Саркома

Злокачественные неэпителиальные опухоли (саркомы) на конечностях человеческого тела диагностируются намного чаще, чем в любых других органах и тканях. В подавляющем большинстве случаев саркомы конечностей имеют односторонний характер, поражая только одну ногу или руку.

В зависимости от локализации опухоли, ее размеров и прогрессирования, будут различаться и ее клинические симптомы. Кроме того, эти особенности опухоли в каждом отдельном случае классифицируют согласно общемировым стандартам. Данная классификация является обязательной при установлении диагноза злокачественных новообразований, и должна быть прописана в истории болезни пациента. Что же означают эти цифры и буквы?

Международная классификация злокачественных новообразований

Степень злокачественности саркомы, устанавливаемая при исследовании ткани под микроскопом:

• GX – невозможно определить степень дифференцировки клеток;
• G1 – опухоль высокодифференцирована;
• G2 – опухоль дифференцирована умеренно;
• G3 – опухоль низкодифференцирована;
• G4 – опухоль недифференцирована.

Дифференциация клеток – это, грубо говоря, возможность определить, какую именно функцию выполняет конкретная клетка, и к какому органу или ткани она относится. То есть, возможность понять - мышечная ли это клетка, соединительнотканная, костная, хрящевая и т.д. Основная особенность опухолевого перерождения клеток – это потеря ими своей функциональной принадлежности.

Чем ниже степень дифференцировки опухолевых клеток, тем более злокачественной является данная саркома. Это означает, что она обладает высоким риском раннего метастазирования, как в окружающие, так и в отдаленные органы и ткани. Кроме того, чем выше злокачественность опухоли, тем быстрее она растет, тем чаще прорастает здоровую ткань, смешиваясь с нормальными клетками, и тем более стремительное развитие имеет заболевание.

Оценка первичной опухоли:
1. ТХ – первичную опухоль оценить невозможно.
2. Т0 – первичной опухоли не обнаружено.
3. Т1 – опухоль имеет размер <5 см в самом большом измерении:

• Т1а – опухоль расположена поверхностно;
• T1b – опухоль расположена в глубине тканей.

4. Т2 – опухоль имеет размер >5 см в самом большом измерении:

• Т2а – опухоль расположена поверхностно;
• T2b – опухоль расположена в глубине тканей.

Саркомы – это группа различных по клиническим и морфологическим признакам злокачественных новообразований, которые происходят из любых неэпителиальных тканей. В этом заключено основное отличие саркомы от рака, ростком которого являются эпителиальные клетки.

Риск возникновения данного заболевания повышается при некоторых генетических патологиях:

• синдром базальноклеточных невусов;
• синдром Вернера;
• синдром Гарднера;
• туберозный склероз;
• кишечный полипоз т.д.

А болезнь Реклингхаузена, или нейрофиброматоз 1 типа, является наиболее распространенным наследственным заболеванием, которое осложняется опухолевыми процессами. При этой патологии нейрофибросаркомы возникают примерно в 15% случаев. Описаны также случаи возникновения саркомы в зоне воздействия ионизированного излучения, как патологического, так и с лечебными целями.

Гистоморфологическая классификация сарком

Зачастую точно определить, из какой именно ткани возникла конкретная опухоль, довольно сложно. Кроме того, выделяется большая группа опухолей, которые имеют неясный гистогенез.

Наиболее часто диагностируются фибросаркомы, липосаркомы и рабдомиосаркомы. Вторыми по частоте встречаемости следует злокачественная гистиоцитарная саркома мягких тканей и саркомы неясного генеза. Ангиосаркомы, синовиальные саркомы, злокачественные шванномы, лейомиосаркомы и прочие типы наблюдаются редко.

Опухоли жировых тканей
Промежуточные (местно-агрессивные) формы:

• атипичный липоматоз;
• высокодифференцированные липосаркомы.

Злокачественные формы:

• недифференцированные липосаркомы;
• миксоидные липосаркомы;
• круглоклеточные липосаркомы;
• полиморфная липосаркома;
• липосаркомы смешанного типа;
• липосаркомы без признаков дифференцировки.

