Лимфома - виды, причины, симптомы и стадии

Что такое лимфома?

Лимфома – это заболевание, в основе которого лежит поражение лимфатической системы. Чтобы лучше представить характер данной патологии, следует ознакомиться с особенностями строения и функцией лимфатической системы.

Строение и функции лимфатической системы

Лимфатическая система состоит из сосудов, которые формируют единую сеть, пронизывающую все внутренние органы. По этой сети течет бесцветная жидкость, которая называется лимфа. Одним из основных компонентов лимфы являются лимфоциты – клетки, которые продуцирует иммунная система. Другим звеном лимфатической системы являются лимфатические узлы (лимфоузлы), которые состоят из лимфоидной ткани. Именно в лимфоузлах формируются лимфоциты. Все звенья лимфатической системы – лимфоузлы, сосуды, лимфа выполняют ряд важных функций, необходимых для жизнедеятельности человека.

Лимфатическая система выполняет следующие функции:

• Барьерная. В лимфе, кроме лимфоцитов, могут присутствовать различные болезнетворные бактерии, погибшие клетки, инородные для организма элементы. Лимфатический узел играет роль депо, который очищает лимфу, задерживая все патогенные частицы.
• Транспортная. Лимфа осуществляет доставку питательных веществ из кишечника к тканям и органам. Кроме того, эта лимфа транспортирует из тканей межклеточную жидкость, благодаря чему осуществляется дренаж тканей.
• Иммунная. Лимфоциты, которые продуцируют лимфоузлы, являются главным «инструментом» иммунной системы в борьбе с вирусами и бактериями. Они атакуют любые вредные клетки, которые обнаруживают. Именно из-за того, что в лимфоузлах скапливаются патогенные микроорганизмы, они увеличиваются при многих заболеваниях.

Что происходит с лимфатической системой при лимфоме?

При лимфоме начинается бесконтрольное деление лимфатических клеток, скопление которых формирует опухолевые новообразования. Другими словами, лимфома – это опухоль, образованная лимфоидной тканью, которая может находиться в лимфатическом узле или в любом органе, где есть лимфатические сосуды. Тип опухолей (строение, месторасположение), динамика (быстрота роста) и другие характеристики зависят от разновидности заболевания.

Лимфома – это рак или нет?

Лимфома – это злокачественное новообразование, что в народе обозначается как «рак». Однако между собой лимфомы сильно отличаются, и, в первую очередь, по степени злокачественности.

Причины возникновения лимфомы

К сегодняшнему дню не выделен один конкретный фактор, о котором можно сказать, что он является причиной возникновения лимфомы. Но в анамнезе (истории заболевания) пациентов с этой патологией часто присутствуют схожие обстоятельства. Это позволяет сделать вывод о том, что существует ряд предрасполагающих условий, которые не являются истиной причиной лимфомы, но создают благоприятную среду для развития и прогрессирования этой болезни.

Различают следующие, предрасполагающие к лимфоме, факторы:

• возраст, половая принадлежность;
• вирусные заболевания;
• бактериальные инфекции;
• химический фактор;
• прием иммунодепрессантов.

Возраст и половая принадлежность

С возрастом функциональность некоторых органов нарушается, что создает условия, способствующие возникновению лимфомы. В группу риска входят люди в возрасте от 55 до 60 лет. Следует отметить, что среди пациентов с этим заболеванием присутствуют и лица в возрасте до 35 лет и даже дети. Но процент таких больных значительно ниже, чем пожилых людей. Половая принадлежность имеет значение для лимфомы Ходжкина (разновидность заболевания), потому что среди мужчин эта болезнь диагностируется чаще.

Вирусные заболевания

Различные вирусные и бактериальные агенты нередко выступают в качестве сопутствующего лимфоме фактора. Так, у многих больных с поражением лимфатической системы обнаруживается вирус Эпштейна-Барр. Проникая в организм воздушно-капельным (например, при поцелуях) или контактно-бытовым (при прикосновениях, использовании вещей инфицированного человека) путем, этот вирус вызывает различные заболевания. Кроме лимфомы вирус Эпштейна-Барр может спровоцировать мононуклеоз (болезнь органов, продуцирующих слизь), гепатит (воспаление печени), рассеянный склероз (заболевание головного мозга).

