Саркомы таза - симптомы, диагностика, лечение

В полости таза находятся тазовые кости и довольно большое количество органов, в которых обширно представлена соединительная ткань. Матка, яичники, влагалище, предстательная железа, мочевой пузырь – во всех этих анатомических структурах возможно развитие злокачественного неэпителиального образования, то есть саркомы.

Саркома костей таза

Саркома тазовой кости – это относительно редко встречающиеся опухоли костной ткани. Более часто такую локализацию имеет саркома Юинга.

Кости таза относятся к органам вторичного окостенения, т.е. к тем костям, которые проходят хрящевую стадию уже после рождения ребенка. Соответственно, среди опухолей тазовых костей одинаково часто встречаются как остеосаркомы, происходящие непосредственно из костных элементов, так и хондросаркомы, растущие из хрящевой ткани. Кроме того, в некоторых случаях наблюдается саркома тазобедренного сустава, которую также иногда неправильно называют саркомой тазобедренной кости. Подобного костного образования в человеческом организме нет. Бедренная и тазовая кости в месте своего сочленения образуют тазобедренный сустав.

Остеогенная саркома таза

Среди всех опухолей костей скелета данное новообразование является наиболее часто встречаемым. Мужчины подвержены ему несколько больше, чем женщины. Кроме того, остеосаркома чаще встречается в детском и юношеском возрастах.

Остеогенные саркомы таза обладают высокой злокачественностью. Это значит, что, развиваясь из структурных элементов кости, они очень быстро прогрессируют, и довольно рано дают метастазы в другие органы.

Клиническая картина
Точно определить начало заболевания - весьма сложно. В тазу и ягодице появляются невыраженные боли тупого характера, которые могут сопровождаться незначительным и кратковременным повышением температуры тела. Довольно быстро начинает нарастать боль при хождении, что особенно актуально для саркомы тазобедренного сустава. В некоторых случаях появление болевого синдрома можно четко увязать с травмами этой области, полученными в прошлом.

Вместе с ростом размеров опухоли и вовлечением в патологический процесс все новых органов и тканей, боли начинают постепенно усиливаться. Опухоль быстро разрастается, и если она находится близко к поверхности кожи, то в скором времени на ней можно заметить выпячивание. Кожные покровы в этом месте истончаются, на них проявляется отчетливо видимый сосудистый рисунок. Кроме того, растущая опухоль смещает и сдавливает окружающие органы, пережимает сосуды и нервы, нарушая их функции. В зависимости от того, какие именно нервные стволы затронуты, болевой синдром может распространяться по ходу их следования в бедро, половые органы, промежность и т.д.

В случае поражения саркомой тазобедренного сустава в нем быстро развиваются ограничения подвижности и болевые контрактуры.

При дальнейшем развитии заболевания появляется выраженная боль при ощупывании. Пациент предъявляет жалобы на сильную ночную боль, которая не снимается обезболивающими препаратами, и не связана с дневными физическими нагрузками. Такие опухоли очень рано и обширно метастазируют с током крови, проникая в головной мозг, легкие и другие органы.

Лечение
Лечение остеогенной саркомы тазовых костей включает в себя химиотерапию и оперативное вмешательство. Лучевое воздействие в лечении остеогенных злокачественных опухолей костей таза - малоэффективно. Объясняется это тем, что остеогенная саркома обладает низкой чувствительностью к воздействию ионизирующего излучения.

Хондрогенная саркома костей таза

Хондросаркомы – это злокачественные опухоли, исходящие из хрящевых компонентов тазовых костей. Более всего этому заболеванию подвержены мужчины в возрасте от 20 до 60 лет.

Ведущий симптом среди всех признаков хондросаркомы костей таза – это боль. Расположение болевых ощущений будет во многом зависеть от локализации самой опухоли. Например, злокачественное новообразование тазовой кости, расположенное близко к пояснично-крестцовому отделу позвоночника, провоцирует сильные боли в ягодице и бедре в результате повреждения опухолью седалищного нерва. А саркома тазовой кости, расположенная близко к тазобедренному суставу, будет вызывать болевые ощущения при движениях в нем. Боль усиливается вместе с ростом размеров опухоли, но поначалу ее интенсивность - довольно умеренная.

