Полинейропатия: классификация, причины, общая клиническая картина. Дисметаболические и паранеопластические. Синдром Гийена-Барре

Что такое полинейропатия?

Полинейропатия (полиневропатия, полиневрит) – это заболевание, которое характеризуется множественным поражением периферических нервов. Данная патология проявляется периферическими параличами, нарушениями чувствительности, вегетативно-сосудистыми расстройствами (преимущественно, в дистальных отделах конечностей).

Формы полинейропатий

Полинейропатии можно классифицировать по происхождению (этиологии), течению и клиническим проявлениям.

Полинейропатии по характеру клинической картины могут быть следующими:

• моторные полинейропатии (характерно повреждение двигательного волокна, развитие мышечной слабости, параличей, парезов);
• сенсорные полинейропатии (характерно повреждение чувствительного волокна, онемение, жжение и боль);
• вегетативные полинейропатии (нарушение функций внутренних органов, поражение нервных волокон, которые регулируют работу внутренних органов);
• моторно-сенсорные полинейропатии (характерно поражение двигательных и чувствительных волокон).

По патогенетическому принципу полинейропатии можно разделить на:

• аксональные (первичное поражение аксона – длинного цилиндрического отростка нервной клетки);
• демиелинизирующие (патология миелина – оболочки нервного волокна).

По происхождению (этиологии) можно разделить полинейропатии на:

• аутоиммунные (синдром Миллера-Фишера, парапротеинемическая полинейропатия, паранеопластические полинейропатии, острая воспалительная аксональная полинейропатия, синдром Самнера-Льюиса);
• наследственные (наследственная моторно-сенсорная невропатия I типа, синдром Руси-Леви, наследственная моторно-сенсорная невропатия II типа, наследственная моторно-сенсорная невропатия III типа, наследственная моторно-сенсорная невропатия IV типа, невропатия со склонностью к параличам от сдавления, порфирийная полинейропатия);
• метаболические (диабетическая полинейропатия, уремическая полинейропатия, печеночная полинейропатия, полинейропатия при эндокринных заболеваниях, полинейропатия при первичном системном амилоидозе);
• алиментарные (при дефиците витаминов В1, В6, В12, Е);
• токсические (алкогольная полинейропатия, лекарственные полинейропатии, полинейропатии при отравлении тяжелыми металлами, органическими растворителями и другими токсическими веществами);
• полинейропатии при системных заболеваниях (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, саркоидоз, васкулиты, синдром Шегрена);
• инфекционно-токсические (дифтерийная, после гриппа, кори, свинки, инфекционного мононуклеоза, поствакцинальные, при клещевом боррелиозе, при ВИЧ-инфекции, при лепре).

По течению заболевания полинейропатии могут быть:

• острые (симптомы проявляются в течение нескольких дней или недель);
• подострые (симптомы нарастают в течение нескольких недель, но не более двух месяцев);
• хронические (симптоматика заболевания развивается на протяжении многих месяцев или лет).

Полинейропатия по МКБ-10

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) полинейропатия кодируется шифром G60 – G64. Данный класс содержит наименования полинейропатий и других поражений периферической нервной системы. Тип данного заболевания в дальнейшем поясняется дополнительной цифрой, например, алкогольная полинейропатия - G62.1.

Кодирование полинейропатий по МКБ-10

Код по МКБ-10		Тип полинейропатии
Наследственная и идиопатическая нейропатия	G60.0	Наследственная моторная и сенсорная невропатия (болезнь Шарко-Мари-Тута, болезнь Дежерина-Сотта, наследственная моторно-сенсорная невропатия I – IV типа, гипертрофическая невропатия у детей, синдром Руси-Леви, перонеальная мышечная атрофия)
	G60.1	Болезнь Рефсума
	G60.2	Невропатия в сочетании с наследственной атаксией
	G60.3	Идиопатическая прогрессирующая невропатия
	G60.8	Другие наследственные и идиопатические невропатии (болезнь Морвана, синдром Нелатона, сенсорная невропатия)
	G60.9	Наследственная и идиопатическая невропатия неуточненная
Воспалительная полинейропатия	G61.0	Синдром Гийена-Барре (синдром Миллера-Фишера, острый постинфекционный/инфекционный полиневрит)
	G61.1	Сывороточная невропатия
	G61.8	Другие воспалительные полинейропатии
	G61.9	Воспалительная полинейропатия неуточненная
Другие полинейропатии	G62.0	Лекарственная полинейропатия
	G62.1	Алкогольная полинейропатия
	G62.2	Полинейропатия, вызванная другими токсичными веществами
	G62.8	Другие уточненные полинейропатии
	G62.9	Полинейропатия неуточненная
Полинейропатия, при болезнях, классифицированных в других рубриках	G63.0	Полинейропатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках (полинейропатия при дифтерии, инфекционном мононуклеозе, лепре, сифилисе, туберкулезе, эпидемическом паротите, болезни Лайма)
	G63.1	Полинейропатия при новообразованиях
	G63.2	Диабетическая полинейропатия
	G63.3	Полинейропатия при других эндокринных болезнях и нарушениях обмена веществ
	G63.4	Полинейропатия при недостаточности питания
	G63.5	Полинейропатия при системных поражениях соединительной ткани
	G63.6	Полинейропатия при других костно-мышечных поражениях
	G63.8	Полинейропатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках (уремическая невропатия)
Другие расстройства периферической нервной системы		Другие расстройства периферической нервной системы