Проявляется заболевание симптомами, которые схожи для многих инфекций, а именно общим недомоганием, повышенной утомляемостью, повышением температуры. Спустя 5 – 7 дней после инфицирования у больного увеличиваются лимфатические узлы (в области шеи, нижней челюсти, паха) и появляется сыпь, которая может быть в форме точек, пузырьков, небольших кровоизлияний. Другими вирусными заболеваниями, которые располагают к возникновению лимфомы, являются вирус иммунодефицита (ВИЧ), некоторые виды вирусов герпеса, вирус гепатита С.

Бактериальные инфекции

Кроме вирусов, некоторую роль в развитии лимфомы играют и бактерии. Так, отмечено что у больных с лимфомой желудка диагностируется инфекция, возбудителем которой является бактерия хеликобактер пилори (латинское название - helicobacter pylori). Этот микроорганизм обитает на слизистой желудка или двенадцатиперстной кишки, вызывая различные нарушения со стороны системы пищеварения. Интересно, что никакие другие микроорганизмы, кроме этой бактерии, не способны выдерживать действие соляной кислоты, присутствующей в желудке. Симптомами заражения хеликобактер пилори являются не проходящее чувство тошноты, отрыжка с запахом тухлых яиц, нарушения стула в виде запоров или поносов.

Химический фактор

Под химическим фактором подразумеваются различные вещества с отравляющим действием, с которыми человек продолжительное время сталкивается на работе или в быту. Повышенному риску подвергаются лица, занятые в сфере сельского хозяйства и контактирующие с пестицидами. У людей, работающих в лабораториях и в других сферах, связанных с применением различных химических веществ (растворителей, лаков, бензола), также чаще, чем у остальных, диагностируется лимфома.

Прием иммунодепрессантов

Иммунодепрессанты – это категория препаратов, которые тормозят деятельность иммунной системы. Такие лекарства назначают пациентам с аутоиммунными заболеваниями (патологиями, при которых иммунная система начинает «атаковать» собственный организм). Примером такого заболевания может быть красная волчанка (множественные воспалительные процессы, поражающие кожу, кости, внутренние органы), ревматоидный артрит (воспаление суставов с их последующим разрушением).

Симптомы лимфомы

Лимфома проявляется рядом признаков, среди которых есть как свойственные только этой болезни черты, так и характерные для других заболеваний симптомы. Своевременная диагностика и начало лечения является важным фактором, который обеспечивает успешную борьбу с опухолью. Поэтому людям, особенно тем, кто входит в группу риска (лица соответствующего возраста, например), следует знать симптомы лимфомы, чтобы вовремя обратиться к врачу.

Симптомами лимфомы являются:

• увеличенные лимфоузлы;
• повышенная температура;

• усиленная потливость;
• потеря веса;
• слабость;
• зуд;
• боли;
• другие признаки.

Тремя важными симптомами при любой форме лимфомы являются повышенная температура, усиленная потливость и потеря веса. Если все перечисленные признаки присутствуют в анамнезе, опухоль обозначается буквой Б. В случае, если симптомов нет, лимфому маркируют буквой А.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Увеличение лимфатических узлов – основной симптом этого заболевания, который появляется на ранних стадиях. Происходит это из-за того, что в лимфоузлах начинается бесконтрольное деление клеток, то есть формируется опухоль. Встречаются увеличенные лимфоузлы у 90 процентов больных с лимфомой.

Локализация увеличенных лимфоузлов
Чаще остальных при лимфоме увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи и на затылке. Нередко опухание лимфоузлов отмечается в подмышечной зоне, рядом с ключицами, в паху. При лимфоме Ходжкина набухание шейных или подключичных лимфатических узлов встречается примерно у 75 процентов пациентов. Увеличение лимфоузлов может происходить в одной конкретной зоне (например, только на шее) или одновременно в нескольких местах (в паху и на затылке).