Признаками хондросаркомы костей таза также служат:

• припухлость на коже, если опухоль расположена поверхностно;
• нарушения функций тазовых органов, которые смещаются или сдавливаются растущим новообразованием;
• ходьба, сопровождающаяся сильной болью;
• возникновение отека мягких тканей бедра.

Саркома малого таза

К саркомам малого таза относятся все злокачественные неэпителиальные новообразования, которые могут возникать в органах, расположенных в данной области.

Саркома матки

Чаще всего диагностируется узловая форма саркомы матки. Опухолевые узлы имеют округлые очертания и плохо различимую границу с окружающей тканью. Нередко, особенно при далеко зашедших случаях заболевания, саркома матки может изъязвляться и некротизироваться. Метастазируют маточные саркомы преимущественно гематогенным путем (с током крови), чаще в яичники, легкие, печень и кости.
По гистологическому строению выделяют следующие виды саркомы матки:

• лейомиосаркома;
• эндометриальная стромальная саркома, которая развивается из интерстициальной соединительной ткани;
• смешанная мезодермальная саркома;
• карциносаркома;
• неклассифицируемые саркомы.

Кроме этого, во врачебном заключении часто можно увидеть клинико-анатомическую классификацию сарком матки:
1. I стадия – саркома ограничена телом матки:

• Iа стадия – опухоль ограничивается эндо- или миометрием.
• Iб стадия – саркома распространена на эндо- и миометрий.

2. II стадия – опухолью поражены тело и шейка матки, но за их пределы саркома не выходит.
3. III стадия – саркома распространилась за пределы матки, но все еще ограничена областью малого таза.

• IIIa стадия – опухоль прорастает серозную оболочку и/или дает метастазы в маточные придатки.
• IIIб стадия – саркома метастазирует во влагалище и/или тазовые лимфатические узлы.

4. IV стадия – опухоль прорастает в соседние органы и/или распространяется за пределы тазовой области.

• IVa стадия – опухолевые метастазы в смежные органы.
• IVб стадия – метастазы в отдаленные органы.

Данная клиническая классификация определяет симптоматику саркомы матки, имеет большое значение при определении тактики лечения, а также при прогнозировании развития заболевания.

Симптомы
Эти новообразования встречаются у женщин любого возраста, но чаще всего – после наступления менопаузы, в климактерическом и постклимактерическом периоде. На начальном этапе развития клинические проявления саркомы матки выражены незначительно. Прогрессирование патологии проявляется:

• циклическими и ациклическими кровотечениями;
• появлением болей в нижних отделах живота;
• выделением белей водянистого гнилостного характера (их интенсивность зависит от локализации опухоли и наличия инфекции).

Более поздние стадии заболевания характеризуются появлением классического симптомокомплекса, присущего всем злокачественным новообразованиям:

• слабость и недомогание;
• резкое снижение аппетита;
• значительна потеря массы тела;
• анемии, не связанные с кровотечениями;
• истощение организма;
• иногда асцит;
• желтоватый цвет лица;
• апатичность и т.д.

Саркома тела матки встречается на порядок чаще, чем опухоли шейки. Ведущий симптом при этом – упорная боль в пояснице и внизу живота. Боли носят постоянный ноющий характер, но иногда могут усиливаться до схваткообразных.

Саркома шейки матки чаще имеет вид полипозных разрастаний, и во многом напоминает раковую опухоль. В этом случае главным клиническим признаком служат бели водянистого, слизистого или гнойного характера.

При метастазировании саркомы матки в легкие наблюдается плеврит, при поражениях печени – желтуха, а позвоночника – боль в том или ином его отделе. Но раньше всего метастазы проникают в яичники и регионарные лимфатические узлы области малого таза.

Саркома матки зачастую становится внезапной находкой. Объясняется это тем, что она относится к так называемым "немым" опухолям, имеющим скудную симптоматику. Например, саркома в виде миоматозного узла даже на последних стадиях развития может практически ничем не проявляться клинически. Когда же появляется боль в малом тазу, нарушения менструального цикла, ациклические кровотечения и бели различного характера - это, как правило, означает, что опухоль уже вышла за границы матки (наступила стадия III и выше).