Причины возникновения полинейропатий

Данное заболевание может возникнуть в результате вирусных и бактериальных инфекций, нарушения метаболизма, авитаминоза, после введения сывороток и вакцин, при злокачественных новообразованиях (рак, лейкозы), после применения препаратов (эметин, висмут, изониазид, антибиотики). Также причинами полинейропатий могут быть различные интоксикации (отравления) алкоголем, препаратами мышьяка, свинцом, ртутью. При заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), желез внутренней секреции, а также при генетических ферментных дефектах (порфирия) может развиться полинейропатия.

Общая клиническая картина полинейропатий

Как было упомянуто ранее, полинейропатии могут проявляться моторными (двигательными), сенсорными (чувствительными) и вегетативными симптомами, которые могут возникнуть при поражении соответствующего типа нервных волокон.


Нарушения чувствительности могут проявиться следующими симптомами:

• гипестезией (снижение чувствительности);
• анестезией (отсутствие чувствительности);
• гиперестезией (повышение чувствительности);
• гипералгезией (повышение болевой чувствительности);
• гипалгезией (снижение болевой чувствительности);
• парестезией (спонтанные ощущения давления, покалывания, прохождения тока, ползанья мурашек и другие);
• невралгией (боль в зоне иннервации нерва).

Следует отметить, что проявления полинейропатий с поражением сенсорных (чувствительных) волокон зависят от калибра волокон. Существуют тонкие и толстые сенсорные волокна. Основными проявлениями полинейропатий с преимущественным поражением толстых сенсорных волокон являются жалобы на онемение, парестезии, ощущение «ватности», раннее выпадение сухожильных рефлексов (арефлексия), сенситивная атаксия (нарушение походки и координации движений). Данные проявления могут встретиться при диабетической, дифтерийной, диспротеинемической полинейропатиях, острой сенсорной полинейропатии, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Если у пациента наблюдается полинейропатия с преимущественным поражением тонких сенсорных волокон, то основными проявлениями данного заболевания могут быть жалобы на жгучие боли, на нарушения болевой и температурной чувствительности с явлениями гиперестезии и аллодинии (ощущение боли при воздействии раздражителей, которые обычно ее не вызывают). Также наблюдается вегетативная дисфункция, и, следует отметить, что сухожильные рефлексы могут быть сохранены. Данные проявления могут быть при алкогольной полинейропатии, амилоидной полинейропатии, при полинейропатии, которая связана с ВИЧ-инфекцией, и других заболеваниях.

Основной жалобой пациентов с полинейропатией является боль. По характеру она может быть различной, но наиболее часто встречается постоянная жгучая или зудящая боль либо острая пронизывающая или колющая боль. Характер боли при полинейропатии зависит от остроты патологического процесса, типа и калибра пораженных волокон. Чаще всего боль при полинейропатиях начинается с наиболее дистальных (дальних) отделов, а именно с подошвенной поверхности стоп.

При полинейропатиях также можно встретить так называемый синдром беспокойных ног. Данный синдром представляет собой состояние, характеризующееся неприятными ощущениями в нижних конечностях, которые появляются в покое (чаще вечером и ночью) и вынуждают пациента совершать облегчающие их движения и часто приводят к нарушению сна. Клиническими проявлениями синдрома беспокойных ног могут быть ощущения, которые носят зудящий, скребущий, колющий, распирающий или давящий характер. Иногда может наблюдаться чувство ползанья мурашек, тупая или режущая боль, которые чаще всего могут возникнуть в стопах или глубине голеней.