В брюшной полости нашего тела размещено очень большое количество органов, и все они в той или иной степени содержат элементы соединительной ткани. Это означает, что ее злокачественные опухоли (саркомы) могут развиваться в любом из этих органов, включая и саму брюшную стенку.

Саркома брюшной стенки

Злокачественные процессы на брюшной стенке встречаются относительно редко. Чаще всего они представляют собой злокачественные пигментные пятна. Такие кожные изменения служат основой для возникновения меланосарком. Самую большую склонность к подобным превращениям имеют те пятна, которые наращивают интенсивность пигментации, и начинают быстро увеличиваться.

Еще менее частой злокачественной опухолью брюшной стенки является саркома, которая развивается не из пигментного пятна. Во многих случаях ее причиной становятся рубцовые изменения ткани, возникшие вследствие ожогов или других травм. Саркома брюшной стенки чаще исходит из её сухожильных элементов, имея поначалу вид узла. По мере роста она постепенно теряет четкие контуры. Растут такие опухоли очень быстро, отличаются высокой злокачественностью, рано проникая в соседние ткани и обширно метастазируя.

Саркома передней брюшной стенки отличается тем, что она расположена поверхностно, и легко обнаруживается при осмотре. Кроме того, она довольно отчетливо определяется на ощупь, особенно если попросить пациента напрячь живот. При этом если взять брюшную стенку в складку пальцами, и попробовать ее сдвинуть, то в большинстве случаев такие опухоли передвигаются вместе с кожной складкой.

Симптоматика сарком брюшной стенки довольно скудна, и преимущественно ограничивается "комплексом малых признаков":

• ухудшение общего состояния пациента;
• слабость;
• утомляемость;
• потеря аппетита;
• иногда – незначительные подъемы температуры тела и т.д.

В некоторых случаях (чаще – по причине постоянной травматизации) ткани такой поверхностно расположенной опухоли повреждаются и инфицируются. Верхняя часть саркомы может воспаляться и изъязвляться, а иногда это приводит к некротизации всей опухоли.

Злокачественные опухоли позвоночника среди других новообразований скелета и органов встречаются относительно редко. Однако они являются одними из наиболее трудно распознаваемых, поэтому представляют наибольшие сложности как для клинической, так для инструментальной и патоморфологической диагностики.

С одной стороны это обусловлено их анатомическими и физиологическими особенностями, а также близостью к жизненно важным и функционально значимым органам и системам. С другой стороны при их диагностике и лечении необходимо одновременного решать проблемы онкологического, нейрохирургического и хирургического характера. Кроме того, подобные опухолевые процессы имеют очень широкий спектр клинических проявлений, что часто приводит к диагностическим ошибкам и неправильному выбору тактики терапии.

Чтобы охватить все многообразие сарком, которые встречаются в позвоночнике, проще будет сначала описать их общие признаки и симптомы, а затем разделить их в зависимости от органов и тканей, из которых они происходят:

• остеосаркома – опухоль костной ткани позвоночного столба;
• хондросаркома – злокачественное новообразование хрящевой природы;
• фибросаркома – опухоль мягких соединительных тканей (сухожилий, мышечных фасций и т.д.);
• плазмоцитома и миеломная болезнь, связанная с поражением костного мозга;
• саркома Юинга в позвоночнике;
• метастатические саркомы позвоночника.

Общая симптоматика при саркомах позвоночника

Саркомой позвоночника называется рост злокачественных клеток в спинном мозге или окружающих его тканях. Самым опасным проявлением этих опухолей является то, что они могут вызвать сдавливание спинного мозга или его нервных корешков, а также повреждение этих структур.

В целом клинические проявления злокачественной опухоли позвоночника будут зависеть от нескольких факторов:

• на каком именно уровне поражен позвоночник;
• в каком конкретно элементе позвонка прогрессирует опухолевый процесс;
• степень вовлечения и повреждения спинного мозга;
• от того, интрамедуллярная эта опухоль или экстрамедуллярная, то есть расположена она в самом спинном мозге, или просто прилегает к нему;
• при экстрамедуллярном расположении – прилежит ли она к передней, задней или заднебоковой поверхности мозга;
• от скорости роста опухоли;
• от размеров резервного пространства в позвоночном канале;
• от общего состояния здоровья пациента.