Кроме того, саркомам матки не присущи какие-то типичные опухолевые симптомы, которые бы насторожили женщину. Важным является и то, что злокачественное новообразование в матке часто развивается из ее фибромиомы, и пациентки не обращаются к врачу по этому поводу.

Диагностика
Диагностика маточных сарком довольно сложна, и основывается на данных анамнеза, жалобах пациентки и инструментальных обследованиях. Проводится:

• бимануальное исследование;
• осмотр в зеркалах;
• УЗИ;
• гистероскопия;
• диагностическое выскабливание;
• гистологическое исследование образцов ткани.

Изучение ткани под микроскопом является наиболее информативным методом диагностики, поскольку во многих случаях только оно позволяет поставить точный диагноз.

Лечение
Лечение саркомы матки - хирургическое, иногда комбинированное с лучевой и химиотерапией. Наиболее эффективная операция – это тотальное удаление опухоли вместе со всей маткой, придатками, регионарными лимфоузлами и кровеносными сосудами, а также видимыми метастазами.

Прогноз при данном заболевании часто неблагоприятный, поскольку саркомы тела и шейки матки склонны упорно давать рецидивы.

Эндометриальная стромальная саркома матки

Эти неэпителиальные новообразования принято разделять на два класса, в зависимости от их злокачественности.

Эндометриальная стромальная саркома матки низкой степени злокачественности чаще встречается у женщин в пременопаузе, но иногда поражает и более молодых пациенток. В большинстве случаев данная опухоль имеет вид четко отграниченного эластичного узла желто-коричневого цвета диаметром 4-5 см. Обычно этот узел располагается в миометрии, и во многом напоминает лейомиому. Иногда стромальная саркома матки может иметь вид червеобразных разрастаний, пронизывающих ткань миометрия, или множественных узлов.

В ряде случаев эти новообразования выступают в полость матки, напоминая полипы. Но, в отличие от полипов, саркоматозные узлы имеют проникающий характер роста, при котором опухолевые элементы обнаруживаются в просветах кровеносных и лимфатических сосудов.

Клинически эндометриальная стромальная саркома проявляется ациклическими кровотечениями или увеличением количества крови при менструациях. Кроме того, для этого заболевания характерно увеличение матки в размерах. Прогноз при данной форме заболевания - относительно благоприятный.

Эндометриальная стромальная саркома матки высокой степени злокачественности имеет вид множественных узлов или полипов, а в некоторых случаях способна диффузно прорастать ткань миометрия. При таких опухолях часто определяются очаги кровоизлияний и некрозов. Выражены инвазивные симптомы, в частности прорастание опухолевых клеток в венозное русло и лимфатические сосуды. По причине крайне неспецифического вида, который приобретают при данной патологии опухолевые клетки, это новообразование часто называют недифференцированной саркомой эндометрия. В этом случае прогноз - неблагоприятный.

Саркома яичника

Такая опухоль встречается довольно редко, и в подавляющем большинстве случаев является вторичным метастазом из других органов, в частности, при саркомах матки. Она характеризуется быстрым ростом и очень ранним метастазированием в легкие или позвоночник.

По причине быстрого роста, саркома яичника стремительно достигает весьма значительных размеров: описаны опухоли, чей вес составлял до 10 кг. Эти новообразования имеют мягкую консистенцию, овальную или округлую форму, с бугристой или дольчатой поверхностью. Нередко опухоль заключена в соединительнотканную капсулу.

У женщин в молодом возрасте, а также у детей чаще наблюдаются круглоклеточные саркомы яичников, имеющие большие размеры, иногда двухсторонние, богато снабженные кровеносными сосудами и более злокачественные, поскольку особенно склонны к распаду. После прекращения менструаций у женщин чаще развиваются веретенообразно-клеточные саркомы яичников, характеризующиеся меньшей злокачественностью.

Клинические признаки саркомы яичника скудны и неспецифичны. Возникает тяжесть внизу живота, иногда тянущие и ноющие боли, нарушения менструального цикла, возможно появление асцита. Саркома яичников может поражать эти органы с обеих сторон.