К моторным проявлениям полинейропатии можно отнести следующие:

• мышечная слабость (обычно тетрапарез или нижний парапарез);
• мышечная гипотония (пониженная степень напряжения мышцы или ее сопротивления движению);
• атрофия (истощение или потеря жизнеспособности) мышц;
• тремор (дрожание);
• нейромиотония (состояние постоянного напряжения или спазма мышц);
• фасцикуляции (неконтролируемые видимые через кожу кратковременные сокращения мышц);
• мышечные спазмы.

Нередко вегетативные проявления при поражении периферической нервной системы упускаются лечащими врачами и не распознаются как одно из проявлений полинейропатии. У пациентов с поражением вегетативных волокон наблюдаются проявления дисфункции сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, импотенция, нарушение мочеиспускания, зрачковых реакций, потоотделения.

Основными клиническими проявлениями вегетативной нейропатии являются:

• ортостатическая гипотензия (снижение артериального давления в результате изменения положения тела из горизонтального в вертикальное);
• нарушение сердечного ритма;
• нарушение физиологических суточных колебаний артериального давления;
• постуральная тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений при вставании и уменьшение при возвращении в горизонтальное положение);
• скрытая ишемия миокарда (поражение миокарда в результате уменьшения или прекращения снабжения сердечной мышцы кровью);
• повышенный риск внезапной смерти;
• дисфункция пищевода и желудка;
• дисфункция кишечника (запоры или диарея);
• поражение желчного пузыря (застой желчи, холецистит, желчнокаменная болезнь);
• нарушение мочеиспускания (затруднение опорожнения мочевого пузыря, ослабление мочевой струи, изменение частоты мочеиспусканий, задержка мочи);
• эректильная дисфункция (невозможность возникновения или поддержания эрекции, ретроградная эякуляция);
• нарушения потоотделения;
• нарушение иннервации зрачков.

Для большинства полинейропатий характерно преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей и восходящее распространение симптомов, которое заключается в том, что ноги вовлекаются раньше, чем руки. Все это зависит от длины волокон, которые вовлечены в патологический процесс.

При некоторых полинейропатиях помимо спинномозговых нервов могут быть поражены и определенные черепные нервы, что может иметь в этих случаях диагностическое значение.

Дисметаболические полинейропатии

Дисметаболические полинейропатии развиваются у пациентов с нарушением обмена веществ. При данных заболеваниях повреждается оболочка нервных волокон и это приводит к болевым ощущениям. Наиболее частая причина возникновения полинейропатии является сахарный диабет, а уремическая полинейропатия возникает почти у половины пациентов с хронической почечной недостаточностью.

Диабетическая полинейропатия

Данная патология развивается у пациентов, которые страдают сахарным диабетом. Возникнуть полинейропатия у этой категории пациентов может в начале заболевания или спустя много лет. Почти половина пациентов, страдающих сахарным диабетом, могут столкнуться с развитием полинейропатии, которая зависит от уровня глюкозы в крови и длительности заболевания.
Для клинической картины диабетической полинейропатии характерно чувство онемения I или III – IV пальцев одной стопы, а затем область онемения и расстройства чувствительности увеличивается, в результате чего появляется чувство онемения пальцев второй стопы и через определенное время оно охватывает стопы полностью и может подниматься до уровня колен. В то же время, следует отметить, что у пациентов может нарушиться болевая, температурная и вибрационная чувствительность, а при прогрессировании процесса может развиться полная анестезия (потеря болевой чувствительности).

Также диабетическая полинейропатия может проявляться поражением отдельных нервов (бедренного, седалищного, локтевого, глазодвигательного, тройничного, отводящего). Пациенты жалуются на боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, которые иннервируются соответствующими пораженными нервами.

Боли при данной патологии могут нарастать, становиться невыносимыми, а также они обычно плохо поддаются лечению. Иногда боли могут сопровождаться зудом.

Основным условием стабилизации и регресса проявлений диабетической полинейропатии, а также ее профилактики является нормализация уровня сахара в крови. Необходимо также соблюдать диету.

При диабетической полинейропатии широкое применение получили нейрометаболические средства, такие как тиоктовая кислота (600 мг внутривенно или внутрь), бенфотиамин и пиридоксин (по 100 мг каждого вещества внутрь). Также можно применять бенфотиамин, пиридоксин и цианокобаламин (по схеме 100/100/1 мг внутримышечно).