Внешний вид увеличенных лимфоузлов
При лимфоме лимфатические узлы меняются до такой степени, что если они не прикрыты одеждой, то бросаются в глаза. При пальпации отмечается более плотная консистенция пораженных лимфоузлов. Они подвижны и, как правило, не спаяны с кожей и окружающими тканями. С прогрессированием заболевания увеличенные узлы, находящиеся рядом, соединяются, формируя крупные образования.

Болят ли лимфоузлы при лимфоме
Как увеличенные, так и остальные лимфоузлы при данном заболевании не болят, даже при умеренном надавливании. У некоторых пациентов отмечается болезненность в пораженных лимфатических узлах после употребления алкоголя. Иногда больные на начальных стадиях полагают, что лимфоузлы увеличиваются из-за воспалительного процесса и начинают принимать антибиотики и другие препараты против инфекции. Такие действия не приносят результата, так как опухолевидные образования такого типа не реагируют на противовоспалительные препараты.

Повышенная температура при лимфоме

Повышенная температура тела без видимых внешних причин (простуды, интоксикации) является частым «спутником» почти всех форм лимфомы. На начальных стадиях болезни пациенты отмечают незначительное увеличение этого показателя (как правило, не выше 38 градусов). Такое состояние называется субфебрилитет или субфебрильная температура. Сохраняется субфебрилитет продолжительное время (месяцами) и не исчезает после приема препаратов, предназначенных для снижения температуры.

На поздних стадиях заболевания температура может увеличиваться до 39 градусов, когда в опухолевый процесс вовлекается множество внутренних органов. Из-за опухолей системы организма начинают хуже функционировать, что приводит к воспалительным процессам, вследствие которых и увеличивается температура тела.

Повышенная потливость при лимфоме

Повышенная потливость является признаком, который характерен больше для пациентов с лимфомой Ходжкина. Потоотделение усиливается по ночам и у некоторых больных оно настолько интенсивное, что промокает нижнее и даже постельное белье. В медицинской практике этот признак также называют профузным (то есть очень сильным) потоотделением или ночными потами. Пот не обладает каким-либо выраженным запахом или цветом.

Потеря веса

Похудение без увеличения физических нагрузок является симптомом, характерным для многих форм лимфомы. Этому способствует нарушение обменных процессов, которое провоцирует опухолевый процесс. Часто заболевание, особенно при поражении органов брюшной области, сопровождается ухудшением аппетита, тошнотой, рвотой, чувством переполненного желудка. Как следствие, человек стремительно теряет в весе, а на поздних стадиях у некоторых больных отмечается сильное, опасное для жизни истощение.

Боли при лимфоме

Болевой синдром иногда встречается среди пациентов, но не является характерным для болезни симптомом. Другими словами, некоторые пациенты могут испытывать болезненные ощущения в одном или нескольких участках тела, другие больные – нет. Характер и локализация болей могут быть разными. Наличие болей или их отсутствие, их тип и локализация – все эти факторы зависят от того, в каком органе располагается опухоль.

При лимфоме боли чаще всего локализуются в следующих органах:

• Голова. Головные боли характерны для пациентов, у которых лимфома поражает спиной или головной мозг. Причиной болезненных ощущений является нарушенное кровоснабжение этих органов, так как лимфома сдавливает кровеносные сосуды, препятствуя нормальной циркуляции крови.
• Спина. На боль в спине жалуются больные, у которых поражен спиной мозг. Как правило, дискомфорт в спине сопровождается и головными болями.
• Грудь. Боль в этой части тела присутствует в случаях, когда поражаются органы в грудной клетке. Увеличиваясь в размерах, лимфома начинает давить на соседние органы, из-за чего возникает боль.
• Живот. Боли в животе испытывают пациенты с лимфомой брюшной полости.