Диагностика саркомы яичников основана на ультразвуковом обследовании, проведении магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Основной метод лечения – хирургический, включающий в себя тотальное удаление матки с придатками, вне зависимости от возраста больной. После операции проводится курс лучевой терапии.

Саркома влагалища

Саркома влагалища – это злокачественная неэпителиальная опухоль, которая развивается из соединительнотканных элементов влагалищной трубки. Чаще эти опухоли исходят из передней стенки влагалища, и намного реже – из задней. Они отличаются быстрым и агрессивным ростом, ранним распадом и возникновением нагноений, а также метастазированием в соседние органы, особенно в мочевой пузырь.

Среди гинекологической онкологии саркома влагалища – относительно редкий тип опухоли. Чаще встречается у девочек в возрасте до 3-5 лет, и у женщин уже после наступления менопаузы (в 50-60 лет). У детей и взрослых различается тип опухолей:
1. У девочек практически всегда встречается эмбриональная рабдомиосаркома влагалища.
2. У взрослых женщин – лейомиосаркома, фибросаркома, ангиосаркома, меланосаркома.

По микроскопической структуре различают следующие виды саркомы влагалища:

• веретеноклеточные;
• круглоклеточные;
• полиморфно-клеточные.

Течение саркомы влагалища в детском возрасте - чрезвычайно злокачественное. Новообразование имеет гроздевидную или полиповидную форму, довольно быстро увеличивается в размерах, затем нагнаивается и распадается, образуя некротические изъязвления. В процессе этого метастазы часто приникают в шейку матки, уретру, мочевой пузырь, прямую кишку.

Саркома влагалища у взрослых женщин внешне имеет вид ограниченного узла или диффузного плоского инфильтрата. Она также довольно рано метастазирует в паховые и тазовые лимфоузлы, а также в более отдаленные органы, такие как легкие или позвоночник.

Учитывая быстрые темпы роста, саркомы влагалища начинают клинически проявлять себя только при достаточно глубоком прорастании тканей, изъязвлениях и распаде. Клиническими симптомами саркомы влагалища являются, в первую очередь, серозно-кровянистые выделения, расстройства мочеиспускания и болевой синдром. Также типичным признаком является появление гноевидных выделений, включающих примеси крови. Может наблюдаться выделение крови с мочой. Отмечается умеренная кровоточивость и при прямых контактах с опухолью. Нередко эти симптомы женщины принимают за проявления вагинита, и длительный период времени пытаются лечиться самостоятельно, не обращаясь к врачу.

С увеличением саркомы в размерах наблюдаются следующие симптомы:

• появляется ощущение постоянного присутствия инородного тела во влагалище;
• внизу живота появляются боли, отдающие в поясницу и/или в нижние конечности;
• наблюдается увеличение паховых желез.

Если саркома влагалища прорастает в органы мочевого или кишечного тракта, то отмечаются нарушения мочеиспускания и дефекации: боль, недержание мочи и кала.

По мере прогрессирования опухолевого процесса нарастают общие симптомы в виде:

• снижения аппетита;
• потери веса;
• анемии;
• слабости и быстрой утомляемости.

Диагностика
Для диагностики саркомы влагалища проводится:

• гинекологическое исследование;
• кольпоскопия;
• забор образца ткани для исследования под микроскопом.

У девочек саркома влагалища, имеющая форму полиповидных разрастаний, обычно выпячивается в половую щель даже через девственную плеву, приобретая вид "виноградной грозди". В некоторых случаях для осмотра такой пациентки приходится применять хирургическую дефлорацию.

Лечение
Лечение саркомы влагалища заключено в хирургическом вмешательстве с последующей лучевой и химиотерапией. Наиболее радикальный метод при этом заболевании – проведение тотального удаления матки, влагалища и прилегающих лимфоузлов. В ряде случаев объем операции включает также удаление мочевого пузыря (цистэктомию) и уретры, с последующей пересадкой мочеточников в полость толстой кишки.

Прогноз при данной патологии - обычно неблагоприятный, что объясняется поздней диагностикой, а также крайней агрессивностью течения процесса.

