Саркомы верхних и нижних конечностей - симптомы, диагностика, лечение

Злокачественные неэпителиальные опухоли (саркомы) на конечностях человеческого тела диагностируются намного чаще, чем в любых других органах и тканях. В подавляющем большинстве случаев саркомы конечностей имеют односторонний характер, поражая только одну ногу или руку.

В зависимости от локализации опухоли, ее размеров и прогрессирования, будут различаться и ее клинические симптомы. Кроме того, эти особенности опухоли в каждом отдельном случае классифицируют согласно общемировым стандартам. Данная классификация является обязательной при установлении диагноза злокачественных новообразований, и должна быть прописана в истории болезни пациента. Что же означают эти цифры и буквы?

Международная классификация злокачественных новообразований

Степень злокачественности саркомы, устанавливаемая при исследовании ткани под микроскопом:

• GX – невозможно определить степень дифференцировки клеток;
• G1 – опухоль высокодифференцирована;
• G2 – опухоль дифференцирована умеренно;
• G3 – опухоль низкодифференцирована;
• G4 – опухоль недифференцирована.

Дифференциация клеток – это, грубо говоря, возможность определить, какую именно функцию выполняет конкретная клетка, и к какому органу или ткани она относится. То есть, возможность понять - мышечная ли это клетка, соединительнотканная, костная, хрящевая и т.д. Основная особенность опухолевого перерождения клеток – это потеря ими своей функциональной принадлежности.

Чем ниже степень дифференцировки опухолевых клеток, тем более злокачественной является данная саркома. Это означает, что она обладает высоким риском раннего метастазирования, как в окружающие, так и в отдаленные органы и ткани. Кроме того, чем выше злокачественность опухоли, тем быстрее она растет, тем чаще прорастает здоровую ткань, смешиваясь с нормальными клетками, и тем более стремительное развитие имеет заболевание.

Оценка первичной опухоли:
1. ТХ – первичную опухоль оценить невозможно.
2. Т0 – первичной опухоли не обнаружено.
3. Т1 – опухоль имеет размер <5 см в самом большом измерении:

• Т1а – опухоль расположена поверхностно;
• T1b – опухоль расположена в глубине тканей.

4. Т2 – опухоль имеет размер >5 см в самом большом измерении:

• Т2а – опухоль расположена поверхностно;
• T2b – опухоль расположена в глубине тканей.

Оценка поражения регионарных лимфатических узлов:

• NX – невозможно оценить состояние регионарных лимфатических узлов;
• N0 – метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют;
• N1 – наличие метастазирования в регионарные лимфатические узлы подтверждено гистологически.

Оценка наличия отдаленных метастазов:

• MX – невозможно оценить наличие отдаленных метастазов;
• М0 – отдаленные метастазы отсутствуют;
• Ml – диагностируются отдаленные метастазы.

В результате диагноз опухоли может выглядеть как: G3, Т1а, N0, М0. Это означает, что данная саркома имеет небольшой размер, расположена поверхностно, еще не дала метастазов ни в лимфоузлы, ни в другие органы, а клетки ее дифференцированы в малой степени.

Саркома нижних конечностей

Саркома ноги – наиболее частая локализация злокачественных неэпителиальных опухолей. Примерно 70% всех сарком, возникающих на конечностях, поражают именно нижние конечности.

Саркома бедра

Саркомы бедра могут быть как первичными, так и вторичными. То есть, они способны развиваться как непосредственно из тканей верхнего отдела ноги, так и являться метастазом из других пораженных опухолью областей. Весьма часто в кости и мягкие ткани бедра метастазируют саркомы из:

• органов полости малого таза;
• мочеполовой системы;
• крестцово-копчикового отдела позвоночника.

Кроме того, локализация опухоли именно в бедре очень часто встречается при саркоме Юинга, которой посвящена отдельная статья.
Остеогенная саркома бедра
Саркома кости ноги, в частности бедренной, диагностируется достаточно часто. Во многих случаях это заболевание вовлекает в патологический процесс тазобедренный или коленный сустав, а также быстро распространяется на окружающие мягкие ткани.

Клинически остеогенная саркома бедра проявляет себя далеко не сразу. По причине того, что мышцы, окружающие бедренную кость, весьма массивны, новообразование, возникшее из костной ткани, долгое время может быть совершенно незаметным. Обычно такая опухоль имеет вид саркоматозного костного узла, но в некоторых случаях оно развивается по периоссальному типу, распространяясь по поверхности длинника кости. В случае вовлечения хрящевых поверхностей прилегающих суставов возникает хондроостеосаркома бедра. Из-за ослабления структуры костной ткани растущей опухолью у таких больных очень часто возникают переломы бедренной кости.