Зуд при лимфоме

Зуд кожных покровов является признаком, который характерен больше для лимфомы Ходжкина (встречается примерно у одной трети пациентов). У некоторых больных этот симптом сохраняется даже после достижения стойкой ремиссии (затихание симптомов). Зуд может быть локальным (в одной части тела) или генерализованным (по всему телу). На начальных стадиях болезни пациентов беспокоит локальный зуд в нижней части туловища, а именно на бедрах, икрах. Впоследствии локальный зуд перетекает в генерализованную форму.
Интенсивность этого признака может быть разной. Некоторые больные отмечают легкий зуд, другие пациенты жалуются на нестерпимое чувство жжения, из-за которого они расчесывают кожу, иногда до крови. Зуд при лимфоме стихает в дневное время и усиливается ночью.

Чувство зуда при этом заболевании является характерным, но не постоянным симптомом. То есть он может исчезать или становиться не таким сильным, а затем появляться заново или усиливаться. У некоторых больных затухание зуда может быть следствием положительной реакции организма на проводимую терапию, у других же пациентов это случается без видимых на то причин.

Слабость при лимфоме

Слабость отмечается почти у всех пациентов с лимфомой с начальных стадий болезней. Ввиду того, что такое состояние является распространенным и не обязательно является признаком какого-либо заболевания, большинство больных не придают этому должного значения. Слабость отмечается во всех мышцах тела и не является следствием физического переутомления, а появляется без очевидных внешних причин. Этот симптом также сопровождается снижением трудоспособности и повышенной усталостью. Некоторые пациенты жалуются на повышенную сонливость, апатию (утрату интереса ко всему).

Специфические признаки лимфомы

В эту группу входят те симптомы, которые характерны только для отдельных видов лимфомы. Проявляются эти признаки позже общих симптомов (температуры, увеличенных лимфоузлов) и их возникновение связано с негативным влиянием опухоли на соседние органы или ткани.

Существуют следующие специфические симптомы лимфомы:

• Кашель. Этот признак появляется у пациентов с лимфомой, расположенной в грудной клетке. Сам по себе кашель можно охарактеризовать как сухой и изнуряющий. Традиционные препараты против кашля не приносят пациентам значительного улучшения. Сопровождается кашель одышкой и болями в груди.
• Отеки. Отечность является следствием нарушенного кровообращения, что происходит, когда лимфома увеличивается в размерах и начинает давить на кровеносные сосуды. Отекают те органы, которые находятся рядом с опухолью. Например, при лимфоме в паху отекает одна или обе ноги.
• Расстройство пищеварения. При поражении лимфатической ткани, расположенной в зоне брюшной полости, больных беспокоят боли в животе, диарея или запор, чувство тошноты. У многих ухудшается аппетит и происходит быстрое ложное насыщение.

Виды лимфомы у человека

В современной медицине существует более 30 разновидностей лимфом. Новообразования различаются по структуре, размерам и другим факторам. Так как опухоль находится в лимфатическом узле, а они расположены в разных зонах тела, то к отличительным критериям лимфомы относится и ее месторасположения.
Все существующие лимфомы делятся на 2 большие категории – лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (второе название лимфогранулематоз)– это злокачественная опухоль, которая поражает лимфатическую систему.
Для этого вида лимфомы характерно формирование специфических гранулем, откуда следует и название заболевания. Главным отличием этой опухоли от неходжкинской лимфомы является наличие особенных патологических клеток в лимфатической ткани, которые называются клетки Рид-Штернберга. Данные клетки являются основной морфологической характеристикой лимфомы Ходжкина. Это крупные (до 20 микрон) клетки, содержащие несколько ядер. Наличие таких клеток в пунктате (содержимом, извлеченным с помощью пункции) лимфатического узла является основным доказательством диагноза. Ввиду присутствия этих клеток, лечение лимфомы Ходжкина принципиально отличается от терапии, которая показана пациентам с лимфосаркомой. Лимфома Ходжкина встречается не так часто, как неходжкинская лимфома, и составляет примерно 5 – 7 процентов в структуре всех онкологических заболеваний и 35 – 40 процентов в структуре злокачественных лимфом. Чаще всего эта патология диагностируется у пациентов в возрасте от 20 до 30 лет.