Симптоматическое лечение включает коррекцию болевого синдрома, вегетативной дисфункции, а также физические методы лечения и использование ортопедических приспособлений, для того чтобы поддерживать повседневную двигательную активность пациентов с диабетической полинейропатией.

Для уменьшения болевого синдрома применяется ибупрофен (внутрь 400 – 800 мг 2 – 4 раза в день), напроксен (250 – 500 мг 2 раза в день). При назначении данных препаратов пациентам с сахарным диабетом следует соблюдать особую осторожность, учитывая побочное действие на желудочно-кишечный тракт и почки.

Также назначаются трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, имипрамин, дезипрамин (10 – 150 мг внутрь) и другие. Альтернативой антидепрессантам могут служить противоэпилептические препараты. Чаще всего назначают габапентин (900 – 3600 мг внутрь) и карбамазепин (200 – 800 мг внутрь). Данные препараты способны уменьшить выраженность болевого синдрома при диабетической полинейропатии.

При лечении боли можно использовать и немедикаментозные методы лечения, такие как рефлексотерапия (метод лечения иглоукалыванием), бальнеотерапия (лечение купанием в минеральных водах), психофизиологическая релаксация и другие процедуры. Необходимо помнить о том, что нужна нормализация сна, для чего рекомендуются меры по гигиене сна.

При нарушении координации движений и при наличии слабости мышц особое значение имеют ранние реабилитационные мероприятия, которые включают лечебную гимнастику, массаж, ортопедические мероприятия и физиотерапию.

Для того чтобы скорректировать периферическую вегетативную недостаточность, рекомендуется спать на кровати с высоким изголовьем, использовать эластичные чулки, которые охватывают нижние конечности по всей длине, подсаливать пищу, не менять резко положение тела, умерить потребление алкоголя.

Уремическая полинейропатия

Данное заболевание развивается при хронической почечной недостаточности при клиренсе креатинина (скорости прохождения крови через почки) менее 20 мл в минуту. К хронической почечной недостаточности наиболее часто приводят хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, сахарный диабет, врожденные заболевания почек (поликистоз, синдром Фанкони, синдром Альпорта) и другие заболевания.

Нарушение со стороны периферической нервной системы зависят от степени и продолжительности хронической почечной недостаточности. Поражение со стороны периферических нервов сопровождается парестезиями в нижних конечностях, а затем у пациентов присоединяется мышечная слабость, подергивание отдельных групп мышц. У пациентов с хронической почечной недостаточностью также могут быть нарушение сна, ухудшение умственной деятельности, ослабление памяти, рассеянность, снижение концентрации внимания, развитие тревожных состояний. В очень редких случаях у пациентов с уремической полинейропатией могут наблюдаться острая вялая тетраплегия (паралич всех четырех конечностей). Также может возникнуть поражение зрительных нервов с потерей зрения, ослаблением зрачковых реакций и отек диска зрительных нервов.

Выраженность полинейропатии уменьшается при регулярном проведении диализа. При легкой степени заболевания в результате диализа наблюдается довольно быстрое и полное восстановление. Однако следует отметить, что при тяжелой степени уремической полинейропатии лечение может затянуться на несколько лет. Иногда симптомы нарастают в первое время после начала диализа, что подразумевает увеличение его продолжительности. Также регрессия симптомов наблюдается после успешной пересадки почки в течение 6 – 12 месяцев с полным восстановлением. Иногда симптомы уменьшаются и при применении витаминов группы В.

Паранеопластическая полинейропатия (полинейропатия при злокачественных новообразованиях)

При злокачественных новообразованиях часто может наблюдаться поражение периферической нервной системы. Паранеопластическая полинейропатия – это часть паранеопластического неврологического синдрома, который характеризуется поражением центральной и периферической нервной системы, нарушением нейромышечной передачи, поражением скелетных мышц у пациентов с онкологическими заболеваниями. В основе данного состояния предположительно лежат иммунологические процессы, которые провоцируются наличием у клеток опухоли и нервной системы перекрестно-реагирующих антигенов.


Поражение периферической нервной системы при злокачественных новообразованиях могут принимать форму как подострой моторной или сенсорной нейропатии, так и хронической моторной или сенсорной нейропатии, а также и вегетативной полинейропатии.

