легочной артерии или трехстворчатого клапана. Уменьшение просвета верхней полой вены приводит к отечности лица и верхних конечностей, а обструкция нижней полой вены ведет к застою крови во внутренних органах.

Кроме вышеописанной сердечной симптоматики, у больного с саркомой сердца могут наблюдаться:

• длительное, но невысокое повышение температуры тела;
• прогрессирующее похудение;
• нарастающая слабость;
• болевые ощущения в суставах;
• онемение пальцев на руках и ногах;
• различные высыпания на коже туловища и конечностей.

Постепенно формируются и признаки хронической сердечной недостаточности в виде похудания пальцев рук, и утолщения их на концах (синдром барабанных палочек), а также изменения формы ногтей по типу "часовых стекол".

Заподозрить развитие злокачественного новообразования в сердце можно по следующим симптомам:

• боли внутри грудной клетки, которые являются частым и ранним симптомом опухолевого поражения;
• наличие кровяного выпота в полость сердечной сумки (гемоперикарда) при отсутствии каких-либо травм в прошлом;
• развитие синдрома верхней полой вены.

Саркома перикарда

Перикард, или околосердечная сумка – это наружная оболочка сердца из соединительной ткани. От внутренних слоев сердца она отделена щелью – полостью перикарда, которая заполнена серозной жидкостью.

При росте опухоли непосредственно из тканей перикарда или распространении саркомы на перикардиальное пространство из других областей, образуется геморрагический (с кровью) выпот в его полость, в результате чего может развиваться тампонада сердца. Данное патологическое состояние характеризуется невозможностью адекватных сердечных сокращений по причине сдавливания полостей сердца. Это - угрожающее жизни пациента состояние, требующее немедленного лечения, а его симптомы во многом сходны с признаками острой сердечной недостаточности.

Саркома пищевода

Саркома пищевода – это злокачественная соединительнотканная опухоль, которая чаще поражает представителей сильного пола. Это относительно редкое заболевание, и чаще является вторичным - то есть распространяется на пищевод со смежных органов грудной клетки (например, при саркоме лимфатических узлов средостения).

В большинстве случаев саркома пищевода имеет вид одного или нескольких полипов, которые врастают в просвет пищеводной трубки. Встречаются такие опухоли преимущественно в средней трети пищевода, на его передней стенке.

Саркомы пищевода весьма разнообразны по своему строению:

• лейомиосаркома;
• рабдомиосаркома;
• фибросаркома;
• хондросаркома;
• липосаркома;
• ангиосаркома;
• лимфосаркома;
• ретикулосаркома и т.д.

Чаще всего в пищеводе встречается лейомиосаркома, которая локализуется, в основном, в средней или, реже, в нижней его трети. Опухоли могут прорастать насквозь всю пищеводную стенку, а также продолжать рост за ее пределы, проникая в клетчатку средостения и окружающие органы.

Клиническая картина саркомы пищевода включает нарушения глотания, а также болевой синдром на последующих стадиях заболевания. Боль локализуется за грудиной, и может отдавать в позвоночник или в область между лопатками. Кроме того, практически всегда опухолевый процесс в пищеводе связан с эзофагитом – воспалительным поражением его стенки.

Другими проявлениями данного заболевания служат слабость, прогрессирующее снижение массы тела и анемия. Для саркомы пищевода характерно несоответствие между выраженностью истощения пациента и резкой болью с одной стороны, и довольно умеренными нарушениями глотания с другой. При распадах опухоли, которая проросла в близлежащие дыхательные пути, формируется свищевой ход между пищеводом и трахеей, или пищеводом и бронхом. В этом случае может происходить заброс пищи в трахеобронхиальное дерево, что вызывает обструкцию дыхательных путей. Саркомам пищевода свойственно раннее метастазирование в опорно-двигательную систему, особенно в кости черепа.

Общие принципы диагностики

Диагностика новообразований грудной клетки включает большое количество различных методов, применение которых зависит, в первую очередь, от расположения опухоли. Общими методиками практически при всех саркомах грудной клетки являются рентгенографическое исследование, а также применение магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Это помогает точно определить локализацию опухолевого процесса, и выявить наличие метастазов в окружающих органах и тканях.

При расположении опухоли в полых органах (например, в пищеводе или бронхах) возможно проведение эндоскопических обследований. В ходе такого исследования обычно берется кусочек опухолевой ткани для подтверждения диагноза под микроскопом. При саркомах молочной железы важную диагностическую роль играет маммография.

Общие принципы лечения саркомы груди

Для выбора методики лечения опухоли и определения прогноза заболевания, большое значение имеет её тип и точная локализация. Наиболее действенным и радикальным методом лечения является, несомненно, оперативное вмешательство с целью удаления самой опухоли и сопутствующих метастазов. Кроме хирургической операции, широко применяются лучевые воздействия и методы химиотерапии. Эффективность применения таких способов лечения во многом зависит от происхождения опухоли, ее размеров и расположения. В большинстве случаев современная онкология предполагает применение специальных схем комбинированной терапии, которые используются и перед, и после операционного вмешательства.