Опухоль бедренной кости в большинстве случаев является безболезненным образованием. Однако, как и все остеогенные саркомы, она имеет тенденцию к быстрому увеличению размеров. Когда новообразование начинает сдавливать близко расположенные нервные проводящие пути – возникает болевой синдром. В случае саркомы бедра эти болевые ощущения могут распространяться по всей нижней конечности, вплоть до пальцев стопы.

Кроме того, растущая опухоль прорастает или пережимает кровеносные сосуды ноги. В случае повреждения артериального русла пациент предъявляет жалобы на похолодание конечности, ее бледность, а также развитие со временем трофических нарушений в виде изъязвлений. Сдавливание венозных сосудов ноги быстро приводит к возникновению застоя венозной крови, массивным отекам на нижней конечности и т.д.

Также для этой опухоли характерны симптомы общей интоксикации организма:

• слабость;
• вялость;
• быстрая утомляемость;
• изредка – небольшие подъемы температуры тела;
• потеря аппетита и массы тела и т.д.

Остеогенная саркома бедра отличается довольно высокой злокачественностью и склонностью к раннему метастазированию. Распространяется сначала в тазовые, паховые и подколенные лимфатические узлы, а затем в более отдаленные органы и ткани.

Саркома мягких тканей бедра
Опухоли, возникшие из любых неэпителиальных тканей бедра, классифицируются как саркомы. Это могут быть:

• фибромиосаркомы, которые развиваются из соединительнотканных прослоек мышечной ткани;
• ангиосаркомы, возникающие из поддерживающих клеток сосудов;
• нейросаркомы, которые происходят из обкладочных клеток нервных проводящих путей и т.д.

Саркома мягких тканей бедра имеет вид безболезненного объемного образования. Если оно расположено относительно неглубоко, то уже на ранних стадиях его можно заметить невооруженным глазом. В случае, если опухоль скрыта под большим количеством мышц и тканей, ее развитие будет практически незаметным до тех пор, пока она не приобретет значительные размеры.

Растет такая опухоль очень быстро – в течение нескольких месяцев, а иногда и недель. В отличие от остеогенной саркомы бедра, появлению объемного образования в мягких тканях может предшествовать болевой синдром и напряжение в этой области. Над местом локализации саркомы кожа натягивается, начинает лосниться, на ней становится хорошо заметен сосудистый рисунок.

В зависимости от точного расположения, это новообразование также способно нарушать проводимость нервных трактов и пережимать кровеносные сосуды. В этом случае симптоматика будет во многом напоминать клинические признаки остеогенной саркомы бедра.

Саркома коленного сустава

Поражение коленного сустава неэпителиальным злокачественным новообразованием чаще всего бывает вторичным - т.е. опухоль метастазирует сюда из других органов и тканей, преимущественно тазовой области. Кроме того, частым источником вторичных опухолей коленного сустава могут стать и подколенные лимфатические узлы. По причине того, что в коленном суставе богато представлены как костные, так и хрящевые ткани, в нем могут встречаться остео- и хондросаркомы.

Клинические проявления опухолевого поражения коленного сустава в первую очередь проявляются резким нарушением его функций. Если саркома колена развивается и растет в полость коленного сустава, то затруднения движения в нем, а также болевой синдром могут встречаться на самых ранних ее стадиях. Если рост опухоли направлен наружу, к кожным покровам, то это округлое образование довольно быстро начинает проявляться визуально. Кожные покровы нам ним изменяют свой внешний вид, а сама опухоль легко определяется на ощупь.

Опухоль коленного сустава может затрагивать его сухожильно-связочный аппарат, повреждая и разрушая связки, что также приводит к быстрой утрате конечностью своих функций. Также практически в любом случае рано или поздно разрушению подвергаются и непосредственно суставные поверхности колена. Это делает невозможным опору на поврежденную конечность, и блокирует любые движения в пораженном суставе. Увеличиваясь в размерах, саркома колена быстро начинает перекрывать небольшие пространства, через которые проходят сосуды и нервы. Это проявляется распространением боли вниз по конечности, а также отеком, нарушением питания и кровоснабжения расположенных ниже отделов ноги.