Происхождение клеток лимфомы Ходжкина до сих пор неясно, однако установлено что они развиваются из В-лимфоцитов. Существует множество разновидностей лимфомы исходя из гистологического строения, однако клинически они мало чем отличаются между собой. Как было уже сказано, к счастью лимфома Ходжкина встречается не так часто. Преимущественно ею страдают мужчины. Наблюдается два пика заболеваемости - первый в 25 – 30 лет, второй в 50 – 55 лет. У детей младшего возраста лимфома встречается очень редко. Существует генетическая предрасположенность к лимфоме. Так, у близнецов частота встречаемости в 5 раз выше, чем среди остального населения.

Симптомы лимфомы Ходжкина
Основным проявлением лимфомы является лимфаденопатия – увеличенные лимфатические узлы. Этот симптом встречается в 75 – 80 процентах случаев. При этом увеличиваются как периферические лимфатические узлы, так внутригрудные узлы. При данном заболевании лимфатические узлы плотные, при пальпации безболезненные и не спаяны между собой. Как правило, они образуют различные по размеру конгломераты (пачки).

К группам лимфатических узлов, которые чаще всего увеличиваются при лимфоме Ходжкина, относятся:

• шейно-надключичные;
• подмышечные;
• паховые;
• бедренные;
• узлы средостения;
• внутригрудные узлы.

Неотъемлемым признаком лимфомы Ходжкина является синдром интоксикации. Для него характерна ночная потливость, снижение массы тела, длительная лихорадка в пределах 38 градусов.

Клиническая картина лимфомы Ходжкина варьирует в зависимости от локализации увеличенных лимфатических узлов. Так, располагаясь внутри грудной клетки, лимфатические узлы сдавливают органы и сосуды. Например, при увеличении средостенных лимфатических узлов часто сдавливается полая вена. Следствием этого является развитие синдрома верхней полой вены, который проявляется одутловатостью лица и шеи, а также одышкой и кашлем. Также могут сдавливаться части легкого, трахея, спиной мозг с дальнейшим развитием параличей.

При лимфоме Ходжкина очень часто поражается костная система, внутренние органы. Так, поражение костей встречается у одной трети больных. В половине случаев это позвоночник, в остальных случаях это тазовые кости, ребра, грудина. При этом основным симптомом являются боли. Интенсивность болей очень выраженная, но также боли могут усиливаться при надавливании на пораженные кости (например, при надавливании на позвоночник). Нередко (в 30 – 40 процентах случаев) поражается печень, при этом в ней формируются многочисленные гранулемы. Симптомами поражения печени является изжога, тошнота, рвота, ощущение горечи во рту.

Лимфома неходжкинская

Неходжкинские лимфомы являются злокачественными образованиями, то есть раковыми опухолями. Также такой вид лимфом называется лимфосаркомами. Более половины всех случаев такой опухоли диагностируется у пациентов старше 60 лет. Этот вид лимфомы классифицируется по различным признакам, среди которых наибольшим значением обладает характер (динамика развития) и локализация опухоли.

Видами неходжкинских лимфом являются:

• лимфома Беркитта;
• диффузная крупноклеточная лимфома;
• апластическая лимфома;
• маргинальная лимфома.

Динамика развития лимфосаркомы
Одним из главных критериев является динамика развития опухоли, то есть ее характер, который может быть агрессивным или индолентным. Агрессивные лимфомы стремительно увеличиваются в размерах и метастазируют (прорастают) в другие органы. Для индолентных образований свойственно медленное развитие и вялое течение, в ходе которого случаются рецидивы (повторные обострения болезни). Интересен тот факт, что излечению лучше всего поддаются агрессивные лимфомы, а индолентные опухоли склонны к непредсказуемому течению.