Наиболее часто у пациентов с паранеопластической полинейропатией наблюдается общая слабость, потеря чувствительности, а также утрата дистальных сухожильных рефлексов.

Клинически подострая моторная нейропатия проявляется нарастающим вялым тетрапарезом (более выраженным в ногах, чем в руках), ранним развитием амиотрофий (утраты мышечной массы), а при лабораторном исследовании спинномозговой жидкости наблюдается легкое увеличение белка. Фасцикуляции при данной форме проявления заболевания выражены минимально, а чувствительные нарушения отсутствуют.

Подострая сенсорная нейропатия чаще всего может встретиться при мелкоклеточном раке легкого. В большинстве случаев расстройства периферической нервной системы предшествуют признакам опухоли. В самом начале наблюдаются боли, онемение, парестезии в стопах, которые в дальнейшем могут распространиться на кисти, а затем на проксимальные отделы конечностей, лицо и туловище. При этом нарушается как глубокая, так и поверхностная чувствительность. Сухожильные рефлексы выпадают рано, но парезов и атрофии мышц не наблюдается.

Наиболее частым видом паранеопластического поражения периферической нервной системы является подострая или хроническая сенсомоторная полинейропатия. Данный вариант заболевания чаще всего возникает при раке легкого или молочной железы, но иногда он может опережать их клинические проявления на несколько лет. Клинически у пациентов данное состояние проявляется симметричной слабостью дистальных мышц, нарушением чувствительности в стопах и кистях, а также выпадением сухожильных рефлексов.

Полинейропатии, связанные с дефицитом некоторых витаминов (при недостаточности питания)

Данные полинейропатии связаны с недостатком определенных витаминов, получаемых в процессе приема пищи. Но, следует отметить, что аналогичные расстройства периферической нервной системы могут возникнуть при нарушении процесса всасывания в желудочно-кишечном тракте либо при операциях на желудочно-кишечном тракте.


Дефицит витамина В1 (тиамина) может развиться в результате алкоголизма, дефицита питания, повторной рвоты, синдрома мальабсорбции (нарушении всасывания питательных веществ в кишечнике), а также у беременных, у лиц, которые перенесли резекцию желудка и находятся на диализе. Клинически поражение периферической нервной системы проявляется обычно болями и ощущениями жжения в стопах, пронизывающими болями в ногах, выпадением сухожильных рефлексов, болезненностью мышц голеней, а также в дальнейшем снижением чувствительности на руках, слабостью мышц кистей. Лечение данного состояния состоит во введении тиамина внутримышечно (2 мл 5% раствора в течение двух недель) и назначении поливитаминов. Для большей эффективности пациентам, у которых не нарушена абсорбция (всасывание) тиамина, назначают другие лекарственные формы (по 1 драже мильгаммы 3 раза в день или 150 мг бенфогаммы 2 раза в день), что позволяет добиться более высокой концентрации витамина В1 в нервной системе.

В результате недостаточного питания, длительного применения изониазида и гидралазина, алкоголизма может возникнуть дефицит витамина В6 (пиридоксина). Клиническая картина дефицита витамина В6 проявляется сочетанием полинейропатии с депрессией, спутанностью сознания, раздражительностью, кожными заболеваниями, которые напоминают пеллагру. Лечение данной полинейропатии заключается во введении витамина В6. На фоне приема изониазида врачи рекомендуют профилактическое применение пиридоксина во избежание его дефицита (30 – 60 мг в сутки).

Другой витамин, при дефиците которого можно выявить полинейропатию – это витамин В12 (кобаламин). Причинами могут служить пернициозная анемия (В12-дефицитная анемия), гастрит, опухоль желудка, гельминтозы и дисбактериоз, несбалансированное питание, а также тиреотоксикоз, беременность, злокачественные новообразования. Полинейропатия при дефиците кобаламина носит аксональный характер и поражает нервные волокна крупного калибра. Клинически первоначально страдает чувствительность в дистальных отделах ног, рано выпадают ахилловы рефлексы, затем может развиться слабость мышц стоп и голеней. Также у пациентов может наблюдаться такое вегетативное нарушение как ортостатическая гипотензия. На фоне анемии часто могут развиваться неврологические нарушения, такие как быстрая утомляемость, обмороки, одышка, бледность, а на фоне дисфункции желудочно-кишечного тракта наблюдается диспепсия (несварение), рвота, диарея (понос). Для устранения неврологических нарушений, а также для регрессии анемии назначается введение витамина В12 согласно схеме, которую определяет лечащий врач.