Саркома голени

Остеогенная саркома голени
Проявления злокачественной неэпителиальной костной опухоли на голени будут во многом зависеть от ее точного местоположения. Если саркома расположена на задней части костей голени, то она может довольно долго скрываться под массивным слоем икроножной группы мышц. В случае, если новообразование находится на передней поверхности голени, то даже рост саркомы по периоссальному типу (то есть, вдоль тела кости) проявится в самом скором времени в виде отчетливо видимого возвышения. Кожа над опухолью натягивается и меняет свой цвет.

Остеогенная саркома голени довольно часто поражает как малоберцовую, так и большеберцовую кости, быстро распространяясь с одной на другую. Кроме того, эта опухоль способна прорастать и разрушать соединительнотканную перепонку между этими костями, тем самым ослабляя их, и вызывая частные переломы.

Болевой синдром для сарком костей голени на ранней стадии нехарактерен. Он появляется только в случае, когда уже довольно крупная опухоль начинает сдавливать нервы и сосуды, проходящие рядом. Это проявляется болевыми ощущениями в стопе и пальцах ног, развитием отечности и появлением трофических нарушений ниже места локализации новообразования.

Саркома мягких тканей голени
Как и в бедре, саркомы в мягких тканях голени могут быть расположены поверхностно и глубоко (в случае поражения задней области). В первом случае их возникновение диагностируется на достаточно ранних стадиях. Во втором - прежде чем опухоль проявится визуально, больной может какое-то время жаловаться на неясные распирающие или тянущие боли в голени.

Для таких злокачественных новообразований, как и для других сарком конечностей, характерен синдромокомплекс "малых признаков", включающий все проявления нарастающей интоксикации организма:

• вялость и утомляемость;
• беспричинная слабость;
• невысокие подъемы температуры тела;
• потеря аппетита;
• тошнота;
• похудение;
• анемичность и т.д.

В зависимости от расположения и происхождения опухоли, по мере ее роста начинают смещаться и сдавливаться сосуды и нервы, идущие к стопе. Это вызывает развитие отечности стопы, нарушений движения пальцев ног, появление в них болей и изменений чувствительности, а также трофических изъязвлений.

Саркома стопы

Остеогенная саркома стопы
Злокачественное новообразование костного происхождения в стопе очень быстро проявляет себя визуально. Объясняется это тем, что в самом дальнем отделе нижней конечности большой опухоли незаметно вырасти просто негде.

Среди клинических проявлений остеогенной саркомы стопы на первом плане находится болевой синдром. Связан он с тем, что на стопу в процессе хождения приходится очень большая нагрузка. А значит, даже самые незначительные нарушения и изменения в ее костной анатомии сразу затронут окружающие мягкие ткани, богатые нервными волокнами. Кроме того, саркома стопы часто поражает кости и хрящевые поверхности голеностопного сустава, что также очень быстро приводит сначала к ограничениям движений в нем, а затем к полной их невозможности, сопровождаемой болью.

По причине анатомической близости нервов, сосудов и связок стопы к костям, которые ее составляют, остеогенная саркома стремительно прорастает их, вызывая симптоматику, характерную для опухолей мягких тканей.

Саркома пальцев и мягких тканей стопы
Развитие опухолевого процесса в мягких тканях стопы также становится заметным довольно быстро. Особенно это характерно для пальцев нижних конечностей. Саркома, возникшая на них, практически сразу видна невооруженным взглядом в виде круглого или овального выпячивания. Над местом локализации новообразования наблюдаются кожные изменения, часты кровоизлияния из поврежденных сосудов, травмируются нервные пути, что приводит к появлению трофических язв.

Боль в стопе при этом заболевании пациент начинает ощущать очень рано. Кроме того, быстро нарушается опорная функция стопы, что по мере развития опухоли делает невозможным нормальное хождение.

Саркома верхних конечностей

На верхних конечностях неэпителиальные злокачественные новообразования встречаются намного реже, чем на ногах. Саркома руки диагностируется в среднем в два раза реже, чем такие же опухоли на нижних конечностях.

Саркома плеча

В органах и тканях плеча чаще всего встречаются вторичные саркомы, то есть метастазировавшие из других опухолевых очагов. Этому способствует довольно большое количество регионарных лимфатических узлов, расположенных в этой области:

• подчелюстные;
• подъязычные;
• под- и надключичные;
• средостенные;
• подмышечные и т.д.

Распространение сарком в плечевой отдел руки происходит из опухолей головы и шеи, грудной клетки, молочных желез, грудного и шейного отделов позвоночника. В некоторых случаях наблюдаются и отдаленные метастазы из других областей человеческого организма.