Локализация неходжкинских лимфом
В зависимости от месторасположения лимфосаркома может быть нодальной или экстранодальной. В первом случае опухоль располагается только в лимфатическом узле, не затрагивая соседние ткани. Такие новообразования характерны для начальных этапов заболевания. Они положительно реагируют на терапию, и в большинстве случаев лечение приводит к продолжительной ремиссии (затихание симптомов).
Экстранодальная лимфосаркома – это опухоль, которая поразила не только лимфоузел, но и расположенные рядом ткани или органы. В тяжелых случаях такие злокачественные образования затрагивают даже костную ткань и/или мозг.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта – это вариант лимфомы очень высокой степени злокачественности. Для нее характерно тенденция к распространению за пределы лимфатической системы в кровь, костный мозг, внутренние органы. Раковые клетки лимфомы Беркитта берут свое происхождение из В-лимфоцитов. В отличие от других лимфом данный вид имеет свой ареал распространения, это страны Центральной Африки, Океании и Соединенные Штаты Америки.

Этиология (происхождение) лимфомы Беркитта, как и других лимфом, пока не выяснена. Большую роль в происхождении играет излучение, вирус Эпштейна-Барр, неблагоприятные условия окружающей среды. Различают две формы лимфомы Беркитта - эндемическую и спорадическую. Эндемическая форма лимфомы встречается в странах Центральной Африки, отчего часто называется еще и африканской. Отличием ее от спорадической формы является наличие в ней генома вируса Эпштейна-Барр.

Клиническая картина зависит от локализации патологического очага. Изначально раковые клетки локализуются в лимфатических узлах, а потом переходят на тот орган, который они окружают. Результатом опухолевого роста является нарушение функции органа. Если лимфатические узлы, увеличиваясь, образуют между собой конгломераты, то нередко вследствие этого сдавливаются сосуды и нервы.

Начало заболевания может быть внезапным или постепенным, что зависит от локализации опухоли. Первые симптомы как всегда неспецифичны и могут имитировать (напоминать) простуду. Вдобавок к этому присоединяется нередкий симптом лимфомы – лихорадка. Лихорадка зачастую сочетается с ночной потливостью и снижением веса. Эти симптомы являются проявлением синдрома общей интоксикации. Также постоянным симптомом лимфомы Беркитта является регионарная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов). Если лимфома локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта, то клиническая картина лимфомы дополняется непроходимостью кишечника, а в тяжелых случаях кишечным кровотечением. При локализации лимфомы на уровне мочеполовой системы основным симптомом является почечная недостаточность. Ее признаками являются отеки, снижение суточного диуреза (общего количества мочи), нарушение электролитного баланса в организме. По мере прогрессирования заболевания пациенты сильно худеют, ежемесячно они могут терять до 10 килограмм.

Диффузная крупноклеточная лимфома

Диффузная крупноклеточная лимфома относится к лимфомам с высокой степенью агрессивности. Продолжительность жизни при этом виде рака варьирует в пределах нескольких месяцев. Первичным субстратом для раковых клеток в данном случае являются В-лимфоциты. Заболевают чаще всего лица среднего и старшего возраста. При этом первичный очаг может располагаться как в лимфатических узлах, так и экстранодально, то есть вне лимфатического узла. Во втором случае опухоль чаще всего локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы.

Отдельным вариантом крупноклеточной лимфомы является первичная В-крупноклеточная лимфома средостения. Предполагают, что первоначально эта опухоль развивается из вилочковой железы (тимуса), которая впоследствии прорастает в средостение. Несмотря на то, что этот вид лимфомы способен интенсивно прорастать в соседние органы, он практически никогда не метастазирует. Болеют крупноклеточной лимфомой чаще всего молодые женщины.

Для диффузной крупноклеточной лимфомы характерно несколько вариантов развития. В первом случае отмечается одновременное увеличение нескольких лимфатических узлов (развитие лимфаденопатии). Этот симптом будет являться основным в клинической картине опухоли. Возможен также вариант, когда опухоль располагается за пределами узла, в каком-то органе. В данном случае будет превалировать специфическая симптоматика органного поражения. Например, при локализации в нервной системе – это будет неврологическая симптоматика, при локализации в желудке – желудочные симптомы. Также возможен вариант, когда на первое место выступает интоксикационный синдром с проявлениями в виде лихорадки, потливости, резкого снижения массы тела.

Классификация лимфом по степени агрессивности

Национальным институтом рака в Соединенных Штатах Америки была предложена классификация лимфом исходя из средней продолжительности жизни пациентов. Согласно этой классификации лимфомы делятся на индолентные, агрессивные и высокоагрессивные.