Полинейропатия также может развиться на фоне дефицита витамина Е и клинически характеризуется она выпадением сухожильных рефлексов, онемением, нарушением координации движений, ослаблением вибрационной чувствительности, а также миопатией, офтальмоплегией и ретинопатией. Лечение заболевания заключается в назначении высоких доз витамина Е (первоначально 400 мг внутрь 2 раза в день, а затем доза увеличивается до 4 – 5 грамм в сутки).

Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия)

Синдром Гийена-Барре – это редкое заболевание, при котором иммунная система человека поражает собственные периферические нервы. Данный синдром может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых людей, и, приемущественно, у мужчин. При синдроме Гийена-Барре могут быть поражены нервы, которые контролируют движения мышц или передают болевые, осязательные и температурные ощущения.


Синонимами данного состояния являются:

• острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия;
• острая идиопатическая полинейропатия;
• инфекционная полинейропатия (полиневрит);
• острый полирадикулит;
• синдром Гийена-Барре-Штроля.

Следует отметить, что этиология (происхождение) данного заболевания окончательно не изучена. Но есть основания считать, что в качестве факторов, которые вызывают синдром Гийена-Барре, выступают цитомегаловирус, вирус герпеса человека (вирус Эпштейна-Барр), Haemophilus influenzae тип b, микоплазма и другие возбудители инфекций. Также синдрому Гийена-Барре может предшествовать профилактическая вакцинация против той или иной инфекции (противополиомиелитная, антирабическая, противодифтерийная и другие) или хирургическое вмешательство.

Клиническая картина

Синдром Гийена-Барре начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела и болей в конечностях. Главным отличительным признаком данного состояния является мышечная слабость в ногах и/или руках. Также классическими проявлениями заболевания являются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. В более тяжелых случаях нарушается способность говорить и глотать.

Также пациенты жалуются на боли в спине, в плечевом и тазовом поясе, паралич мышц лица, расстройство частоты сердечного ритма, колебания артериального давления, потерю сухожильных рефлексов, неуверенную походку, снижение остроты зрения, нарушения дыхания и другие состояния. Данные симптомы характерны как для взрослых пациентов, так и для детей и новорожденных.

В зависимости от тяжести клинических проявлений различают следующие виды синдрома Гийена-Барре:

• легкая форма заболевания (минимальные парезы, которые не вызывают затруднений при ходьбе);
• форма средней тяжести (нарушение ходьбы, ограничивающее пациента в передвижении и самообслуживании);
• тяжелая форма (пациент прикован к постели и требует постоянного ухода);
• крайне тяжелая форма (пациенту необходимо проводить искусственную вентиляцию легких вследствие слабости дыхательной мускулатуры).

Синдром Гийена-Барре подразделяется на несколько клинических подтипов:

• острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (классическая форма синдрома Гийена-Барре);
• острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия;
• острая моторно-аксональная нейропатия;
• синдром Миллера-Фишера;
• острая панавтономная нейропатия;
• стволовой энцефалит Бикерстаффа;
• фаринго-цервикобрахиальный вариант (характерна слабость в лицевых, ротоглоточных и шейных мышцах, а также в мускулатуре верхних конечностей);
• острая краниальная полинейропатия (вовлечение в патологический процесс только черепных нервов).

Диагностика заболевания

В результате сбора анамнеза (истории болезни) лечащему врачу необходимо узнать о наличии провоцирующих факторов, например, о тех или иных заболеваниях или состояниях. К таким можно отнести инфекции, вызванные Campylobacter jejuni, вирусами герпеса (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр), микоплазмами, вирусами кори, паротита (свинки), а также ВИЧ-инфекцию. Также необходимо уточнить факт вакцинации (против бешенства, против столбняка, гриппа и других инфекций), хирургических вмешательств, травм любой локализации, прием каких-либо лекарственных средств и наличие сопутствующих аутоиммунных и опухолевых заболеваний (системная красная волчанка, лимфогранулематоз).

При общем и неврологическом осмотре пациента врач оценивает общее состояние пациента и его тяжесть, измеряет температуру тела, вес пациента, проверяет состояние кожных покровов, дыхание, пульс, артериальное давление, а также состояние внутренних органов (сердце, печень, почки и другие).