В зависимости от уровня поражения спинного мозга можно выделить симптомы, характерные для саркомы:

• шейного отдела позвоночника;
• грудного отдела позвоночника;
• пояснично-крестцового отдела позвоночника;
• нижней оконечности спинного мозга, или "конского хвоста".

Интрамедуллярные опухоли (то есть находящиеся в пределах спинного мозга) обычно достаточно быстро вызывают обширные симптомы повреждений на большей части туловища. Экстрамедуллярные, или расположенные вне спинного мозга – чаще развиваются в течение длительного периода времени прежде, чем проявляются повреждениями нервов.

В полости таза находятся тазовые кости и довольно большое количество органов, в которых обширно представлена соединительная ткань. Матка, яичники, влагалище, предстательная железа, мочевой пузырь – во всех этих анатомических структурах возможно развитие злокачественного неэпителиального образования, то есть саркомы.

Саркома костей таза

Саркома тазовой кости – это относительно редко встречающиеся опухоли костной ткани. Более часто такую локализацию имеет саркома Юинга.

Кости таза относятся к органам вторичного окостенения, т.е. к тем костям, которые проходят хрящевую стадию уже после рождения ребенка. Соответственно, среди опухолей тазовых костей одинаково часто встречаются как остеосаркомы, происходящие непосредственно из костных элементов, так и хондросаркомы, растущие из хрящевой ткани. Кроме того, в некоторых случаях наблюдается саркома тазобедренного сустава, которую также иногда неправильно называют саркомой тазобедренной кости. Подобного костного образования в человеческом организме нет. Бедренная и тазовая кости в месте своего сочленения образуют тазобедренный сустав.

Остеогенная саркома таза

Среди всех опухолей костей скелета данное новообразование является наиболее часто встречаемым. Мужчины подвержены ему несколько больше, чем женщины. Кроме того, остеосаркома чаще встречается в детском и юношеском возрастах.

Остеогенные саркомы таза обладают высокой злокачественностью. Это значит, что, развиваясь из структурных элементов кости, они очень быстро прогрессируют, и довольно рано дают метастазы в другие органы.

Клиническая картина
Точно определить начало заболевания - весьма сложно. В тазу и ягодице появляются невыраженные боли тупого характера, которые могут сопровождаться незначительным и кратковременным повышением температуры тела. Довольно быстро начинает нарастать боль при хождении, что особенно актуально для саркомы тазобедренного сустава. В некоторых случаях появление болевого синдрома можно четко увязать с травмами этой области, полученными в прошлом.

Саркома кожи – это злокачественное новообразование из клеток соединительной ткани, расположенных в коже.

В основном, саркома кожи локализуется в следующих областях:

• голень;
• бедро;
• предплечье;
• живот;
• грудная клетка.

В зависимости от клеточного происхождения, выделяют следующие виды сарком кожи:
1. Липосаркома.
2. Фибросаркома (наиболее распространённый вид ).
3. Лейомиосаркома.
4. Ангиосаркома и др.

Факторы риска возникновения саркомы кожи

Основными факторами риска являются:

• хронические воспалительные процессы на коже;
• доброкачественные новообразования (липомы, фибромы и другие);
• травмы;
• рубцовые изменения;
• дерматозы.

Саркома ребер и грудины

Злокачественные опухоли в ребрах и грудине обладают довольно широким распространением, по сравнению с другими новообразованиями. Их своевременная диагностика и лечение имеют особенное значение, которое обусловлено важной функцией грудной стенки в процессах дыхания.

Общая клиническая картина саркомы грудины или ребер на первых этапах заболевания не всегда выражена достаточно четко. Она ограничивается непостоянными тупыми болями, которые иногда могут распространяться на окружающие области.