Видами лимфом по степени агрессивности являются:

• Индолентные (вялые) – средняя продолжительность жизни варьирует в пределах нескольких лет. К ним относятся лимфоцитарная и фолликулярная лимфома.
• Агрессивные – средняя продолжительность жизни исчисляется неделями. К ним относятся диффузная крупноклеточная лимфома, диффузная смешанная лимфома.
• Высокоагрессивные – средняя продолжительность исчисляется неделями. К ним относится лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия.

Лимфобластные лимфомы (Т и В)

Лимфобластные лимфомы могут развиваться как из Т-лимфоцитов, так и из лимфоцитов В. Морфологически и клинически лимфобластная лимфома очень похоже на лимфоидный лейкоз. Данный вид лимфомы склонен к образованию массивный опухолей, которые часто локализуются в средостении. Для лимфомы характерно поражение центральной нервной системы с развитием единичных и множественных поражений нервов. Кроме этого отмечается трансформация костного мозга по типу острого лейкоза, что означает формирование в костном мозге бластных (раковых) клеток.

Как и все остальные неходжкинские лимфомы, лимфобластная лимфома отличается злокачественным течением. На долю Т-клеточных лимфом приходится около 80 процентов, на долю В-клеточных лимфом – 20 процентов. При прогрессировании болезни присоединяется поражение печени, почек, селезенки.

Маргинальная и анапластическая лимфома

Маргинальная и анапластическая лимфома – это варианты неходжкинских лимфом, отличающихся высокой степенью злокачественности. Маргинальная лимфома – это вариант лимфомы, который развивается из пограничной (маргинальной) зоны клеток в селезенке. Маргинальная зона – это граница между белой и красной пульпой, в которой содержится большое количество лимфоцитов и макрофагов. Данный вид лимфомы относится к вялотекущим опухолям.

Анапластическая лимфома берет свое происхождение из Т-клеток. При данном виде рака клетки полностью утрачивают свои характеристики, приобретая вид «молодых» клеток. Этот термин называется аплазией, откуда следует и название заболевания.

Лимфомы у детей

К сожалению, различные по степени агрессивности лимфомы встречаются и у детей. У этой категории лиц на долю лимфом приходится около 10 процентов от всех злокачественных образований. Чаще всего диагностируется у детей от 5 до 10 лет, крайне редко у детей до одного года.

У детей лимфомы отличаются повышенной агрессивностью, быстрым метастазированием и прорастанием в другие органы. Именно поэтому дети, как правило, попадают в больницу, уже на поздних стадиях (опухоль быстро растет и разрастается).
Клиническая картина лимфомы характеризуется поражением костного мозга, центральной нервной системы и внутренних органов.

Как правило, встречаются неходжкинские лимфомы, в то время как лимфома Ходжкина отмечается относительно редко. В первом случае часто поражаются внутренние органы, а именно кишечник и брюшная полость. Симптомами лимфомы брюшной полости при этом являются боль в животе, нарушение проходимости кишечника (проявляется в виде запоров) и пальпируемая опухоль во время осмотра. Лечение заключается в полихимиотерапии. Лимфома Ходжкина проявляется безболезненными лимфатическими узлами чаще всего шейными. Лимфаденопатия (увеличенные лимфатические узлы) сочетаются с повышенным потоотделением, лихорадкой, потерей массы тела.

Важно помнить, что у детей, ввиду их возраста и ограниченного словарного запаса, сбор анамнеза иногда затруднен. Они редко говорят, что именно их беспокоит, не могут указать точную локализацию болей. Поэтому важно обратить внимание на косвенные признаки заболевания - повышенную усталость, слабость, потливость, раздражительность. Дети младшего возраста часто капризничают, плохо спят, становятся вялыми и апатичными.

Стадии лимфомы

Стадии лимфомы – это этапы развития опухолевидных образований. Каждая стадия обладает рядом специфических характеристик, а именно возраст новообразования, уровень распространения опухолевого процесса и степень поражения организма. Именно поэтому определение стадии очень важно для выбора наиболее действенной тактики лечения. В медицинской практике различают 4 стадии лимфомы.