Обязательным моментом при обследовании пациента с синдромом Гийена-Барре является выявление и оценка выраженности симптомов заболевания – чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Неврологическое обследование включает в себя следующие аспекты:

• производится оценка силы мышц конечностей;
• исследование рефлексов;
• производится оценка чувствительности (наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания);
• производится оценка функции мозжечка (наличие шаткости в позе стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами, нескоординированность движений);
• производится оценка функции тазовых органов (возможно кратковременное недержание мочи);
• производится оценка движений глазных яблок (возможно полное отсутствие способности двигать глазами);
• производятся вегетативные пробы для оценки поражения нервов, которые иннервируют сердце;
• оценка реакции сердца на резкое вставание из лежачего положения или на физическую нагрузку;
• оценка функции глотания.

Лабораторные исследования при синдроме Гийена-Барре являются также неотъемлемой частью диагностики заболевания.

Лабораторные исследования, которые необходимо проводить при синдроме Гийена-Барре, следующие:

• общий анализ крови;
• исследование крови на сахар (для исключения диабетической полинейропатии);
• биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, АлАТ, АсАТ, билирубин);
• исследование крови на вирусы гепатита и ВИЧ-инфекцию (для исключения полинейропатического синдрома при данных заболеваниях);
• исследование крови на вирусные инфекции (при подозрении на инфекционное происхождение заболевания).

Инструментальными исследованиями при диагностике синдрома Гийена-Барре являются:

• радиологическое исследование органов грудной клетки (для того чтобы исключить воспалительное заболевание легких или легочных осложнений);
• электрокардиограмма (для обнаружения или исключения вегетативных нарушений сердечного ритма);
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости (для выявления заболеваний внутренних органов, которые могут сопровождаться полинейропатией, сходной с синдромом Гийена-Барре);
• магнитно-резонансная томография головного мозга и спинного мозга (для дифференциальной диагностики с патологиями центральной нервной системы и для исключения поражения на уровне шейного утолщения спинного мозга);
• электронейромиография (метод исследования, который помогает определить функциональное состояние скелетных мышц и периферических нервов).

Таким образом, можно выделить обязательные и вспомогательные критерии при постановке диагноза синдрома Гийена-Барре.

Обязательными критериями при постановке диагноза являются:

• прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;
• угнетение рефлексов (арефлексия) различной степени;
• выраженность пареза (неполного паралича) может варьировать от минимальной слабости в нижних конечностях до тетраплегии (паралич всех четырех конечностей).

Вспомогательными критериями диагностики заболевания являются следующие:

• слабость, которая нарастает в течение четырех недель от самого начала болезни;
• относительная симметричность;
• легкая степень чувствительных нарушений;
• симптомы вегетативной дисфункции;
• отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;
• повышение уровня белка в спинномозговой жидкости;
• нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания;
• отсутствие других причин поражения периферических нервов;
• выздоровление.

Синдром Гийена-Барре можно исключить при наличии таких признаков как асимметрия парезов, стойкие и выраженные тазовые нарушения, недавно перенесенная дифтерия, присутствие галлюцинаций и бреда, а также доказанное отравление солями тяжелых металлов.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Лечение синдрома Гийена-Барре заключается в симптоматической терапии. Также, следует отметить, что даже при минимальной выраженности симптомов есть основание на экстренную госпитализацию пациента. Пациенты с синдромом Гийена-Барре подлежат госпитализации в стационар в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Для симптоматического лечения при повышении артериального давления назначают пациенту нифедипин (10 – 20 мг под язык). Для уменьшения тахикардии используется пропранолол (начальная доза 20 мг по 3 раза в сутки, а затем доза постепенно увеличивается до 80 – 120 мг за 2 – 3 приема под контролем артериального давления, частоты сердечных сокращений и ЭКГ). При брадикардии пациенту с синдромом Гийена-Барре назначают атропин внутривенно (0,5 – 1 мг под контролем ЭКГ и артериального давления, а при необходимости введение повторяют через 3 – 5 минут). Для того чтобы уменьшить боли, необходимо вводить анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, такие как кеторолак (внутрь однократно в дозе 10 мг или повторно в зависимости от выраженности болевого синдрома по 10 мг до 4 раз в сутки), диклофенак (внутримышечно, разовая доза – 75 мг, а максимальная суточная доза – 150 мг). Также назначают ибупрофен (по 1 – 2 таблетки 3 или 4 раза в сутки, но не более 6 таблеток в течение суток).