Саркома кости руки
Злокачественная опухоль в плечевой кости часто является следствием распространения злокачественного процесса из туловища. Это заболевание на первых порах не имеет выраженной клинической симптоматики. Саркоматозный узел постепенно развивается и растет под толщей мышечной ткани, или начинает распространяться периоссально - по телу кости. Но по причине быстрого увеличения опухоли в размерах саркома плечевой кости в скором времени начинает пережимать и повреждать сосудистые и нервные образования плеча.

Кроме того, саркома плечевой кости в процессе своего роста значительно ослабляет костные структуры. Это приводит к частым переломам плеча, которые возникают на фоне даже самых незначительных травм.

При разрастании опухоли вверх по руке в первую очередь страдает плечевое нервное сплетение, которое иннервирует всю верхнюю конечность. Сдавливание нервных путей ведет к появлению болевого синдрома в руке, который распространяется вплоть до кончиков пальцев. Кроме того, возникают нарушения чувствительности. Это может проявляться ощущением ползания мурашек, жжением, онемением и т.д. Также поражение плечевого сплетения и нервов, проходящих в плечевом отделе, вызывает нарушение двигательных функций руки:

• верхняя конечность постепенно утрачивает силу;
• в суставах и мышцах появляется нарастающая слабость;
• нарушается мелкая моторика пальцев кисти;
• человеку становится трудно удерживать в руке различные предметы и манипулировать ими.

Зачастую в патологический процесс вовлекается и плечевой сустав. Это проявляется прогрессирующим нарастанием болезненности в нем, и ограничением свободы движений. Пациенту становится трудно и больно поднимать вверх руку, отводить ее назад, причем эти нарушения нарастают со временем.

Саркома мягких тканей руки
Злокачественные новообразования мягких тканей плеча могут происходить из соединительнотканных мышечных прослоек, клеток сосудистой стенки, поддерживающих нервных клеток и т.д. Чаще всего такие саркомы довольно быстро проявляют себя. Даже на ранних стадиях развития заболевания пациенты предъявляют жалобы на локальные болевые ощущения в месте образования опухоли.

Саркома мягких тканей плеча растет чрезвычайно быстро, поэтому уже через несколько недель ее можно увидеть невооруженным глазом. Обычно она имеет вид классического опухолевого выпячивания с изменением кожных покровов над ним. Сдавливание стремительно растущей опухолью нервов приводит к нарушению двигательной и чувствительной активности на протяжении всей конечности. Повреждение сосудистого русла вызывает похолодание и онемение пальцев руки, а также отечность кисти.

Саркома локтевого сустава

В локте проходит большое количество нервных путей и кровеносных сосудов, которые отвечают за питание и иннервацию отделов руки, расположенных ниже. Расположены они очень тесно, в нескольких свободных пространствах и каналах. Поэтому саркома локтя, даже имея небольшие размеры, в той или иной степени обязательно повреждает все эти образования.

Злокачественное образование в локте сразу начинает разрушать непосредственно сам сустав. Это проявляется нарастающим болевым синдромом при сгибании или разгибании руки. Со временем опухолевые разрастания захватывают все большую площадь суставных поверхностей, и начинают проникать в суставную щель, формируя в ней дополнительные выросты. Боль при движениях в локте в такой ситуации становится очень резкой, и это приводит к выраженному ограничению движений в руке.

Саркома предплечья

Остеогенные саркомы предплечья
Как и голень, предплечье составляют две кости: лучевая и локтевая. Между собой они соединены перепонкой, состоящей из соединительной ткани. Злокачественные неэпителиальные образования костей предплечья могут возникать на любой из двух его костей, но чаще всего очень быстро распространяются и на соседнюю.

Разрушение растущей опухолью внутренней структуры костей, а также соединяющей их мембраны, приводит к частым переломам костей предплечья. Такие патологические переломы могут быть следствием самых незначительных травм, а иногда способны происходить даже просто при мышечных усилиях в руке. Объясняется это тем, что кости предплечья относительно тонкие, а значит очень быстро разрушаются на всю свою глубину стремительно растущей опухолью.

Визуально саркома костей предплечья также проявляется достаточно рано. Чаще всего она имеет вид выпяченного саркоматозного узла, над которым наблюдается изменение кожных покровов. Единственным исключением может стать периоссальная саркома костей предплечья, которая растет по надкостнице, вдоль длинников костей.