При прогрессировании патологии интенсивность болевых ощущений в области локализации опухоли начинает постепенно нарастать. Кроме того, характерно усиление боли в ночные часы. Такая боль практически не поддается действию анестезирующих препаратов. Появляется небольшая припухлость, которая вызывает дискомфорт при ощупывании. Эти проявления, в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, могут оставаться стабильными на протяжении нескольких месяцев, либо иметь тенденцию к быстрому увеличению.

Если в патологический процесс вовлекается вегетативная нервная система, то у таких больных можно наблюдать неврологические симптомы:

• нарастающее беспокойство;
• раздражительность;
• повышенная возбудимость;
• страх.

На фоне неослабевающей боли в грудной клетке у пациента нарастает общая анемия, неожиданно возникают лихорадочные состояния с повышением температура тела, нередко до 39-40^oС. Кожа над областью опухолевого процесса - покрасневшая и горячая на ощупь.

Саркомы грудины и ребер могут происходить из разных видов тканей:

• остеосаркомы, которые являются опухолями непосредственно костной ткани;
• хондросаркомы, происходящие из хрящевых компонентов ребер и грудины;
• фибросаркомы – опухоли сухожильно-связочного аппарата грудной клетки;
• ретикулосаркомы, развивающиеся из сосудистых компонентов.

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, возникающее из костной ткани. Встречается обычно в детском и молодом возрасте. Опухоль наиболее часто поражает нижние части длинных трубчатых костей, кости таза, лопатки, ребра, ключицы и позвонки. Обычно (примерно в 70% случаев) данное новообразование возникает в костях нижних конечностей или таза (например, саркома Юинга бедренной кости).

Саркома Юинга отличается:

• быстрым и агрессивным ростом;
• ранним возникновением метастазов.

Саркома Юинга: причины и предрасполагающие факторы

Предрасполагающими факторами для саркомы Юинга являются:

• возраст от 5 до 30 лет (в особенности – подростковый возраст);
• мужской пол;
• европеоидная раса;
• наследственность (наличие злокачественных новообразований у ближайших родственников и определенные генетические нарушения);
• травматические повреждения;
• наличие доброкачественных опухолей кости;
• аномалии развития костной ткани и мочеполовой системы.

У пациентов до 20 лет чаще отмечается поражение длинных трубчатых костей (бедренные, большеберцовые и малоберцовые, плечевые), а в более старшем возрасте – плоских (таз, череп, лопатки, ребра, позвонки). Встречаются случаи возникновения саркомы Юинга в мягких тканях без поражения костной.

Саркома Капоши – это множественные злокачественные новообразования, которые локализуются на коже. Данная патология относится к СПИД-ассоциированным онкологическим заболеваниям.

Другие названия:

• ангиосаркома Капоши;
• множественный геморрагический саркоматоз;
• пигментная множественная ангиопластическая саркома;
• ангиоретикулез Капоши;
• множественная геморрагическая идиопатическая саркома Капоши;
• ангиоэндотелиома кожи.

Причины и факторы риска возникновения саркомы Капоши

В настоящее время доказано, что саркома Капоши возникает в результате действия вируса герпеса 8 типа, который может передаваться через кровь, половым путем или со слюной. Однако для возникновения патологического процесса необходимо значительное снижение иммунитета.

Под микроскопом саркома Капоши выглядит, как большое количество новообразованных сосудов и различных клеток.

Заболеванию наиболее подвержены следующие группы населения:

• ВИЧ-инфицированные пациенты;
• больные с иммунодефицитными состояниями (например, при проведении химиотерапии, приеме иммуносупрессоров);
• люди пожилого возраста или дети;
• представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, это служит основанием к постановке диагноза СПИД. Также данное новообразование часто сопровождает следующие патологические процессы: лимфогранулематоз, лимфосаркому, лейкозы и миеломную болезнь.

Кровеносные и лимфатические сосуды пронизывают весь наш организм, связывая его различные части единой сетью. Помимо выполнения защитной и питательной функции, эти сосудистые сети также служат одним из путей распространения болезни по организму. В полной мере это относится и к опухолевым патологиям. Распространение опухолевых клеток в другие органы и ткани по кровеносным или лимфатическим сосудам называется метастазированием.