Первая стадия лимфомы

Первая, начальная стадия характеризуется поражением одного лимфатического узла или нескольких лимфоузлов, которые находятся в одной зоне (например, шейные лимфоузлы). Лимфома, локализованная в одном органе, без сопутствующего поражения лимфатических узлов, также рассматривается как опухоль первой стадии. Все лимфомы первой стадии являются локальными опухолями, то есть не имеют метастазов в другие органы, ткани.

Кроме обозначения стадии, опухоли присваивается буквенное обозначение, в зависимости от того, в какой зоне тела она находится. Так, если опухоль находится в лимфоузле, вилочковой железе, селезенке или в пределах лимфоидного глоточного кольца (скопление лимфатической ткани в глотке), лимфома маркируется просто цифрой I, которая обозначает стадию. Лимфома первой стадии, расположенная, например, в желудке, кишечнике и любых других органах, обозначается дополнительной буквой E.

Вторая стадия лимфомы

Вторая стадия лимфомы определяется тогда, когда опухоль поражает 2 или больше лимфатических узлов, которые находятся по одну сторону от диафрагмы (мышцы, находящейся между грудной клеткой и брюшной полостью). Лимфомы такого типа обозначаются только цифрой II.

Опухоль, которая поразила один лимфатический узел и расположенные рядом ткани или орган, также причисляется ко 2 стадии. Опухолевые процессы такого типа, кроме цифр, обозначаются буквой E.

Третья стадия лимфомы

Лимфома третьей стадии – это вовлечение в патологический процесс 2 или более лимфатических узлов, расположенных по разную сторону от диафрагмы. Такой тип опухолей обозначается только цифрами. Аналогичную стадию «присуждают» в ситуациях, когда в опухолевый процесс вовлечены лимфоузлы из разных зон тела и один орган или участок ткани, находящийся рядом с лимфоузлом. В таком случае опухоль обозначается буквой Е.

Также к 3 стадии относятся лимфомы, поразившие одновременно селезенку и несколько лимфоузлов, расположенных с противоположных сторон по отношению к диафрагме. Такие новообразования отмечаются буквой S. Буквами E, S отмечается процесс, в который вовлечены несколько лимфоузлов, соседние органы и селезенка.

Четвертая стадия лимфомы

Лимфома последней стадии, относится к диссеминированной (массово распространенной) опухоли. О финальной стадии говорят в том случае, если опухолевый процесс затрагивает не один, а несколько органов, и при этом они находятся в отдалении от первичной локализации лимфомы.

Сколько живут при лимфоме?

Выживаемость при лимфоме зависит от стадии заболевания, корректности проводимого лечения, возраста больного и состояния его иммунной системы. Достижение продолжительной (не менее 5 лет) ремиссии (затихание симптомов) возможно в тех случаях, когда опухоль диагностирована на первой или второй стадии, и факторы риска полностью отсутствуют.

Различают следующие факторы риска при лимфоме 1 и 2 стадии:

• лимфома располагается в грудной клетке, а ее размеры достигают 10 сантиметров;
• опухолевый процесс, кроме лимфатических узлов, распространился также на какой-либо орган;
• раковые клетки обнаружены в 3 и более лимфоузлах;
• при сдаче анализов отмечается высокая скорость оседания эритроцитов;
• на протяжении длительного времени сохраняется общая симптоматика (ночные поты, субфебрилитет, потеря веса).

В целом, согласно статистике, успешные результаты лечения достигают в среднем от 70 процентов (при обнаружении опухоли на 2 стадии) до 90 процентов (при обнаружении болезни на 1 стадии) больных.

Выживаемость при более поздних этапах болезни варьирует от 30 процентов (для 4 стадии) до 65 процентов (для 3 стадии). На данном этапе факторами риска выступают возраст выше 45 лет, мужской пол, при сдаче анализов высокий уровень лейкоцитов, низкий уровень альбумина, гемоглобина, лимфоцитов.