Клиническая картина остеогенных опухолей предплечья поначалу скудна. Но уже в самом скором времени увеличивающая свои размеры саркома начинает пережимать сосуды и нервы, проходящие к кисти. Это проявляется болевым синдромом, отеками, нарушениями чувствительности и двигательной активности кисти. В первую очередь страдают пальцы руки:

• пациент постепенно теряет возможность их сгибать и разгибать;
• прогрессивно снижается сила сжатия руки в кулак;
• в пальцах появляются ощущения бегающих мурашек, покалывания или онемения;
• становится невозможно выполнять ими точные и мелкие движения.

Саркома мягких тканей предплечья
Как и костные, саркомы мягких тканей предплечья достаточно быстро становятся заметны невооруженным глазом. В зависимости от глубины опухоли, уже через несколько недель или месяцев злокачественное новообразование начинает приподнимать кожу и четко определяется на ощупь.

Соответственно, такое стремительное увеличение саркоматозного узла в размерах приводит к быстрому повреждению сосудов и нервов предплечья. В случае, когда опухоль растет к внутренней поверхности руки, первой начинает страдать сгибательная функция лучезапястного сустава и пальцев. Если же опухоль расположена с внешней стороны предплечья, то это проявляется нарушениями разгибания пальцев и кисти.

Кроме того, нарушение кровоснабжения конечных отделов верхней конечности вызывает похолодание и онемение пальцев, изменение формы ногтей, а иногда и появление областей некроза.

Саркома кисти

Остеогенная саркома кисти
Саркома костей, составляющих кистевой отдел руки, становится заметной на самых ранних стадиях развития. Чаще всего она определяется в виде небольшого бугорка на руке, который начинает прогрессивно увеличивать свои размеры.

Костный аппарат кисти – очень сложное анатомическое образование, состоящее из множества мелких костей. Поражение любой его части опухолевым процессом немедленно сказывается на функциональной активности всей кисти. Кроме того, если затрагиваются мелкие суставные поверхности – это быстро приводит к развитию выраженного болевого синдрома.

В большинстве случаев остеогенная саркома кисти поражает и лучезапястный сустав. Сдавливание опухолью и без того узких анатомических пространств, в которых проходят нервные и кровеносные сосуды, питающие пальцы руки, быстро приводит к выраженному туннельному (карпальному) синдрому. Пальцы кисти утрачивают чувствительность, способность к выполнению мелких движений, а также снижается сила мышечных сокращений. Кроме того, поражение непосредственно хрящевых поверхностей лучезапястного сустава ведет к развитию болевого синдрома в нем, а также к прогрессирующему ограничению движений.

Саркома мягких тканей кисти
Кисть руки обильно кровоснабжается и иннервируется. Кроме того, в ней расположено большое количество мелких мышц и связок, ответственных за движения пальцев. Все эти анатомические структуры могут стать базой для развития саркомы.

Злокачественное новообразование в мягких тканях кистевого отдела верхней конечности становится заметным практически сразу. Теснота и близость расположения нервов, связок и сосудов в кисти, являются причиной того, что опухоль очень быстро прорастает и повреждает сразу несколько этих анатомических образований. В подобных случаях наблюдается комплексное нарушение как кровоснабжения и питания кисти, так и ее двигательной и чувствительной активности.

Саркома пальцев кисти также быстро проявляет себя в виде характерного саркоматозного узла. В этой ситуации на ранних этапах развития опухоли поражается только один из пальцев. Но такие новообразования имеют тенденцию к быстрому распространению. В частности, саркома пальца может метастазировать по лимфатическим сосудам вверх по конечности.

Диагностика сарком конечностей

В случае поражения отдаленных отделов рук и ног, когда опухоль быстро становится заметной визуально, больные сами часто обращаются за медицинской помощью. Если же саркома локализуется в глубине тканей бедра или плеча, то ее диагностирование может быть и случайной находкой. Чаще всего такие саркомы обнаруживаются уже на достаточно поздних этапах, когда они начинают давать метастазы в другие органы и ткани, и наблюдается развернутая клиническая картина.

При диагностике используются методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Окончательный диагноз ставится после забора тканевого образца из опухолевого очага, и исследовании его под микроскопом.

Лечение сарком конечностей

Основной метод лечения сарком конечностей – хирургическое вмешательство. Чаще всего эта процедура включает в себя удаление опухолевого очага путем резекции пораженной части руки или ноги. Кроме того, необходимо тщательно обследовать пациента на предмет наличия метастазов опухоли в лимфатических узлах и других органах или тканях. При выявлении дополнительных очагов злокачественных новообразований показано их удаление.

Также используются методы лучевой и химиотерапии. Индивидуально подбираемые курсы подобных воздействий применяются как в предоперационном периоде, так и после хирургического вмешательства с целью предотвращения возможных рецидивов.