Как происходит метастазирование?

Метастазы могут стать результатом сарком, возникших в любых органах или тканях. Увеличиваясь в размерах, такая опухоль начинает прорастать сквозь стенки окружающих ее кровеносных и лимфатических сосудов. Это свойство является одним из признаков злокачественности. Доброкачественная опухоль заключена в плотную капсулу и, разрастаясь, просто раздвигает соседние органы. Злокачественные же клетки смешиваются со здоровыми, поэтому такая опухоль редко имеет четко очерченные границы.

Злокачественное новообразование часто имеет тенденцию к распаду. Это означает, что, проникнув в сосуд, клетки опухоли могут отрываться и путешествовать с током крови или лимфы. Попадая в другие органы или ткани, такие клетки становятся ростком нового опухолевого узла. Данный процесс и называется метастазированием.

Саркома лимфатической системы

Метастазы сарком в лимфатические узлы из других органов встречаются относительно редко. Еще реже наблюдаются первичные саркомы (возникающие непосредственно в лимфоузлах).

Саркома лимфатических узлов

Это заболевание, называемое также лимфосаркомой, характеризуется злокачественным перерождением и увеличением органов лимфатической системы:

• лимфоузлов;
• лимфоидных желез языка;
• лимфатического глоточного кольца;
• лифатических желез толстого кишечника и т.д.

Различают две формы этой патологии: лимфоцитарную и лимфобластную.

В этой статье мы рассмотрим основные клинические проявления, главные принципы диагностики и лечения разнородной и довольно большой группы злокачественных новообразований, объединенных по анатомическому принципу. Данные опухоли могут произрастать из тканей ротовой полости, пазух и полостей в лицевых костях, гортани и глотки, из мягких тканей лица и т.д. Инициирующим фактором развития многих из них является воздействие химических канцерогенов, таких как смолы, содержащиеся в табаке, или отравления тяжелыми металлами.

Общие клинические проявления саркомы челюстно-лицевой области,
черепа и шеи

В каждом конкретном случае симптоматика будет зависеть от точной локализации опухоли, а также степени вовлеченности и поражения нервов и сосудов. Кроме того, саркома лица, головы или шеи уже в самом начале своего развития вызывает появление асимметрии и видимой деформации, а также нарушения функций и болевой синдром.

Например, саркома горла, затрагивающая голосовые связки, проявляется осиплостью голоса, нарушениями глотания, спазмом мышц нижних челюстей или тризмом. Саркома языка, расположенная в его середине или на кончике, имеет другие симптомы – выраженную боль и онемение языка, которое распространяется на десны и небо. Саркома костей черепа, имеющая остеогенное происхождение, быстро становится хорошо заметной визуально, формируя на черепе выпячивания и патологические костные отростки.

Клинические проявления саркомы головы и шеи часто включают наличие характерных симптомов в отдалении от основного опухолевого очага. Возникновение иррадиирующей боли или отеков тканей не в непосредственной близости от новообразования, а вдали от него, связано с богатым кровоснабжением и иннервацией этих областей человеческого организма. Описанные симптомы распространяются по ходу сосудов и нервов.

Наиболее частыми признаками этих опухолей служат:

• постоянная односторонняя заложенность носа;
• спонтанные носовые кровотечения;
• выделения из носа, обычно имеющие крайне неприятный запах, или необычно темную окраску кровяного цвета;
• односторонние постоянные отеки лица или каких-то его частей – неба, щек, глазниц, ушных областей и т.д.;
• увеличивающаяся подвижность зубов;
• болевой синдром, который может носить тупой, пульсирующий характер при отеке тканей, или быть острым и простреливающим вследствие поражений нервов. Такая боль может быть очень разнообразной в своих проявлениях. Она способна распространяться довольно широко, захватывая обширные области головы и шеи. В то же время боль может иметь точечный характер, возникая в определенном месте - например, около уха, по нижнему краю глазницы или в местах выхода крупных нервных стволов на поверхность лицевого черепа.