Саркома предстательной железы

Саркома простаты встречается довольно редко, и в отличие от раковой опухоли, чаще наблюдается у детей и молодых мужчин в возрасте до 30 лет. Неэпителиальные злокачественные опухоли предстательной железы в большинстве случаев имеют вид фибросарком, миосарком и лимфосарком. Значительно реже встречается полиморфноклеточная ангиосаркома, миксосаркома, нейрогенная фибросаркома и фибромиосаркома.

Данная опухоль имеет шаровидную или яйцевидную форму, и гладкую поверхность. Консистенция саркомы простаты различна, что определяется происхождением опухоли. Обычно это новообразование быстро растет, поражая всю предстательную железу и достигая значительных размеров, иногда – вплоть до величины головки новорожденного.

Изредка у детей также встречается злокачественная опухоль предстательной железы, которая начинает развиваться еще во внутриутробном периоде. Это особенная форма заболевания - так называемая эмбриональная саркома простаты.

Клинические проявления
Течение данной патологии характеризуется стремительностью и высокой злокачественностью. Признаки саркомы простаты проявляются только тогда, когда она достигает значительных размеров и/или начинает распространяться в соседние органы и ткани. Первым симптомом опухоли предстательной железы служит затрудненное и учащенное мочеиспускание. А в некоторых случаях болезнь манифестирует внезапной полной задержкой мочеиспускания. Эти симптомы обусловлены сдавливанием заднего отдела мочеиспускательного канала, а также шейки мочевого пузыря. Для восстановления прохождения мочевых путей применяется их катетеризация. Но лечебный эффект от нее сохраняется недолго, и через некоторое время опять наступает полная задержка мочеиспускания.

Поздние симптомы саркомы простаты связаны с распространением опухолевого процесса на окружающие ткани и органы. На этой стадии наблюдаются:

• мучительные боли внизу живота, в промежности и заднем проходе;
• повышение температуры тела;
• резкая потеря массы тела;
• быстрое развитие симптомов истощения организма.

Если опухоль простаты прорастает в мочевой пузырь, то это провоцирует появление крови в моче, а также учащение и болезненность при мочеиспускании. Длительное сдавливание мочеточников вызывает развитие гидроуретронефроза, пиелонефрита и почечной недостаточности. При прорастании опухоли в прямую кишку наблюдается нарушение акта дефекации, вплоть до полной кишечной непроходимости. Саркомы простаты часто метастазируют в регионарные лимфатические узлы: подвздошные, брыжеечные и поясничные. Отдаленные метастазы часто встречаются в костях, почках, печени и надпочечниках.

Диагностика
Диагностика саркомы предстательной железы на ранней стадии начинается с получения данных пальцевого исследования простаты через прямую кишку, с помощью которого определяется увеличение ее размеров. Но при распространении опухоли на окружающие ткани и органы при помощи пальцевого исследования установить первичный очаг опухоли в простате уже невозможно. В этом случае применяют ультразвуковые методы исследования, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Окончательный диагноз ставится после проведения пункционной биопсии предстательной железы и исследования ее тканей под микроскопом.

Лечение
Лечение саркомы простаты - хирургическое, заключающееся в тотальном удалении предстательной железы. Но эффективным это вмешательство бывает только на самой начальной стадии патологии, когда она протекает еще бессимптомно. Лучевая терапия лишь в некоторых случаях дает временное улучшение. В связи с этим прогноз данного заболевания - крайне неблагоприятный.

Саркома мочевого пузыря

Саркомой мочевого пузыря называется злокачественное новообразование, которое характеризуется проникающим ростом, разрушением окружающих тканей, частыми рецидивами после удаления и ранним образованием метастазов, преимущественно в печени. Саркома мочевого пузыря – одна из наиболее распространенных злокачественных неэпителиальных опухолей. Ее основная опасность состоит в том, что она обладает высокой скоростью роста, и склонна давать ранние метастазы в отдаленные органы.

Клинические проявления
Симптоматика саркомы мочевого пузыря во многом будет зависеть от стадии заболевания, типа опухоли, степени ее злокачественности, точной локализации и наличия осложнений.

Появление новообразования в полости мочевого пузыря сопровождается характерной триадой симптомов:

• гематурия (появление крови в моче);
• дизурия (нарушения мочеиспускания);
• болевой синдром.

Гематурия служит наиболее частым и самым ранним признаком саркомы мочевого пузыря. Ее интенсивность практически не зависит от размеров опухоли. Даже маленький саркоматозный узел может провоцировать возникновение обильного кровотечения, которое сопровождается закупоркой мочевого пузыря сгустками крови. Чаще всего появление крови в моче обусловлено травмированием ворсин опухоли при сокращениях органа в ходе мочеиспускания.

Гематурия
Гематурию при саркоме мочевого пузыря разделяют на тотальную и терминальную:
1. В первом случае вся моча будет равномерно окрашена кровью. Тотальная гематурия свидетельствует о том, что новообразование локализуется, скорее всего, на стенке или на дне мочевого пузыря, и кровоточит постоянно.
2. При терминальной гематурии моча, окрашенная кровью, появляется в конце акта мочеиспускания. Этот симптом наблюдается при локализации опухоли в шейке мочевого пузыря, и связан с травматическим ущемлением опухоли при сокращениях органа.

Частота появления кровотечений может колебаться в довольно широких пределах. Иногда, после возникновения одиночного эпизода гематурии, она не повторяется на протяжении нескольких месяцев. Это сильно затрудняет своевременную диагностику заболевания. Но при далеко зашедших стадиях развития сарком мочевого пузыря, и их распаде, гематурия имеет постоянный характер. Кроме того, она может быть настолько массивной и интенсивной, что это состояние требует экстренного оперативного вмешательства.

При поверхностных саркомах мочевого пузыря гематурия чаще носит безболевой характер. Если к наличию крови в моче присоединяются болезненные и учащенные мочеиспускания - это свидетельствует о прорастании опухоли сквозь стенку органа.

Дизурические явления
Дизурические явления, то есть нарушения мочеиспускания у пациентов с саркомой мочевого пузыря - обусловлены многими причинами:

• расположение новообразования в шейке мочевого пузыря;
• проникающий рост опухоли;
• распад и изъявление саркомы;
• присоединение цистита;
• сопутствующая доброкачественная гиперплазия предстательной железы.

Дизурические проявления саркомы мочевого пузыря включают в себя не только учащение и болезненность мочеиспускания, но и его затрудненность. В частности, такая ситуация возникает при перекрывании опухолью выводящего отдела органа. Кроме того, острая задержка мочи может быть обусловлена массивной гематурией и последующим свертыванием крови в полости органа, с образованием тромба.

Выраженность дизурических явлений значительно увеличивается при присоединении инфекции или распаде опухоли. В этом случае в моче определяется гной, встречаются кусочки распадающейся ткани, а сама она приобретает зловонный запах и щелочную реакцию.

Боль в надлобковой области и внизу живота у пациентов с саркомой мочевого пузыря чаще появляется непосредственно во время процесса мочеиспускания. Интенсивность болевого синдрома зависит от прорастания опухолью стенок органа, а также переходом ее на окружающую клетчатку и соседние органы. В случае поражения нервных сплетений малого таза боль распространяется в крестец, промежность, половые органы или бедро.

Осложнения
Сдавливание устьев мочеточников саркома мочевого пузыря приводит к нарушению оттока мочи, результатом чего является:

• развитие пиелонефрита;
• хроническая почечная недостаточность;
• уретрогидронефроз.

Гидронефроз и пиелонефрит усугубляют проявления почечной недостаточности, что сопровождается тошнотой, жаждой, сухостью во рту, потерей массы тела и аппетита, а также другими симптомами. В качестве осложнения саркомы мочевого пузыря хронический пиелонефрит на фоне почечной недостаточности встречается чаще всего. Именно эти присоединившиеся патологии занимают первое место среди всех причин смертности при данном заболевании.

Диагностика
Диагностика сарком мочевого пузыря включает в себя экскреторную урографию, ультразвуковые исследования, компьютерную томографию. Окончательный диагноз устанавливается при проведении биопсии мочевого пузыря и исследовании тканевого образца под микроскопом. Лечение включает в себя все три направления, использующиеся в онкологии:

• хирургические вмешательства с удалением мочевого пузыря, регионарных лимфатических сосудов и обнаруженных метастазов;
• лучевые воздействия на опухоль;
• химиотерапия.